周迎春 王 旋 邢细红 项宇飞 赵洪洋
自发性硬脊膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)临床少见,文献报道的年发病率约1/百万[1],部分病人发病急,神经功能恶化快,容易导致残疾。SSEH 病因尚不清楚,一些临床特点未被充分认识,治疗上也存在一些争议。本文回顾性分析15 例SSEH 的临床资料,总结其临床特征,为临床诊治提供参考。
1.1 一般资料2015年3月至2019年11月收治SSEH共15例,其中男9例,女6例;年龄8~67岁,平均38.2岁。15例均无口服抗凝药病史。3例有高血压,1例有颈椎病,1 例入院时合并肺部感染,1 例伴有低蛋白血症。1 例在练瑜伽时发病,1 例受凉后发病,其他13例均无明显诱因。
1.2 临床表现1例首发症状为左手无名指和小指麻木,不伴有肌力下降;1例首发症状为背心发凉,再次发作时为突发感觉、运动功能丧失;其余13 例均有颈胸、肩胛或腰背部的疼痛和肌力下降。15 例均有感觉异常,10 例大小便功能障碍。入院时美国脊髓损伤协会(America Spinal Injury Association,ASIA)分级A级4例,B级2例,C级5例,D级4例。首次发病9 例,两次以上6 例(其中2 例发病三次,3 例再次发作时症状加重)。
1.3 影像学表现 术前MRI 检查诊断为急性或亚急性硬脊膜外血肿。2 例行MRA、1 例行MRV、1 例行DSA检查,均未发现血管性病变。3例MRI证实出血有增加或反复出血(图1)。血肿累及2~14 节椎体,平均4.4节。出血局限于颈段5例、胸段3例,累及颈胸段6例、胸腰段1例。
1.4 治疗方法1 例在急诊科药物治疗后好转,入院后拒绝手术,采取脱水、激素等治疗。其余14 例接受显微手术治疗:血肿清除并椎板减压共10 例(ASIA 分级A 级4 例、B 级2 例,C 级3 例,D 级1 例),其中3例血肿局限于颈段或胸段,减压椎板不超过3节,未行内固定,其余7 例因手术累及颈胸、胸腰交界或减压节段超过3节,辅以脊柱内固定融合术;血肿清除后椎板还纳1 例(ASIA 分级D 级);半椎板切除并血肿清除3 例(ASIA 分级D 级2 例、C 级1 例,3例中有两例位于颈胸交界区)。血肿长度超过5 个节段或以上,以血肿最厚的节段为中心,向上下各延长2 个节段,总节段数不超过5 个,进行椎板切开探查,如果暴露节段血肿清除后,脊髓减压满意、没有异常血管及活动性出血,则不延长椎板切除范围。
1例保守治疗ASIA分级由入院时C级恢复至出院时E级,后来失访。手术治疗的14中,8例术中发现硬脊膜外异常血管(其中半椎板入路发现2 例),但术中并没有出现难以控制的出血,术后病理结果显示血管畸形或血管瘤6 例,血栓形成2 例。14 例术后随访3个月~4年。4例术前ASIA分级A级中,1例完全性瘫痪后72 h手术,随访3个月时仍为A级;1 例完全性瘫痪后40 h 手术,术后2 年恢复至D 级;其余2 例分别于截瘫后20 h 和14 h 行减压手术,术后3 个月均恢复至E 级。术前ASIA 分级B~D 级的10例,术后3个月全部恢复至E级。1例内固定术后出现切口积液,经保守治疗消失;1例椎板减压术后出现切口区域疼痛;椎板还纳及半椎板入路病人术后没有并发症。术后ASIA分级A级的1例3个月后失访;其余13 例随访期间没有再发病,MRI 复查未见复发(图1);椎板还纳病例未见椎板塌陷和脊髓压迫,X线检查未见脊柱畸形和内固定松动。
