心脏血管瘤1 例并文献复习

范丽娟 张计旺 祁汉雄

心脏血管瘤是成熟性血管组成的血管源性心脏良性肿瘤或畸形[1-2]。病人常无明显自觉症状，多在尸检中发现。该病发病率为0.002%～0.3%，约75%为良性肿瘤，占心脏良性肿瘤的2.8%左右[3-4]，因该病罕见，临床上也极易漏诊及误诊。此外，心脏血管瘤会导致昏厥、卒中，甚至猝死[5-7]，因此早期准确诊断至关重要。影像学检查技术如超声心动图、CT 及MRI 等常作为辅助手段对肿瘤进行初诊分析，但目前有关心脏血管瘤的文献报道较少，且缺乏全面分析。本文通过回顾性分析1 例心脏血管瘤病人的临床表现、影像特征及病理特点，结合相关文献，希望加强对心脏血管瘤的认识，提高对其诊断及鉴别的能力。

1 临床资料

病人男，45 岁，1 周前出现无诱因的心悸，心率86 次/min，血压149/88 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心脏相对浊音界正常，入院时心电图未见明显异常。心肌酶及各项肿瘤标志物检查结果均未见异常。

2 影像表现

胸部X 线摄影正侧位片显示心影内异常环形钙化影，双肺淤血，心影无增大（图1）。选择性冠状动脉造影显示冠状动脉各主要分支未见有意义的狭窄，右冠状动脉包绕肿块走行，局部可见小分支血管向内延伸，未见异常血管簇（图2）。超声心动图提示在胸腔内主动脉根部右后方，腹主动脉膈肌水平左前方可见一实性为主的中等回声团，内部可见低或无回声区，周边可见强回声的钙化，血流未见异常。CT 检查显示心脏肿物位于左室下壁，大小为45 mm×35 mm×55 mm，密度欠均匀，CT 值37～65 HU，边缘可见蛋壳状钙化，内部可见散在条状及点片状钙化；心包完整，无积液。增强检查显示病灶轻度强化，CT 值36～72 HU。病灶与下腔静脉相贴，下腔静脉通畅（图3）。心脏MRI 显示肿物明显向腔外突出，双反转恢复快速自旋回波（double inverse recovery fast spin echo, Double IR FSE）序列及快速平衡式稳态自由进动（fast imaging employing steadystate acquisition,FIESTA）序列上病变呈等或稍高信号（图4）。首过灌注序列病变轻度强化，延迟增强序列病变内部可见散在点片状稍高信号延迟强化（图5）。PET/CT 显示肿物呈糖代谢缺失，纵隔淋巴结、双侧胸膜及腋下均未见转移征象。

3 手术与病理

图1 胸部X 线摄影正侧位片。A 图，正位片示肿物位于心影与脊柱重叠处（黑箭），B 图，侧位片示肿物位于左室下后方，部分与左心室影重叠（白箭）。

术中见病人心包腔内粘连严重，左心室壁内肿物，其内可见豆渣样内容物。病理学检查镜下见脂肪及纤维组织，伴散在淋巴细胞、出血坏死及钙化，部分区域可见较多不规则薄壁血管，符合血管瘤特征（图6）。

4 讨论

心脏血管瘤最早由Uskoff 等提出，较为罕见。病人通常无明显自觉症状，常为意外发现，当血流动力学出现改变或发生肿瘤局部侵犯时则出现相应症状[8]。本例病人因心悸就诊，症状无特异性，心电图检查大致正常，在后续影像学检查中提示心脏血管瘤。目前，心脏血管瘤确诊金标准为病理学检查[9]。该病可发生于心脏各层,儿童好发于右心房，而成人好发于左心室[10-12]。心脏血管瘤按照组织学分型为非特殊类型血管瘤（又称动静脉畸形）、毛细血管瘤和海绵状血管瘤[11，13]。典型的毛细血管瘤发生于心内膜，海绵状血管瘤及动静脉畸形发生于肌壁间[1]。本例病人心脏血管瘤发生于左心室下壁肌壁间。近年来，国内外对该病的诊治逐渐重视，相关研究逐渐增加，但罕有关于心脏血管瘤影像学表现的文献报道。

