张再强 丁家望 滕 林 李丁扬
(1. 三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 心血管内科 & 三峡大学 心血管疾病研究所, 湖北 宜昌 443003; 2. 武汉亚洲心脏病医院 先心病中心, 湖北 武汉 430022)
室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是儿童常见的先天性心脏病,约占先心病的20%[1]。儿童VSD既往以外科手术治疗为主,不仅需要开胸、建立体外循环,而且还有创伤大、伤口感染风险大、手术时间及住院时间长等缺点[2]。近年来,虽然随着介入封堵治疗技术的快速发展,许多VSD患者可以接受介入封堵治疗。然而,对于多孔性VSD,因其解剖结构复杂,封堵较困难,其介入治疗存在一定的局限性[3]。现将双封堵器介入术成功治疗1例儿童VSD修补术后残余漏的病例报道如下。
患儿,女,5岁,两年前发现房间隔缺损、室间隔缺损,入院行房间隔缺损修补+室间隔缺损修补术,手术顺利,术后复查心脏彩超示室间隔缺损修补术后残余分流,定期随访观察。患儿生长发育稍差,智力发育及体力活动与同龄人无明显差异。2020年7月22日行心脏彩超检查提示:房间隔缺损修补+室间隔缺损修补术后,室间隔心尖段可见多束相邻左向右穿隔分流信号,分流束总宽约0.6 cm,房间隔回声连续完整(见图1A)。体格检查:脉搏:108次/min,血压:95/57 mmHg,SPO2:98%。神志清楚,口唇及指端无紫绀,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大;胸廓对称轻度前凸畸形,胸骨正中可见约10 cm收缩瘢痕,双肺呼吸音清晰,双侧对称,未闻及干、湿啰音;胸骨左缘未触及震颤,心界稍大,心率108次/min,律齐,P2稍亢,胸骨左缘第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,传导广泛;腹软,肝、脾肋下未触及;双下肢无水肿,周围血管征阴性;双侧足背动脉搏动正常,对称。入院后查:超敏C反应蛋白0.33 mg/L,肌钙蛋白I 0.002 ng/mL。血常规、凝血功能、D二聚体等未见明显异常。心电图:窦性心律,正常范围心电图。
术后复查心脏彩超:室间隔可见两处封堵器回声,基底段封堵器室水平未见明显分流;心尖处封堵器可见细束左向右分流信号,宽约0.2 cm;房间隔回声连续完整(见图1B)。术后3月患儿复查心脏彩超:室间隔可见两处封堵器回声,基底段封堵器室水平未见明显分流;心尖处封堵器可见细束左向右分流信号,宽约0.2 cm;房间隔回声连续完整(见图1C)。心脏听诊胸骨左缘第4肋间可闻及1/6级收缩期杂音。随访半年,复查心脏彩超、血常规及肝肾功能,患儿心功能、肝肾功能正常,无封堵器脱落、右室流出道梗阻及房室传导阻滞等严重并发症,也未发现封堵器对各瓣膜造成影响及损伤。
注:A:术前心脏彩超结果; B:术后心脏彩超结果; C:术后3月心脏彩超结果图1 该患儿术前、术后心脏彩超结果
注:A:术前左室造影,肌部多处室间隔缺损分流至右心室,测量室缺直径3~4 mm; B:双封堵器植入后左室造影,封堵器位置良好,肌部室间隔可见少量分流图2 该患儿术前、术后左室造影结果
修补术后残余漏是目前VSD外科手术治疗较常见的并发症。残余漏封堵治疗的适应证与VSD介入治疗的适应证基本相同,要求VSD距离主动脉瓣右冠瓣和右房室瓣2 mm以上,缺损直径3~12 mm[4]。近年来随着介入技术的进步以及封堵器的改进和发展,经导管室间隔介入封堵已经在合适的适应证下,逐渐取代传统的外科手术治疗。但是由于多孔性VSD的解剖结构复杂,介入封堵治疗仍然是一个巨大的挑战。目前对于同时置入双封堵器治疗室缺的研究报道较少。
本例患儿在行房间隔缺损修补+室间隔缺损修补术后仍有不能接受的残余漏以及心前区杂音,在植入第1枚封堵器后行左室造影仍有较大分流,随后置入第2枚封堵器后,分流量明显较少,心脏杂音减轻,临床效果较满意。随访半年,患儿各项评估正常。这说明对于外科封堵术后同时置入2枚封堵器,在无明显禁忌症的前提下,是一种可选择的方案。对于VSD患者必要时置入2枚封堵器可以避免外科手术带来的各种并发症,减少患者痛苦。但是同时置入2枚封堵器耗时长,介入相关风险增加,并且封堵器对心脏周围结构的影响相对较大,需要术者术中仔细评估以及术后严密观察。
根据《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》建议,VSD介入封堵治疗适应症:①年龄≥3岁,有临床症状或有左心超负荷表现;②膜周型VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm,无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流;③缺损直径<12 mm;④肌部VSD,肺体循环血流量比(pulmonary to systemic blood flow ratio,Qp/Qs)>1.5;⑤解剖条件合适的外科手术后残余分流或外伤后VSD[5]。禁忌症:①双动脉下型VSD;②伴轻度以上主动脉反流;③合并梗阻性肺动脉高压;④既往无感染性心内膜炎病史,且无血流动力学意义的膜周和肌部VSD[5]。
然而对于VSD双封堵器植入术目前并没有相应的指南共识。通过对相关文献的学习总结,在以下情况下可以考虑双封堵器置入。①VSD修补术后残余漏。外科术后残余漏是由于补片与缺口不相匹配或缝合后撕脱导致。一般情况可出现单孔型或多孔型,若多孔型出口相距较远则可考虑双封堵器置入。Gu等[6]曾报道过采用双封堵器成功封堵VSD修补术后残余漏。②心肌梗死后VSD。室间隔穿孔是急性心肌梗死严重的并发症,死亡率高,预后差,治疗效果不佳。因急性心肌梗死后心肌脆弱,导致室间隔缺损不规则、多孔,单个封堵器常封堵效果不佳,此时可考虑双封堵器治疗。Kulkarni等[7]曾报道双封堵器成功治疗急性心肌梗死后室间隔穿孔,术后患者分流明显减少,血流动力学及心功能得到较好的改善。③VSD伴膜部瘤形成。由于解剖结构的复杂性和变异性,特别是较大的瘤体内常有多个出口,单封堵器治疗往往仍有较大的分流,选择合适的双封堵器治疗常可获得较好的效果。Zhao等[8]报道了4例VSD膜部瘤患者采用双封堵器封堵成功。④单纯多发性VSD。对于单纯的多孔型室缺,若两孔距离较远,单封堵器置入不能得到满意效果的也可考虑双封堵器置入。
由于双封堵器置入风险相对较高,封堵难度较大,因此行双封堵器封堵VSD时应注意以下几点:①术前完善经胸心脏彩超以及经食道心脏超声,了解VSD的大小及与各瓣膜的距离;②严格把握适应症,术中根据经食道超声和左心室造影结果选择合适的封堵器类型;③封堵器释放前要根据超声及左室造影结果明确封堵器与周围组织的关系、分流情况以及心脏杂音情况;④术后密切监测患者心电情况以及心脏彩超结果,确保封堵器对周围组织无影响,封堵器无脱位等情况;⑤需更长时间随访,了解患者远期预后。
总之,使用双封堵器对多孔型VSD行封堵治疗,需要基于患者VSD情况行个体化的治疗策略。虽然病例数量有限,但从本病例近期效果以及随访情况看,具有较高的有效性和可行性,但临床医生应该严格把握适应症,避免出现严重并发症。