儿童乳糜腹急性腹膜炎型一例并文献复习

周扬，刘健，葛永祥，程国昌，周玉珍

泰州市人民医院疝儿外科，江苏 泰州 225300

乳糜腹(Chylous abdomen)是指腹腔内淋巴管创伤或者阻塞后破裂引起的富含脂质的淋巴液过多积聚，腹水外观根据甘油三酯和游离脂肪酸含量的不同略有差别，多为乳白色，最早是由Morton等在1691年报道[1]。先天性乳糜腹儿童罕见，尽管发病率较低，但有报道称其病死率高达40%～70%[2]。乳糜腹是急腹症的一个罕见的病因，因此急性腹膜炎型更为少见[3]。现结合1例以急性弥漫性腹膜炎为临床表现的病例，回顾分析乳糜腹诊治的相关文献，对该疾病的诊断及治疗进行讨论，以提高临床工作者对该病的认识。

1 病例简介

患者，男，8岁。因“右侧腹痛2 d加重5 h伴恶心呕吐”于2019年2月17日入住泰州市人民医院。患者2 d前大量食用海鲜炒饭后出现右侧腹痛，伴有恶心，呕吐胃内容物数次，无咖啡样呕吐物，无畏寒发热，无腹泻，自行服用“小儿健胃消食片”，效果差，5 h前腹痛较前加重，呈持续性胀痛，仍以右侧腹为主，腹部无外伤史，病程中未排便。门诊就诊查B超提示腹腔少量积液。血常规：白细胞计数9.55×109/L，中性粒细胞64.8%。入住泰州市人民医院时查体：痛苦面容，被动蜷缩体位。腹平，无皮疹及腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，满腹压痛，伴反跳痛及肌紧张，右侧腹部压痛明显，未及异常包块，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音查体不配合，肠鸣音稍减弱，2～3次/min。直肠指检未见异常。患者入院查血常规、肝功能、电解质、出凝血功能、病原四项、尿粪常规均正常。腹部CT示腹盆腔积液，阑尾显示不清，膀胱壁增厚；部分结肠明显扩张、积气，未见明显液平(图1)。

图1 患儿术前CT

患者全胸片及心电图未见异常。入院后完善相关检查，考虑为急性弥漫性腹膜炎，病因不明。患者有腹盆腔积液，急诊B超引导下行诊断性穿刺，抽出乳白色液体，诊断为先天性乳糜腹引起的急性弥漫性腹膜炎。因患儿腹痛剧烈不能忍受，且乳糜腹原因不明，为急腹症罕见病因，器质性病变如肿瘤、肠坏死、阑尾炎等不能排除，急诊于当日行腹腔镜探查术。术中见腹腔大量乳白色液体，阑尾未见异常，升结肠从回盲部至肝区浆膜呈乳白色，质地软，升结肠系膜乳白色稍淡，探查余腹腔未及异常(图2、图3)。

图2 术中乳糜漏出部位

图3 术中盆腔聚集乳糜液

大量生理盐水冲洗腹腔至澄清后，探查余腹部肠管及系膜未见异常，亦未见升结肠处有白色液体渗出或漏口。考虑乳糜是由淋巴管壁漏出，无明显漏口，同时先天性乳糜漏经保守治疗多可自愈，手术探查排除肿瘤、肠坏死、肠扭转等器质性病变，决定放置引流管，手术结束。术后给予禁食、全胃肠外营养支持、预防感染、生长抑素等治疗。术后第1天腹腔引流管引出淡乳白色液体约70 mL，肛门排气，患儿腹痛明显缓解，腹水乳糜试验报告示乳糜试验阳性，腹水常规示乳白色浑浊，细胞计数正常范围，腹水生化示总蛋白5.5 g/dL。术后第2～5天引出淡乳白色液体约20 mL左右，无明显腹痛及发热，腹水细菌培养无细菌生长，各项肿瘤指标均正常。仅术后第6天出现发热，体温最高38.5℃，无畏寒，无腹痛腹胀，复查血常规及肝功能均正常，腹腔引流管无液体引出，复查腹腔B超腹腔无积液。术后第7天给予清流质饮食无不适，引流管无液体引出。术后第8天起逐渐给予高蛋白、低脂肪饮食，并逐渐减少肠外营养支持。至术后第10天患者进食无不适，引流管无液体引出，停止肠外营养支持及补液等治疗。术后第12天，患者普食无不适，引流管无液体引出，复查腹腔B超腹腔无积液，拔除腹腔引流管。术后第15天顺利出院，随访至今患儿未见腹痛及腹腔积液。

2 讨论

先天性乳糜腹是由于某种原因引起的腹腔淋巴系统的淋巴液溢出，导致腹腔内出现大量乳糜样腹水，先天性淋巴管畸形和外伤是儿童先天性乳糜腹常见病因。临床上慢性腹膜炎型更为多见，乳糜性腹水缓慢漏入腹腔，没有明显的腹膜炎症状，其特征为进行性加重的腹部膨隆、全身营养状况较差等。而急性腹膜炎型罕见，腹腔镜内乳糜样腹水大量快速积累，可对腹膜造成无菌性的化学性刺激，表现为急腹症，临床上误诊及漏诊率高，应引起高度重视。

