肠白塞病误诊为阑尾炎1例报道并文献复习

白塞病是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损伤为主要表现，亦可累及神经系统、消化道、心血管、附睾等器官的慢性全身性血管炎症性疾病

，其中合并消化道溃疡时称肠白塞病，临床较少见，是白塞病的一个亚型，该病可累及全消化道，表现为腹痛、腹泻、出血和肠穿孔，常与克罗恩病难以鉴别，有学者认为肠白塞病和克罗恩病是一枚硬币的两面

。且因该病主要累及回盲部，以右下腹部疼痛为主，容易被误诊为阑尾炎而行手术治疗，现将我科收治的1例肠白塞病误诊为阑尾炎病例报道如下，并复习相关文献。

患者，男，47岁，主因“阑尾切除术后2周，间断便血4 d”就诊。患者2周前因右下腹部疼痛在当地医院检查考虑阑尾炎并周围脓肿形成，于当地医院行阑尾切除术，术后仍有间断右下腹部及脐周疼痛，以胀痛为主，4 d前出现便血，呈暗红色，每次量约100 ml，2～3次/d，在当地医院急诊行电子结肠镜检查未见结直肠出血性病变，但结肠可见大量残余血，当地医院考虑小肠出血，给予输血、止血、抗炎、补液等对症治疗后症状缓解不明显。建议转上级医院就诊，遂来我院，以“便血待查”收住。患者既往有口腔溃疡、阴囊溃疡及双下肢结节性红斑，自诉每次发热时出现，间断性发作数十年，否认传染病史、药物过敏史及家族性遗传疾病。查体：T 36.6 ℃，R 20次/min，P 100次/min，BP 102/66 mmHg。口腔可见1处白色片状溃疡(见图1)，心肺(-)，腹部平坦，下腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，下腹部可见一长约5 cm手术切口，愈合尚可，未拆线，其旁可见一窦道，表面可见少量脓性分泌物。针刺试验阳性。双下肢胫前可见散在红色结节红斑，直径3～5 cm，触痛阳性，局部皮温高(见图2)，入院后检查，血常规提示：白细胞9.67×10

L

，中性粒细胞百分比81.7%，血红蛋白95 g/L；C反应蛋白8.62 mg/dl；血沉57 mm/h；降钙素原0.53 ng/ml；TORCH、EB病毒、PPD、结核菌免疫试验均阴性。经口小肠镜：(1)空肠黏膜下隆起，脂肪瘤可能；(2)余所见小肠黏膜未见异常。经肛小肠镜：距回盲瓣15～40 cm范围可见多发大小0.4～1.5 cm深浅不一的类圆形或与纵轴垂直的溃疡，覆脓苔，考虑：回肠下段多发溃疡，部分窦道形成可能(见图3)。考虑：回肠结核？克罗恩病？其他？病理活检诊断：(浙江大学医学院附属邵逸夫医院)病理活检描述，回盲部切除标本：镜示肠壁全层见中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，纤维组织增生，可见裂隙状溃疡，固有肌水肿坏死，可见淋巴细胞静脉炎，伴血管内膜纤维化增厚，部分血管壁闭塞，肠壁缺血，可见脓肿形成。如临床有白塞病的病史，病理形态可以符合白塞病累及肠道，伴溃疡及缺血改变。未见淋巴瘤。未见肉芽肿等结核改变。克罗恩病诊断依据不足。肠镜活检标本(回肠下段)小肠黏膜，绒毛及隐窝结构保存，慢性炎细胞轻度增多，轻度活动性(见图4～5)。全腹部CT：(1)阑尾切除术后：回盲部金属缝线影留置，周围少许渗出，考虑术后改变。(2)盆腔部分小肠扩张并多发气液平，请结合临床。(3)右下腹前壁皮下术后瘢痕。(4)双肺下叶渗出性改变。最后诊断为肠白塞病并出血。给予醋酸泼尼松60 mg口服，1次/d；盐酸羟氯喹0.2 g，2次/d；沙利度胺50 mg口服，1次/晚治疗，3个月后复查小肠镜检查提示：回肠溃疡完全愈合(见图6)。患者腹痛症状也缓解，未见便血、发热等症状，未见口腔溃疡、生殖器溃疡及下肢红斑。随访至9个月未见复发。

白塞病是一种原因不明的慢性全身性血管炎性疾病，属于临床少见病，其病因和发病机制尚不明确，目前认为主要与环境、遗传、感染、免疫因素、血管内皮细胞功能异常、雌激素等多种因素有关，当患者符合白塞病诊断标准，同时存在回盲部典型溃疡的客观依据时诊断为肠白塞病

