戴鸿都,吴菁,刘安祥,梁涛,张骏
遵义医科大学附属医院神经内科,贵州 遵义 563000
低钙血症(hypocalcaemia)是指各种原因所致的甲状旁腺激素(parathyroid hormone)分泌减少或其作用抵抗,维生素D缺乏或代谢异常,使骨钙释放减少,肾小管重吸收或肠道钙的吸收障碍,从而引起血游离钙浓度降低的一组临床症候群[1]。低钙血症有着广泛的临床表现。轻微的低钙血症,仅有血清钙指标的改变,很少有临床症状,随着病情发展,会出现手面部麻木和刺痛感、手足抽搐,严重时甚至出现危及生命的症状,如癫痫发作、充血性心力衰竭、支气管痉挛和喉痉挛等[2]。临床上主要以抽搐为主要临床表现的低钙血症多见,而以抽搐伴意识障碍的病例较为少见。本文将报道一例以抽搐伴意识障碍为首发的低钙血症并文献复习,以提高该病的临床水平。
30岁男性患者,急性起病,因“四肢抽搐伴意识障碍1 d”于2019年1月19日入院。患者1 d前无明显原因出现口角流涎,随后出现四肢抽搐,伴意识障碍,表现为呼之不应、肢体强直、双眼凝视、口吐白沫及牙关紧闭,持续约10 min后自行缓解,醒后感四肢乏力、恶心,不能回忆当时过程。为进一步查明肢体抽搐原因,就诊我院门诊,以“癫痫”收入神经内科住院治疗。既往患者10年前因甲状腺乳头状癌行“全甲状腺切除术”,术后出现低钙血症,长期口服钙片、骨化醇、左甲状腺索片治疗(具体服用剂量不详);2年前患者曾出现肢体抽搐,但无意识障碍,予以输注葡萄糖酸钙后好转。入院后查体:可见颈部长约10 cm陈旧性手术癜痕,甲状腺末触及,心肺腹查体无特殊异常体征。神经系统:意识清楚,问答切题,吐词不清,查体合作,高级神经功能未见明显异常,脑膜刺激征阴性。双侧瞳孔正圆等大,直径约3.0 mm,直接间接对光反射均存在,调节反射、辐辏反射正常,颅神经检查未见明显异常。双上肢肌力5级,双下肢肌力4+级,四肢肌张力无增强及减弱,感觉系统正常,生理反射存在,双侧病理征阴性。辅助检查中,心电图:ST-T改变,K值增大;脑电图:轻度异常;血清电解质:钾3.03 mmol/L(参考值:3.5~5.3 mmol/L),钙1.25 mmol/L(参考值:2.20~2.65 mmol/L),磷2.37 mmol/L(参考值:0.81~1.45 mmol/L);甲状腺超声:原甲状隐区域气曾前方混合回声结节,TI-RADS类;建议超声造影,双侧颈部探及肿大淋巴结。患者有甲状腺全切及术后既往曾发生低钙抽搐病史,结合电解质提示低钙低磷等表现,初步考虑抽搐伴意识障碍原因为电解质紊乱(低钙血症),但考虑到患者有意识障碍、肢体强直及口吐白沫等癫痫发作表现,需警惕癫痫。因此需进一步完善患者的头颅MRI、脑电图、甲状腺及甲状旁腺功能检查。头颅MRI平扫+增强见:双侧基底节区、丘脑、小脑多发对称性短T1、等T2信号,DWI呈低信号,双侧侧脑室周围白质见多发斑片状长T2信号,增强未见强化;头颅磁共振波谱成像(MRS)见:病变区各代谢峰Cho、Cr、NAA峰降低(图1),提示双侧基底节区、丘脑、小脑多发对称性钙化,考虑代谢性疾病,如甲状旁腺机能减退、其他甲状旁腺相关性疾病。24 h长程视频脑电监测未见异常;血清甲状腺素测定:促甲状腺激素(TSH)0.004μIU/mL(参考范围:0.55~4.7μIU/mL),T3 1.64 nmol/L(参考范围:1.02~2.96 nmol/L);血清甲状旁腺激素0 pg/mL(参考范围:12~65 pg/mL)。患者脑电图结果正常,头颅MRI未见明显异常占位及海马硬化改变,且患者只有1次类似癫痫发作,不支持癫痫,结合患者既往有甲状腺全切手术史、甲状腺超声、血清甲状旁腺激素测定结果,考虑患者为抽搐伴意识障碍的原因为甲状旁腺功能减退及低钙,最终诊断为甲状腺全切除术后、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。住院期间主要以输注葡萄糖酸钙维持电解质稳定,未再有意识障碍及肢体抽搐等癫痫发作表现,患者最终好转出院,院外嘱患者长期口服钙片、骨化醇、左甲状腺索片治疗,随访半年未再复发。
图1 患者头颅MRI及MRS影像
低钙血症是甲状腺术后最常见的并发症。有研究表明,其发病率为5%~35%,最终引起永久性甲状旁腺功能减退症的患者为0.5%~4.4%[3],且甲状腺癌的发病率随时间呈逐渐上升趋势[4]。甲状腺癌术会产生相应的并发症,其中,因损伤甲状旁腺功能是引起慢性低钙血症的常见病因[5],相关统计研究发现甲状腺癌术后低血钙症发生率为60.94%[6]。而不同的手术方式及切除范围都会影响甲状腺功能和血钙水平,研究发现甲状腺全切+颈淋巴结清扫组甲状旁腺及血钙水平异常的患者比率明显高于甲状腺次全切除组和甲状腺全切术组[7]。因此细胞外钙的浓度必须保持一定的浓度范围才不会引起钙离子依赖通道及功能的紊乱。该患者行甲状腺全切术后出现低钙血症表现,且口服钙片、骨化醇、左甲状腺索片仍出现四肢强直表现,表明患者的血钙长期未维持在正常水平。而血清甲状旁腺激素测定为0 pg/mL,表明患者甲状旁腺功能完全丧失,从而引起低钙血症。甲状旁腺功能受损常可导致患者出现四肢麻木,也可以出现烦躁、易怒及焦虑等情绪,部分患者会出现骨骼的改变,头颅CT常特征性表现主要为两侧基底节、丘脑、齿状核及半卵圆中心对称性钙化[8],头颅MRI常表现双侧基底节区、丘脑及齿状核对称短T1稍长T2异常信号,且MRI对早期钙质沉积可能优于CT[9-10]。该患者的头颅MRI也符合该特点,癫痫发作是低钙血症较为少见的临床症状,但仍有部分案例报道,其主要治疗为补充钙剂及活性维生素D,部分患者使用了抗癫痫治疗,预后都较为良好[11-12]。
低钙血症临床表现复杂,多以抽搐为主,少数会合并意识障碍。该病的治疗主要以补充钙剂和维生素D为主,而是否予以甲状旁腺激素替代治疗目前尚未被应用[13]。在临床上,缺乏经验的医生往往会误诊为癫痫,而耽误治疗。因此对此类患者需要警惕低钙血症可能。甲状腺术后出现低钙血症是损伤甲状旁腺而引起的,在手术中应根据患者病理类型及病灶部位选择合理的术式,尽量避免损伤或误切甲状旁腺,必要时予以甲状旁腺自体植入术,减少患者的低钙血症发生率,术后应密切观察血钙及血磷水平,根据检测结果及时启用补钙、维生素D等治疗方案。另外,患者需定期随诊监测甲状旁腺激素及血钙、血磷水平,根据监测结果及时调整治疗方案,从而减少低钙血症发生的可能,进而减少患者住院率及住院费用,最终提高患者的生活质量。