颞骨多发性胆脂瘤2例附文献复习

刘立新 于子龙

1 河北省玉田县人民医院耳鼻咽喉科064100 2 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科100005

颞骨胆脂瘤通常被分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤两种类型。先天性胆脂瘤可发生于颞骨的岩尖、中耳腔、外耳道、乳突及桥小脑角。其中中耳先天性胆脂瘤的发病率约为2.56%～9%[1-4]，而发生乳突者最低[5]。目前尚未见后天性胆脂瘤（上鼓室）与先天性胆脂瘤（乳突）同时发生的报告。兹介绍2例乳突起源的可能为先天性胆脂瘤合并上鼓室后天性胆脂瘤的病例，即颞骨多发胆脂瘤，以引读者重视。

1 病例资料

2011年9 月至2015年12月在北京同仁医院耳鼻喉头颈外科行中耳胆脂瘤手术治疗情况：

病例1:患者，男，48岁。主因左耳反复流脓伴左耳听力下降25年入院。否认局部外伤史。专科查体：左耳鼓膜紧张部后方内陷囊袋形成,术前一周纯音测听，患耳为混合性聋，语言区平均气骨导差30dB。颞骨高分辨率CT(HRCT)显示上鼓室和乳突腔软组织影，部分听骨破坏（图1）。逆行开放乳突(retrograde mastoidectomy），术中发现乳突腔内边界清晰的珍珠样胆脂瘤组织（图2A），包膜完整,其蒂部位于窦脑膜角。当开放上鼓室、鼓窦时，见其上鼓室内陷囊袋（胆脂瘤）与乳突腔珍珠样胆脂瘤完全独立，遂逐一清除，后行鼓室成形术（改良III型），术后3年无复发。

病例2:患儿，男，9岁。主因左耳反复流脓伴左耳听力下降5年入院。查体：左耳鼓膜紧张部后方内陷囊袋形成，术前一周纯音测听，患耳为传导性聋，语言区平均气骨导差25dB。术前颞骨HRCT显示鼓室和乳突腔软组织影，锤砧骨破坏，同时伴中颅窝低位和乙状窦前移（图3）。经上鼓室入路逆行乳突切除术，术中见一个巨大的胆脂瘤包囊位于听骨链内侧（图4A），经上鼓室、鼓窦入口至鼓窦。开放窦脑膜角周围的气房后，发现了另一个珍珠形状的上皮团块（图4B），在两个独立的上皮囊袋之间为正常的乳突气房。手术清除了所有的胆脂瘤组织后行鼓室成形术（(改良III型)），术后随访2年无复发。

术中乳突部孤立胆脂瘤均与鼓膜相距甚远，并无直接联系，所见上皮组织术后病理证实为胆脂瘤。

图1 轴位CT示：上鼓室（⇧）和鼓窦（△）充满软组织影，部分听小骨被破坏。Fig.1 Axial CT showed the attic(hollow arrow)and mastoid antrum(triangle)filled with soft tissue,and some destruction of the ossicles.

图2 术中见A：乳突腔内有明显边界的珍珠样包囊（△），插图为切除的珍珠囊。B：位于上鼓室、鼓窦入口和鼓窦的有完整包囊的胆脂瘤（⇧）。Fig.2 Surgical findings A:a pearl-shape cyst(triangle)with a clear borderline in the mastoid process.The insert showed the pearl-shape cholesteatoma.B:another cholesteatoma(hollow arrow)with the intact sac wall in attic and aditus ad antrum.

图3 轴位CT示上鼓室（⇧）和鼓窦（△）充满软组织影，听小骨部分吸收。胆固醇肉芽肿（↑）术中被证实。Fig.3 Axial CT showed the attic(hollow arrow)and mastoid antrum(triangle)filled with soft tissue,and some absorption of the ossicles.The cholesterol granuloma(arrow)confirmed by surgery.

图4 术中见A：一个位于上鼓室、鼓窦入口及鼓窦的胆脂瘤包囊（⇧）。B：位于窦脑膜角的一个珍珠样的胆脂瘤（△）。正常乳突气房（↑）。Fig.4 Surgical findings A:one giant cholesteatoma sac(hollow arrow)in attic and aditus ad antrum.B:a pearl-shape cholesteatoma(triangle)at the sinodural angle,the normal air cells(arrow).