图2 选择性右冠状动脉造影。A 图，右冠状动脉未见有意义狭窄，B、C 图，右冠状动脉分支血管包绕肿物，局部可见小分支血管延伸入肿瘤内部，肿瘤边缘部分可见片状密度增高影。

4.1 检查与诊断 心电图及实验室检查对心脏血管瘤的诊断价值不高。本例心脏血管瘤的影像特征为病灶整体回声（密度、信号）欠均匀，内部及周围可见明显钙化及冠状动脉分支供血，强化程度不高且代谢缺失，未见侵犯征象。有研究者[15-16]分析心脏血管瘤的选择性冠状动脉造影检查发现，血管瘤会出现肿瘤染色（“tumor blush”征），而在本病例中，该征象并不明显。本例血管瘤周围出现广泛蛋壳状钙化，内部也可见钙化分隔，这与血管瘤因血流动力学异常，常发生微血栓，继发钙盐沉积的病理性质密切相关，而这也会影响肿物血管簇的显示以及填充式强化特征的出现[16-17]。目前，有关心脏血管瘤PET/CT 表现的报道较少，对代谢情况尚存争议。本例病人表现为糖代谢缺失，相应的机制仍需要进一步研究。病人最终行手术切除病灶，病理学检查结果为血管瘤。

图3 心脏CT 平扫及增强检查。A 图，CT 平扫影像，病变边缘钙化，内部CT 值约48 HU。B 图，CT 增强影像，病变轻度强化，CT 值约69 HU。

4.2 鉴别诊断 由于该病人无其他肿瘤病史，同时影像学特征倾向于良性病变，因而进行鉴别诊断时主要涉及原发性良性心脏肿瘤，如心脏黏液瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤和纤维瘤等，尤其是肌壁间的良性肿瘤。

4.2.1 黏液瘤 是最常见的原发性心脏肿瘤，男性多见，具有家族遗传倾向。左心房最为常见（60%～80%），其次是右心房（15%～28%），心室少见。大部分起源于房间隔，带蒂。超声心动图上表现为分叶状强回声团块。增强CT 可见边界清楚的卵圆形腔内肿物。MRI 表现为T1WI 上等信号，T2WI 上稍高信号；电影序列可显示流体附着特性、移动性及瓣膜脱垂情况；延迟增强根据黏液瘤的成分不同可表现为无强化、不均匀轻度强化及明显强化，流体表面附着的血栓呈低信号。

4.2.2 心脏脂肪瘤 罕见，居常见的良性心脏肿瘤的第2 位，发病与性别、年龄无关，可发生于多个部位，通常无症状[18]。CT 表现为均匀低密度，不伴钙化；MRI 表现为T1WI 上稍高信号，T2WI 上高信号，增强检查无强化。

4.2.3 心脏横纹肌瘤 通常多发，易发生于儿童，有研究者[8]认为该病与结节性硬化相关。该肿瘤可发生于心肌的任何部位，但心室更常见。超声显示为强回声；MRI 检查T1WI 上呈等信号，T2WI 上呈高信号。

图4 心脏MR 平扫检查。A、B 图分别为Double IR 序列的短轴面及矢状面影像；C、D 图分别为FIESTA 序列的冠状面及短轴面影像，可见病变位于左室下壁，呈等或稍高信号为主的混杂信号。

图5 心脏MR 增强检查。A、B 图为首过静息灌注影像，可见病灶轻度强化；C、D 图为延迟强化影像，可见病灶内部及边缘出现片状强化影。

图6 病理图（HE，×40）。A 图，可见致密纤维组织，中央可见坏死区及钙化；B 图，可见多发薄壁血管、出血及淋巴细胞。

4.2.4 心脏纤维瘤 居儿童常见的心脏良性肿瘤的第2 位（大多数病例在婴儿或胎儿时期被发现），儿童与成人发病比例为4∶1[19-20]。病人常伴有心律失常。心脏纤维瘤可发生于左室游离壁、室间隔或右室游离壁。约有25%的病例在CT 上可见钙化[20]；增强检查时由于瘤体缺乏血管导致其CT 值低于正常心肌。MRI 表现通常为T1WI 上等信号，T2WI 上低信号；增强检查明显均匀强化。PET/CT 上呈低摄取。

4.2.5 心包畸胎瘤 通常发生于婴儿或新生儿，常发现于右心房基底部，常伴有心包积液。影像学检查呈混杂回声（密度、信号）。