，该病的临床表现复杂多样，主要以胃肠道溃疡、腹痛、出血为主要表现，溃疡以回盲部及近端回肠多见，故腹痛以右下腹为主，部分在未行肠镜检查之前容易误诊为阑尾炎，而另有部分患者可因肠梗阻、穿孔、肠瘘等行手术治疗，王崇高等

曾报道1例反复肠瘘3次的患者行手术治疗，在第3次手术过程中才得以确诊，且该患者既往有阑尾炎切除病史。

白塞病临床上分为3型，即血管型、神经型、胃肠型，本例患者为胃肠型，该病无特异性实验室检查，针刺试验是唯一特异性较高的检查，诊断主要依据病史及临床表现。其中消化道出血、腹痛为主要表现，据文献报道肠白塞病患者急性下胃肠道出血的发病率为11.2%～25%，出血是36%的受试者第1次临床表现，再出血率较高(35%)、年龄>52岁和溃疡边缘结节状与出血风险有关

。而腹痛是该病另外一个重要的临床表现，因大多肠白塞病患者的发病部位主要以回盲部为主，主要表现为右下腹部疼痛，查体可见右下腹部压痛，甚至反跳痛，常常容易并发穿孔，瘘管形成，且炎症因子往往也升高，患者会出现发热症状，容易被误诊为阑尾炎而行手术治疗。

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如结肠镜下的表现与病理表现不典型，影响鉴别诊断时，我们常常需要依靠肠外表现辅助诊断，一般有反复口腔、外阴溃疡病或眼部损伤时往往支持肠白塞病的诊断。如肠白塞病最常见的肠外表现是外周关节炎，发生率为20%～30%

。约80%白塞病患者伴复发性外阴溃疡，白塞病的皮肤病变较肠白塞病更常见，如假性毛囊炎、痤疮样毛囊样、浅表性静脉炎，肠白塞病最常见的皮肤表现为典型的结节性红斑,一般无溃疡形成

。

结肠镜是目前诊断肠白塞病最有意义的检查，内镜下可见单发或多发、深浅不一的溃疡，常常累及全消化道，但以回盲部为主，占90%以上，除此之外还可结合病理进行诊断，病理主要表现为小血管渗出性病变，以静脉为主，动脉可无明显受累。镜下表现为血管炎性反应，血管内皮肿胀，纤维素样坏死及血栓形成，血管周边淋巴细胞、单核细胞浸润

。但因病变时期、严重程度、活检部位、活检深度、标本制备过程等多种因素的影响，许多病变不能见到典型的病理表现，而表现为非特异性慢性炎性改变，因而与炎症性肠病，如克罗恩病、溃疡性结肠炎及肠结核等难以鉴别

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最后谈一些自己的感想，我觉得在工作中的沟通与在生活中的沟通类似，很多人都只擅长与熟悉的人或者在轻松的环境下沟通，但通过学习哈佛管理课我意识到，所有沟通都是类似的，只要在沟通中做到与他人产生共情效应，即让对方感受到你是充分理解他并且是有意愿帮助他的，才能产生最有效的沟通。

中煤产品主要包括中煤脱介筛筛上物、中煤磁选尾矿、矸石磁选尾矿和扫选磁选尾矿。根据中煤产品的组成，发现介质流失环节主要有以下几方面：受原煤煤质影响，中煤产品产量大，中煤脱介筛筛上物料厚度达到150 mm，脱介筛喷水喷不透，导致筛上物带介高。经多次检测，筛上物带介量平均达2.50 kg/t，最高时达到8 kg/t。中煤磁选机只设置1台，处理量小，影响介质回收。

该例患者主要以便血、腹痛就诊，外院考虑阑尾炎行手术治疗，术后仍有腹痛，且出现便血，外院电子胃肠镜未见明确出血病灶，最后在我院行电子小肠镜检查可见回肠多发大小不等的裂隙样溃疡，部分窦道形成，结合病理及临床表现，患者存在典型肠外表现，反复发作的口腔及生殖器溃疡，下肢结节性红斑，且针刺试验阳性，最后确诊为肠白塞病，给予醋酸泼尼松、盐酸羟氯喹及沙利度胺治疗，3个月后复查血常规、C反应蛋白、血沉均正常，腹痛完全缓解，出院后再无便血，小肠镜可见回肠黏膜光滑，溃疡已愈合，现随访至9个月未见复发。

综上所述，肠白塞病是一种临床少见的消化系统疾病，多以腹痛、便血为主要症状，且该病临床表现复杂，无特异性诊断方法及一致公认的治疗方法，临床复发率高，容易漏诊误诊，因此，除了依靠临床表现，诊断时应注意询问患者既往有无反复口腔溃疡、外阴溃疡、下肢结节性红斑、眼炎等肠外表现，辅助诊治，同时临床中应注意与其他急腹症鉴别，提高临床诊治率，避免误诊，延误病情。

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