成人脊髓纵裂畸形导致的脊髓拴系综合征的治疗

谢京城 陈晓东 杨 军

脊髓纵裂畸形（split cord malformation，SCM）是少见的神经管缺陷疾病，分为两型，其中Ⅰ型特征为脊髓分为两个半脊髓，每个半脊髓有自己的硬膜囊，两者之间为骨性/软骨性中隔；Ⅱ型特征为两个半脊髓在同一个硬膜囊内，两者之间为纤维性分隔[1，2]。由于中隔组织将脊髓分为两半，导致脊髓受牵拉，发生脊髓拴系综合（tethered cord syndrome，TCS），往往在儿童期发病。成人脊柱脊髓相对长度比较稳定，因此，成人SCM 少见[3，4]。成人SCM 导致的TCS 起病隐匿，容易误诊。2007 年9 月至2019 年3 月收治成人SCM导致的TCS共21例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料21 例中，男6 例，女15 例；年龄18～65岁，平均28.7岁；病程8个月～10年。

1.2 临床表现 腰背痛17 例，其中14 例伴有放射性下肢痛；下肢无力11例，其中10例步态异常，8例足部或小腿肌萎缩导致高弓足或足内翻；大小便功能障碍9 例；腰骶部异常皮肤红斑、凹陷或肿物5 例。术前神经功能按Hoffman分级[5]：0级4例，1级7例，2级10例。

1.3 影像学检查21例术前腰骶椎X线及CT 检查均显示脊柱裂，位于L2～3水平5例、L3～4水平10例、L4～5水平5 例、S1～2水平1 例。术前MRI 显示脊髓被中隔组织一分为二，脊髓圆锥位于L2以下（图1）。近端见脊髓空洞12例，合并骶管终丝囊肿3例、肠源性囊肿2例、畸胎瘤1例。Ⅰ型7例，Ⅱ型14例。

1.4 手术方法 手术在静脉-吸入复合麻醉下进行。取俯卧位，术中采用神经电生理监测。逐层切开皮肤、皮下组织至筋膜层，切除沿途异常皮肤及皮下组织。行骨膜下分离椎旁肌显露病变部位异常棘突及椎板，行畸形棘突椎板切除术。①对Ⅰ型SCM，显露骨嵴插入双侧硬膜囊间位置，围绕双脊膜囊间骨嵴自背侧向腹侧剥离切除，注意腹侧异常血管的止血，自头、尾端正常硬膜中线剪开，然后于双侧硬膜囊背侧纵行剪开硬膜，向两侧悬吊，将双侧硬膜囊内侧残留硬膜与骨质切除，将残留硬膜平铺于椎管内腹侧。②对Ⅱ型SCM，沿正常硬膜囊头、尾端向异常处剪开，悬吊，显露硬膜下腔，自背侧向腹侧，分离切除纤维中隔。③利用同一个切口或另外设计切口，行终丝探查切断术。④对合并的先天性肿瘤，同期切除。⑤松解沿途蛛网膜粘连，将脊髓还纳于同一硬膜囊，见脊髓及马尾神经松弛于椎管内腹侧，搏动好，顺行探查脊髓、马尾神经结构完好，脑脊液流动通畅。⑥将蛛网膜自硬膜粘连处分离下，覆盖在脊髓及神经表面，用生理盐水冲洗清亮，取5-0无损伤线连续缝合硬膜层。⑦术后俯卧7～9 d，切口区域沙袋压迫。

1.5 术后临床效果评价①以Kirollos分级[6]评定手术拴系松解程度。②以视觉模拟量表（visual analogue scale，VAS）评分评价疼痛改变。③采用关键肌肉力量0～5级评价下肢运动功能。④用日本骨科学会协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分评估括约肌功能[7]。⑤以Hoffman 神经功能分级[5]评价神经功能。⑥末次随访时，复查腰椎MRI 及动力位X线，结合神经功能评估再栓系及脊柱生物力学。

2 结果

2.1 手术结果 手术用时1.9～3.5 h，平均2.5 h；术中出血量100～350 ml，平均200 ml。对7 例Ⅰ型SCM，手术将骨性软骨性中隔全切除（图2）；对14 例Ⅱ型SCM，将纤维中隔组织全切除。终丝切断1.5～2 cm，TCS 得到Kirollos 分级Ⅰ级松解，合并的终丝囊肿3例及先天性肿瘤3例一期切除。无手术并发症。

2.2 近期临床疗效①术前疼痛17例，术后疼痛缓解或消失，术后VAS 评分[（4.09±1.20）分]较术前[（6.87±2.80）分]显著降低（P＜0.05）。②11 例运动障碍术后肌力提高1～2级。③9例括约肌功能障碍，术后JOA 评分[（2.10±1.19）分]与术前[（2.05±1.02）分]无明显变化（P＞0.05）。

2.3 随访情况 术后随访9 个月～12 年，平均5.8 年。脊髓功能状态按Hoffman 分级：0 级7 例，1 级9 例，2级5 例；无恶化病例。末次随访MRI 检查证实脊髓及马尾神经松弛，未发现再拴系征象。

