成人先天性肠系膜裂孔疝一例及文献复习

李童浩，张爽，沈雄山

武汉科技大学附属孝感医院，湖北 孝感 432000

成人先天性肠系膜裂孔疝是指成人先天性小肠系膜发育异常导致小肠系膜缺损形成的腹内疝。该病发病率极低，术前误诊率高。武汉科技大学附属孝感医院肝胆外科于2020年7月5日收治1例成人先天性肠系膜裂孔疝病人，现结合相关文献报道如下。

临 床 资 料

病人，男性，67岁，因“突发腹痛1 h”于2020年7月5日急诊入院，病人自诉1 h前进食后出现上腹疼痛，呈持续性，无呕吐，既往体健，无手术史、外伤史。体检：腹平，无胃肠型及胃肠蠕动波，未触及明显包块，全腹压痛、反跳痛伴腹肌紧张，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音减弱。急诊CT提示：腹腔积液。入院诊断：(1)急性弥漫性腹膜炎；(2)腹痛待查：消化道穿孔？行急诊剖腹探查术：探查腹腔可见约500 mL血性液体，予以吸净，小肠系膜根部可见约2 cm×2 cm环形缺损(图1A、B)，大部分小肠经此缺损嵌入，并顺时针扭转180°，导致小肠系膜绞窄，约200 cm小肠坏死，近端距Treitz韧带50 cm、远端距回盲部80 cm，术后将病人入院CT加做三维重建(图2A、B)，与术中所见一致。手术方式：扩大系膜缺损部位，手法复位嵌顿小肠，根据术中探查结果行坏死小肠切除+端端吻合术及小肠系膜缺损修补术，切除后剩余小肠肠管约130 cm，冲洗腹腔放置引流管后逐层关腹。术后病理结果：小肠出血性梗死(图3A、B)。术后诊断：(1)肠系膜裂孔疝并绞窄性肠梗阻；(2)出血性小肠坏死。术后予以病人胃肠减压、抗感染、营养支持治疗等对症处理。术后第2天肛门排气，术后第10天痊愈出院，随访至今，饮食、大小便正常。

图1 剖腹探查术术中发现裂孔疝 A.术中可见坏死肠管(箭头所示)；B.术中扩大后约5 cm×5 cm的疝环(箭头所示)

图2 病人入院CT三维重建 A.冠状位MSCT嵌顿肠管及嵌顿位置(箭头所示); B.斜冠状位MSCT嵌顿肠管及嵌顿位置(箭头所示)

图3 术后标本病理图 A.黏膜固有层坏死，部分区域正常结构消失(HE染色，×100); B.肠系膜广泛出血、坏死(HE染色，×100)

讨 论

有学者统计报道，肠系膜裂孔疝占先天性疝的5%～10%[1]，缺损通常出现在末段回肠肠系膜或近Treitz韧带处。成人肠系膜裂孔疝病因可分为先天性和后天形成两种，先天性肠系膜裂孔疝为先天发育畸形造成，一般是脏层腹膜与壁层腹膜在胚胎期融合不完全造成系膜留有缺损,大多发生在末端回肠，多为单个缺损[2]。后天性肠系膜裂孔疝多由医源性所致，与胃肠道手术对系膜裂孔的处理方式相关，大多数与初次手术的时间及手术类型密切相关[3-4]。

重体力劳动、饱食后剧烈运动，腹内压骤然增加，自由蠕动的肠管可嵌入肠系膜裂孔处，从而形成肠系膜裂孔疝。成人先天性肠系膜裂孔疝罕见报道。病人的临床表现与肠系膜裂孔的大小、嵌入肠管的多少、部位、是否发生绞窄性肠梗阻等相关，且肠系膜裂孔疝临床体征和症状分离，术前容易出现误诊、漏诊[5]。未发生嵌顿，肠管无绞窄，病人可终生无任何症状。当肠管嵌入裂孔时，由于气体的套圈作用，短时间内可嵌入大量肠管[6]，快速出现绞窄性肠梗阻症状和体征，此时若能行腹腔穿刺，大多可抽出血性液体，可提高绞窄性肠梗阻诊断率。

