部分性肺静脉异位引流矫治术后超声心动图表现1例

王 芳 李苓俐 刘 梅 唐 红

患儿男，2 岁5 个月。出生后1 个月体检发现心脏杂音，超声心动图提示：室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭。出生后4个月复查超声心动图提示：室间隔缺损（膜周型），房间隔缺损，动脉导管未闭，部分性肺静脉异位引流。于外院行部分性肺静脉异位引流矫治+室间隔缺损修补+动脉导管结扎术。术后6个月超声心动图随访：心室水平及大血管水平分流消失，心房水平左向右为主双向分流，可见3支肺静脉入左房，肺动脉高压。现患儿因活动后心累、气促于我院就诊。体格检查：心界扩大，心率111 次/min，律齐，胸骨左缘第三四肋间可闻及收缩期吹风样杂音。经胸超声心动图示：先天性心脏病术后：①右心增大，右上肺静脉异位引流入右房；②右上肺、右下肺及左下肺静脉开口变窄；③房间隔缺损（继发孔型），缺损大小13 mm；④肺动脉高压（图1）。血管成像CT 增强扫描示：心脏增大，以右心增大为著；右上肺静脉汇入右房，余3 支肺静脉汇入左房，开口处管腔变窄；房间隔缺损；肺动脉高压（图2）。经我院心脏外科手术证实患儿仍存在部分性肺静脉异位引流，并再次行肺静脉异位引流矫治+房间隔缺损修补+肺静脉狭窄解除术。术中见：房间隔中份缺损；右上肺静脉开口于右房；右侧肺静脉开口处狭窄，可见瘢痕样组织；左侧肺静脉开口处狭窄，可见内膜增厚。术中处理：将右上肺静脉隔入左房，解除肺静脉狭窄，修补房间隔缺损。术中测得右室压力与左室压力比值30%；术中经食管超声心动图示：房间隔修补，心房水平分流消失，右上肺静脉隔入左房，解除肺静脉狭窄，4 支肺静脉血流通畅。术后3 d 复查经胸超声心动图示：房间隔修补，房水平分流消失，右上肺静脉血流入左房，4支肺静脉开口处血流均通畅（图3）。

图1 首次先天性心脏病术后2年超声心动图表现

图2 首次先天性心脏病术后血管成像CT增强扫描图

图3 再次矫治术后3 d经胸超声心动图表现

讨论：部分性肺静脉异位引流指部分肺静脉与左房无连接，一般为单支或多支肺静脉与体循环静脉或右房相连接，包括无名静脉、上腔静脉、下腔静脉、奇静脉、冠状静脉窦和右房等，主要为上腔静脉和右房［1］。房间隔缺损造成心房水平左向右分流，导致右心容量负荷增大、肺血流量增多，肺静脉异位引流亦增加右心容量，两者同时存在时对患者右心造成较大负担，持续的右心高负荷和肺血流量增多在早期出现容量性肺动脉高压，及时诊断并矫治可将肺动脉压力降至正常。既往研究［2］显示经手术修补的房间隔缺损及将异位肺静脉矫治入左房，可减轻右心高负荷和减少肺血流量，术后改善者达77%。若未进行临床干预，长期的右心高负荷和肺血流量增多将导致肺小动脉内膜增厚，阻力增加、血管发生重塑，从而造成难以逆转的阻力型肺动脉高压，致发生右心衰竭甚至死亡［3］。

本例患儿首次外院手术未能将右上肺静脉隔入左房，可能因术前肺动脉高压所致，由于未行房间隔缺损修补术，加之术后4 支肺静脉出现不同程度变窄，使其右心容量及压力负荷过重，故术后6 个月超声心动图随访提示患儿出现肺动脉高压，术后2 年出现心累、气促的临床症状。文献［4-5］报道术后出现肺静脉狭窄的原因有：①解剖因素如术前单心室、内脏异位、本身存在肺静脉狭窄；②手术方式如传统手术方式和缝合方式不同。本例患儿首次术后出现肺静脉狭窄，考虑与手术方式有关，术后肺静脉狭窄导致心脏泵血减少及肺淤血，加重肺高压。

部分性肺静脉异位引流的诊断难度较完全性肺静脉异位引流更大，需超声医师熟练掌握操作手法，并具有清晰的诊断思路。临床工作中需注意：①当右心大小与房间隔缺损大小不匹配时，应追踪探查4 支肺静脉的回流情况，若高度怀疑合并部分性肺静脉异位引流，可以借助其他影像学检查确诊［6］。②关注左房大小，当左房、房间隔缺损均较小，而右心明显增大时，应分别追查4 支肺静脉回流情况。本例患儿术后3 支肺静脉开口变窄，右上肺静脉异位引流致使左房变小，更增大了肺静脉扫查的难度。③通过多切面扫查，寻找右房、上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、无名静脉等有无异常血流汇入，以判断肺静脉是否异位引流入右房［7］。