3 讨论

TCS是指由于先天及后天因素导致无弹性结构系住脊髓末端，限制其垂直移动所致的神经障碍症候 群，于1976 年 由Hoffman 等[8]提 出；1981 年，Yamada 等[9]将TCS 概念加以扩展。TCS 按病因可以分为：终丝牵张、脂肪脊髓脊膜膨出、SCM、脊髓脊膜膨出、皮窦道等。

SCM 是脊髓在某个节段被纵向分为两个半脊髓，目前普遍接受的是Pang[1，2]的SCM分型及胚胎学发病机制学说。其胚胎学机制是源于神经外胚层形成期，外胚层与内胚层黏附分离，卵黄囊与羊膜间形成一被中胚层所包围的副神经肠管，横贯脊索并导致脊索背侧神经板一分为二，形成两个半神经板，管化为两个半脊髓结构，随后的中胚层间充质基发育，形成后期两个半脊髓位于双脊膜囊或单一脊膜囊内，中隔以骨性软骨性分隔或纤维性分隔，随着胎儿期脊柱脊髓相对位置变化，脊髓受牵拉，导致缺血，出现TCS症候群。

成人SCM 脊柱与脊髓处于动态平衡状态，一旦此平衡被打破，即产生TCS相应临床表现，因此成人SCM 导致的TCS，起病隐匿、进展缓慢，容易漏诊或误诊。本文总结发现，成人SCM导致的TCS，常见症状包括慢性腰背部疼痛、下肢无力及感觉障碍，严重者发生大小便功能障碍，体检可发现皮肤红斑、足部畸形、腿部肌萎缩、步态异常、脊柱侧弯等，MRI可以确诊SCM 导致的TCS，结合腰椎CT 可以进行分型，明确脊髓纵裂三维解剖结构，并可以显示其头端的脊髓空洞及尾端脊髓圆锥及内终丝，MRI 还可以发现合并的脊髓空洞、确定圆锥及内终丝牵张位置，是否合并先天性肿瘤等[10，11]。

对儿童SCM导致的TCS，手术可以去除病灶，防止神经功能进一步损伤，普遍持积极态度[12，13]。而对于成人SCM 导致的TCS，一旦出现神经功能障碍及症状进展，应尽早手术，实践证实手术对疼痛缓解及下肢无力改善明显[3，4，14，15]。

SCM导致的TCS手术关键在于术前充分了解其解剖学三维关系，追溯其相应的胚胎发生学基础，合理制定手术方案。术中神经电生理监测非常关键[16，17]。手术原则是逐层解剖，通过皮下-筋膜层、脊柱裂层、硬膜外、硬膜下显微操作，达到充分松解，解除中隔组织压迫及牵拉，然后，逐层恢复正常解剖结构。手术要点：①设计切口时，围绕中隔部位，兼顾异常皮肤及皮下组织切除范围。②切开皮肤与皮下组织后达筋膜，平筋膜层切除异常皮肤及皮下组织瘢痕。③显露脊柱裂时，要遵循骨膜下剥离原则，显露脊柱裂后，逐步咬除或磨除异常骨质以显露脊柱异常部位。④对Ⅰ型SCM，沿背侧向腹侧，切开骨性分隔物两侧硬脊膜，逐渐深入，结合磨除骨性分隔，直到椎管腹侧，注意中隔伴随的血管及纤维组织的分离切除。对Ⅱ型SCM，一般可在脊髓纵裂下端相对应节段发现有棘突裂或椎板裂，在硬膜表面找到纤维束带。沿头、尾端正常硬膜中线处剪开显露纤维中隔，向双侧悬吊硬膜，分离切除纤维中隔。⑤内终丝分离及切断是松解TCS 必要的步骤[18]，利用同一切口或附加切口，行内终丝分离切断术，切断长度1.5 cm 以上，对合并的骶管囊肿及先天性肿瘤同期切除。至于脊髓空洞，与牵张因果关系，解除牵张后，空洞缩小甚至消失[19]。⑥将两个半脊髓还纳于同一个硬膜囊内，松解沿途蛛网膜粘连，直到脊髓及马尾神经松弛于椎管内腹侧，搏动好，此时顺行探查脊髓、马尾神经结构完好，脑脊液流动通畅。⑦重建完整的硬膜囊，将蛛网膜自硬膜粘连处分离下，覆盖在脊髓及神经表面，用生理盐水冲洗清亮，取5-0无损伤线连续缝合硬膜层。所谓重构硬膜囊，关键还是要将蛛网膜自硬膜内壁剥离下，覆盖于脊髓及马尾神经表面，依靠蛛网膜的内皮细胞属性，形成蛛网膜下腔，然后是成型缝合硬膜层。⑧术后俯卧7～9 d，以保证松解后的脊髓及马尾神经始终松弛于椎管内腹侧，避免脑脊液漏发生。