2.1 乳糜腹的病因 乳糜腹的病因不明，多种多样[4-6]。成人多见于手术或创伤后、肿瘤、肝硬化等，儿童多见于先天性淋巴管畸形和创伤[7-8]，有报道称继发于腹部实体肿瘤术后的儿童乳糜腹逐渐增加[9-10]，腹部手术尤其是后腹膜肿瘤的切除术也是儿童乳糜腹的病因之一。有学者总结乳糜腹水的发病机制[11]有：①乳糜自淋巴管-腹膜漏口处漏出，多与异常的腹膜后淋巴管密切相关；②乳糜通过腹膜后巨淋巴管壁漏出，此时多无肉眼可见的漏口；③由于乳糜池及肠系膜根部淋巴管机械性梗阻，致肠壁及肠系膜淋巴管扩张，乳糜通过扩张的管壁细胞间隙渗入腹腔。本例患者术前无异常病史，亦无外伤史，暴饮暴食后大量乳糜微粒被吸收，进入肠道淋巴系统，腹腔内淋巴系统通过毛细淋巴管、淋巴管到达肠干与后腹膜淋巴干，由于先天性淋巴管畸形引起淋巴液回流不畅而经淋巴管壁漏出腹腔，因此术中探查只可见右侧升结肠浆膜大段呈乳白色而未见明显漏口。

2.2 乳糜腹临床表现 先天性乳糜腹根据其临床症状可分为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。急性腹膜炎型较少见，为乳糜液突然急速进入腹腔导致化学性腹膜炎，表现为腹膜炎症状，伴有恶心、呕吐及腹胀，以急腹症就诊，易误诊为急性阑尾炎穿孔或溃疡穿孔引起的腹膜炎。慢性腹膜炎型较多见，乳糜液缓慢进入腹腔，而无腹膜炎体征，主要表现为进行性加重的腹胀、腹痛、营养不良等。

2.3 乳糜腹诊断 乳糜腹腹腔穿刺抽出乳糜样腹水，结合乳糜试验阳性即可确断[12]。其腹水定性的方法主要有[13]：乳糜试验(苏丹Ⅲ染色)、浆膜腔积液甘油三酯＞1.25 mmol/L、淋巴管核素显像和淋巴管造影，诊断阳性率分别为89.1%、80.6%、70.6%和89.5%。因此，患者有腹痛腹胀症状，且伴有腹水，排除相关的基础疾病及手术外伤病史，应考虑本病的可能。行诊断性腹穿，乳糜样腹水结合乳糜试验阳性即可诊断，本病的诊断并不困难，难点在于急性弥漫性腹膜炎原因[1]不明时，考虑到该诊断。该患儿急性起病，表现为急性弥漫性腹膜炎，腹部CT示腹腔盆腔积液，但乳糜性腹水CT密度与水相似，不能与胆汁、肠液或单纯性腹水区分[14]，在B超引导下抽出腹水为乳糜样，乳糜试验阳性，乳糜腹(急性腹膜炎型)诊断明确。乳糜腹首选保守治疗，患儿具体乳糜腹病因仍不明确，腹痛剧烈不能忍受，为明确乳糜腹水病因，行手术探查，同时可治疗乳糜性腹水[15]，决定行腹腔镜探查。术中未发现乳糜漏口，冲洗引流结束手术。

2.4 乳糜腹治疗 腹腔淋巴液的漏出，可被腹膜吸收，漏口逐渐愈合。如漏出为乳糜液，则腹膜难以吸收，并且对腹膜有刺激性，反而引起渗出稀释。如能在一段时间内没有乳糜样淋巴漏出，则腹膜吸收漏液，漏口愈合。因此，先天性乳糜腹淋巴管的破裂是有自行愈合的可能性，治疗首选保守治疗。保守治疗4～6周后无效者手术治疗，目的是结扎缝合漏口或行分流手术。乳糜腹的保守治疗应是针对多环节的综合治疗，首先是病因治疗，在此基础之上保守治疗主要包括：①禁食，禁食后腹腔淋巴液流量明显降低，对畸形或受损的淋巴管愈合有益；②全肠外营养支持[16]，脂肪乳在全肠外营养时直接进入血液循环，不通过淋巴系统，同时为患者提供足够的营养物质，促进患儿康复；③生长抑素的使用，具体机制仍未明确，生长抑素可显著减少胃肠道消化液的分泌，同时减少消化道对脂肪的吸收，从而减少乳糜微粒的吸收[17]，腹腔淋巴液流量明显减少，达到治愈乳糜腹的目的；④抗生素的使用，抗生素可减少由于腹水的营养及留置腹腔引流管带来的感染风险；⑤腹腔引流，腹腔引流可排尽腹腔已渗出及后续漏出液体，减少对腹腔的刺激，减轻感染的风险，但应注意患者的营养状况，大量腹水的引流可能引起内环境紊乱及营养不良，增加感染的风险；⑥特殊饮食，长期全肠外营养肠黏膜屏障受损，使肠源性感染的几率增加，适时行经口饮食可减少相关并发症的发生，有益于患者恢复。主要采用以中链脂肪酸、中链甘油三酯为主的水解蛋白奶粉特殊配方。特别是中链脂肪酸不参与乳糜微粒的形成，是乳糜腹患儿的理想营养来源。本例患儿在手术后给予如上所述保守治疗方案，减少了淋巴液的产生，同时保证患儿的营养供给，使淋巴漏能逐渐自行愈合。后逐渐经口进食，促进消化道功能的恢复，减少了长期肠外营养可能造成的菌群移位、紊乱等并发症。

综上所述，先天性乳糜腹多见于先天性淋巴管畸形和创伤，采取针对先天性乳糜腹多个环节的保守治疗方案，多可自愈。熟悉该疾病的特点对及时诊断和治疗十分重要。