介入治疗左肺动静脉瘘合并房间隔缺损一例

张松，吕良山，马庆久，雷军荣，姚晓群

西安医学院附属西安高新医院普通外科1、微创介入科2、普通外科3、心血管外科4、放射科5，陕西 西安 710075

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenousfistula，PAVF)又称肺动静脉畸形，指肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通，肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉，并经右心到达体循环，从而导致动脉血氧饱和度下降，进而引起以缺氧为主的一系列临床表现，是临床上一种较为罕见的肺内血管结构异常疾病，发病率0.02‰～0.03‰[1]。当右向左分流量大于体循环总量20%以上时，可出现紫绀、杵状指、呼吸困难及反常栓塞等临床表现，最显著表现为无症状低氧血症[2]，症状重时会出现脑脓肿、脑栓塞、感染性心内膜炎、血胸、休克、坏死性筋膜炎等严重并发症[3-4]。对于肺动静脉瘘的诊断和治疗国内外报道较多，但同时合并房间隔缺损的，国内外仅见个案报道[5-6]，故属罕见病例。

1 病例简介

患者男性，20岁，因体检发现左肺动静脉瘘1周，于2018年12月10日收入我院介入科。患者自发病以来无胸闷、气短、咳嗽、咳痰等不适。查体：体温：37.0℃，脉搏：85次/min，呼吸：20次/min，血压：110/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。颜面部无水肿，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，心音听诊P2增强，胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期3/6级杂音，无杵状指(趾)，双下肢无水肿。术前查血、尿、粪常规、凝血四项、心电图、肝肾功及电解质检查均未见异常。胸部X线(图1)提示：左肺门直径约4.3 cm类圆形软组织密度肿块影。肺动脉CTA(图2～图4)提示：左肺门后上方一类圆形病变，大小约38.6 mm×35.9 mm×36.1 mm(左右径×前后径×上下径)，与邻近左肺动脉主干、左肺下动脉分支及降主动脉毗邻，左肺下动脉干分支向其供血，流入血管直径约5.3 mm，引流静脉管径约10.9 mm，注入左肺下静脉干，汇入左心房，病变动脉早期强化与肺动脉同步，考虑肺血管畸形(肺动-静脉瘘)；同时发现房间隔缺损，缺损处宽约8.9 mm。心脏彩超提示：先天性心脏病房间隔缺损(中央型)，CDFI房水平左向右分流；右房、右室偏大；肺动脉瓣返流(少量)。诊断：(1)左肺动静脉瘘；(2)先天性心脏病房间隔缺损。

图1 左肺门见类圆形软组织肿块，表面光滑

图2 箭头示房水平缺损

图3 病变(实心箭头)及供血动脉(空心箭头)

图4 病变引流静脉流入左房(空心箭头)，实心箭头示左肺下动脉干

术前给予患者改善心肌代谢、减低肺血管阻力、利尿治疗，择期在局麻下行房间隔缺损封堵术、左肺动-静脉瘘栓塞术。局麻成功后，用Seldinger's法穿刺右侧股静脉，术中超声测得房间隔缺损约10 mm，最终选择直径16 mm的房间隔缺损封堵器(北京华医圣杰科技有限公司)，沿加硬钢丝送入9F输送鞘管至左房面，缓慢释放封堵器，使封堵伞的两面分别位于房间隔两侧并经超声证实，释放封堵器，再次复查证实封堵器位置固定良好，无残余分流。

房缺封堵后经鞘管置入造影导管至左肺动脉，选择性左肺动脉造影，发现与CT血管造影(CTA)显示相同，供血动脉来自左肺下动脉干背侧分支，见图5。分支末端见大小约40 mm×40 mm的血管瘤，血供丰富，腔较大且血流急，形成湍流，通过造影导管置入15 mm×15 mm弹簧圈8枚、10 mm×10 mm弹簧圈2枚，再行肺动脉造影见病变残余分流量显著减少，肺动脉其他分支血管血流正常。手术全程心电监护示指脉氧指数99%，患者无胸闷、胸痛等不适。

图5 左肺动脉造影

2 讨论

PAVF放射学诊断不难，DSA仍为诊断的金标准，但因具有一定的创伤性，故不作为首选检查方法。近年来随着CT设备的更新，扫描速度不断提高，对血管性病变的诊断准确率大大提高，不但可准确定位定性，对病变的数目、供血血管及引流血管也可准确诊断。本例在术前即通过CTA做出了准确诊断，对介入治疗方案的确定提供了可靠依据。介入技术是PAVF目前常用的治疗方法，通常使用封堵器或弹簧圈实施完成[7]，经皮导管介入治疗通常推荐用于引入血管直径≥3 mm的PAVF[8]，对于引入血管直径＞7 mm的PAVF，可用Amplatzer封堵器[9-10]，以避免弹簧圈脱落、移位等风险。

以往文献报道患者很小年龄即出现紫绀症状，血红蛋白及红细胞升高等症状，而本例患者未出现明确缺血、紫绀等表现，分析原因可能为：(1)流入血管直径较细，未达到体循环总量的20%；(2)肺静脉内未经氧合的静脉血又经房水平的缺损回流到右房，重新进入肺循环，从而减少了右向左分流。正是由于本例PAVF合并房间隔缺损，所以没有典型的缺血、缺氧临床表现。对于本例患者的治疗方案，首先对其缺损的房间隔进行封堵，减少左右心房间的分流；其次本例患者引入血管直径为5.3 mm，符合弹簧圈栓塞治疗适应证，因此选择合适大小的弹簧圈对瘤囊进行栓塞，术中密切观察患者血氧饱和度，未出现异位栓塞，当发现瘤囊几乎无造影剂填充时停止手术，术后患者恢复良好，各项指标无异常，从而成功通过介入治疗PAVF合并心脏畸形，取得了良好效果，为以后此类患者合理制定治疗方案提供了帮助。