肠系膜裂孔疝病人常以急性腹痛入院，病程进展速度快，早期出现休克，单纯抗休克治疗无效[7]。此时腹部X线平片可见腹部异常积气,或见团状小肠积聚且不易推移，可明确肠梗阻，但难以诊断病因。腹部B超虽难以诊断，但可发现腹腔积液，闭袢肠管影，早期可帮助排除肠套叠、肠旋转不良、肠扭转等。有报道称CT和肠系膜血管造影是目前较有帮助的辅助检查，国内已有作者总结了关于肠系膜裂孔疝CT诊断的相关标准，并有术前经血管造影诊断的报道[8]，腹部CT表现为肠袢异常聚集和包裹,直接与前腹壁相邻，二者之间无网膜覆盖，即在扩张的小肠壁和腹壁间没有脂肪组织存在，出现占位性病变征象,肠系膜血管聚集、异位,肠梗阻位置多样；肠管一旦出现绞窄坏死、肠壁水肿时,强化程度减轻,肠系膜水肿呈梳征[9-10]。横结肠通常向下移位，有时会将升结肠和降结肠推向内侧移位[11-12]。增强CT发现病人部分小肠位于腹膜后位，病人既往无腹部外伤及手术史，这与正常解剖位置不相符，遂可考虑肠系膜裂孔疝的可能[13]。因此，当病人出现急性肠梗阻，临床体征症状分离，常规影像学检查无特异性发现时，增强CT显得尤为重要，不仅可早期发现肠管解剖位置异常及血运情况的改变，还可为肠套叠、肠扭转、肠系膜裂孔疝的早期诊断提供依据[14]，但在临床实际情况中，入院病人已出现休克症状，此时应立即行剖腹探查，常无机会行增强CT及肠系膜血管造影检查。

本病起病急，进展速度快，一经发现，应立即行手术治疗，如果延误手术时机，病人出现肠坏死概率增加，肠坏死一旦出现，病人病死率将增加50%[15]。本病治疗原则为打开疝环，肠管复位，切除坏死肠管，修补缺损裂孔。术前准备：液体复苏，胃肠减压，抗感染，纠正水电解质及酸碱平衡紊乱。结合文献报道我们认为术中应注意：(1)打开腹腔后立即找到嵌顿位置，松解肠管，解除梗阻，扩大疝环，切勿伤及重要血管，避免影响正常肠管血供。(2)根据嵌顿肠管活性，决定手术方式。嵌顿肠管复位后情况良好，可直接修补缺损疝环部位，修补疝环建议选用不可吸收缝线，避免再次形成疝环。嵌顿肠管复位后情况不佳，可行坏死小肠切除术及一期小肠吻合，若合并结肠损伤，还需行一期结肠造口。(3)切除肠管前，应先夹闭坏死肠管两端或行减压，以减少毒素吸收。(4)切除坏死肠管较长时，应谨防短肠综合征的发生，有学者报道[16]，短肠综合征的出现与病人术后剩余肠管长度、自身一般状况、术后肠外营养支持治疗相关。(5)术中操作轻柔，减少手术机械性刺激及损伤，避免术后肠粘连及腹内疝发生。术后积极抗感染，纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，纠正低蛋白血症，减轻组织水肿，预防吻合口漏等对症支持治疗。

本次病例回顾分析：(1)肠系膜裂孔疝临床少见，临床医生对疾病认识不足，导致术前容易误诊、漏诊；(2)起病急，进展速度快，临床体征与症状分离，缺乏特异性临床表现，难以早期诊断；(3)辅助检查无阳性表现，即使增强CT有助于诊断，因实际情况无法实施。通过此次病例分析，加强对少见疾病的认识，注重临床工作中对可疑病人的体格检查及追问病史，增强影像学的学习，以便对可疑疾病作出快速正确的判断，提高病人生存概率及术后生存质量。