2 讨论

中耳乳突胆脂瘤因其可发生严重的并发症而受备重视[6,7]，早期的诊断和治疗尤为重要。

根据Saleh[8]“胆脂瘤的分类与分期”：119例胆脂瘤患者中后天性胆脂瘤几乎占到90%，其中病变位于上鼓室及鼓膜紧张部后方（边缘性病变）是最常见的类型，鼓膜完整的先天性胆脂瘤仅占到9%[4]。

后天原发性胆脂瘤典型表现为鼓膜松弛部内陷囊袋形成或鼓膜紧张部后方内陷囊袋形成。主要的学说有：袋状内陷学说、上皮移行学说，鳞状上皮化生学说及基底细胞增殖学说。先天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，它包括化生学说[3]、内侵学说[9]、上皮巢（残留）学说[10,11]、植入学说[2,12]等，虽然各有一定的说服力，但没有一种机制可以解释所有先天性胆脂瘤的起源。其中上皮巢学说是最被认可的学说之一，本报道中，乳突部的胆脂瘤与鼓膜、上鼓室并无直接联系，也许上皮巢学说可很好地解释本文中的病例，即本文中2例于窦脑膜角处发现的孤立的胆脂瘤病变可能为先天性的胆脂瘤。

根据病理形态学特征先天性胆脂瘤分为开放型和闭合型两种。开放型先天性胆脂瘤不形成上皮团块或包囊，而表现为沿黏膜表面蔓延的扁平角化上皮。闭合型即包囊型，大多数先天性胆脂瘤为闭合型，少数为开放型[13]。

从乳突气化程度而言，虽然颞骨先天性胆脂瘤的发生与颞骨气化并无必然联系，但颞骨先天性胆脂瘤多发生在气化良好的乳突[14]，本文中2例患者的乳突均为硬化型乳突，故而从乳突气化角度不支持先天性胆脂瘤诊断。但是依据病理形态学特征，本文中2例于乳突腔发现的孤立的胆脂瘤包囊，相对于上鼓室的胆脂瘤包囊完全独立，虽无其它依据证实，但不排除闭合型先天性胆脂瘤之可能。

乳突是发生先天性胆脂瘤最罕见的部位[15]，早期其症状轻微且不典型。如果在同一颞骨内先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤同时存在，尤其发生于窦脑膜角处等隐蔽部位的先天性胆脂瘤易被后天性胆脂瘤的表现所掩盖，在非侵袭状态下此情况可共存多年，直至胆脂瘤发展为较大体积而引发症状，因此可能延误先天性胆脂瘤的诊断。乳突起源的胆脂瘤虽然很少见，但亦可出现颈部疼痛、耳后肿胀、疼痛和头晕[15,16]。甚至胆脂瘤可破坏乳突、后颅窝脑板和乙状窦骨板[17]，最终导致严重并发症。颞骨先天性胆脂瘤与后天性胆脂瘤共存，无疑增加了发生并发症的风险。

影像学检查是诊断颞骨胆脂瘤的重要手段之一。高分辨率CT可显示伴有周围骨质规则受侵蚀的软组织影，并可导致周围重要结构如面神经、乙状窦、颈静脉球、后颅窝硬脑膜及内淋巴囊的暴露[18]。但在上述病例中，很难根据颞骨CT做出乳突胆脂瘤的诊断，因在CT影像上缺乏乳突区骨质侵蚀的表现，尽管在增强核磁图像上可表现为周边边缘性增强的炎症组织。

总之，耳外科医生应意识到颞骨多发性胆脂瘤的存在，后天性胆脂瘤和先天性胆脂瘤偶可同时存在于颞骨内，并且乳突起源的先天性胆脂瘤可位于窦脑膜角等隐匿部位，中颅窝低位和乙状窦前移同时存在在某种程度上增加了显露窦脑膜角的难度，特别是一些正常气房可将位于窦脑膜角的胆脂瘤病变与位于上鼓室的胆脂瘤病变分割开来，此种情况可能让术者误认为这些正常的气房之后没有胆脂瘤病变，而未开放全部的乳突气房，导致病变残留。因此，尽管上述情况实属少见，耳科医生仍需规范手术操作，否则，位于窦脑膜角的乳突起源的胆脂瘤病变可遗留于原位，日后可能发生严重并发症。