本文15 例中,14 例位于颈胸段,仅1 例位于胸腰段。这与Yu 等[2]报道类似,但是与外国文献报道不完全一致[3,4]。这可能与中国病人就诊习惯有关,腰段硬脊膜外出血容易引起腰腿痛,病人更加倾向于到骨科诊治。
SSEH发病原因不清楚,有学者提出硬膜外血管性疾病是其出血的可能原因之一。本文8例病理结果证实有硬脊膜外血管性病变,其中6 例有确定的血管畸形或血管瘤,占手术病例的42.9%,高于既往文献报道[2,5],可能与本文病例没有凝血功能异常的病人有关。尽管本文多例病人出血部位存在异常血管,但是术前MRI 没有发现明显的流空信号,MRA、MRV 和DSA 亦没有能够发现血管异常。有报道认为,由于引起SSEH 的血管病变常常流量不大,血管比较纤细,因此术前DSA阳性率比较低,即便发现有血管病变,也很难实施介入治疗[2]。尽管本文病例术前没有明确血管病变的诊断,但是术中并没有出现不可控制的出血,因此我们建议如果术前MRI 没有发现明显的流空信号,且因神经功能障碍需要紧急手术时,可以考虑不行DSA检查,以缩短术前准备时间,提高手术疗效。
显微手术是解除SSEH脊髓压迫、切除血管病变的重要手段。本文14 例接受手术治疗,其中13 例ASIA 分级至少提高一级,好转率为92%;12 例最终完全恢复至ASIA 分级E 级,治愈率为85.7%。这说明手术总体疗效好,这与既往的报道一致[2~4,6]。4例ASIA分级A级中,2例在20 h内及时减压手术,最终恢复到E级;1例40 h后减压,恢复速度慢,并且难以完全恢复神经功能;而1例72 h后才减压的病人,神经功能未能恢复。10 例ASIA 分级B 级以上的病人最终均恢复至E 级。这提示SSEH 术前神经功能越差,血肿压迫脊髓时间越长,手术疗效越差,因此尽早手术减压是提高疗效的关键[6,7]。
根据病人神经功能状态、血肿的部位和累及节段,我们采用不同的手术方式。对于ASIA分级A~C级的病人,由于担心脊髓受压过重,术后可能水肿,因此进行椎板减压;对于椎板切除超过3节,或位于颈胸、胸腰交界处的病例,单纯减压有可能导致脊柱畸形,特别是病变节段以下肌力减退和青少年病人更易发生畸形[8],此时应当考虑内固定融合。本文病例随访没有发现短节段椎板减压导致脊柱畸形,脊柱内固定融合病人没有螺钉松脱和感染,且神经减压确切。但是,传统的椎板减压和脊柱内固定融合手术创伤大,可以引起切口积液和切口疼痛等并发症,因此我们将一些改良术式用于SSEH的治疗。椎板还纳可以减少硬膜的黏连,恢复椎管的完整性。本文1 例ASIA 分级D 级病人采用此技术,随访没有发现椎板塌陷和切口疼痛的症状,并且对神经功能的恢复亦无不良影响。本文3例通过半椎板入路顺利清除血肿并切除血管畸形,术中没有出现止血困难,术后恢复良好,尽管其中2例为颈胸交界区长节段出血,但是随访并没有发现脊柱畸形,也无复发出血,提示半椎板入路可有效减轻病人创伤,尤其是可以避免脊柱内固定,从而减少并发症[4],因此,预期病人术后脊髓水肿不是非常严重,可以考虑采用半椎板入路进行显微手术。目前也有更加微创的手术方式,如微创通道手术或椎间孔镜手术等应用于SSEH的治疗[9,10]。本文3 例出血长度超过5 个节段,探查关键节段而非血肿全长,取得很好的疗效,随访没有复发,说明其它节段的血肿是弥散过去的可能性大,对该病理生理现象的认识有助于缩短切口、减小创伤。
文献报道,保守治疗对轻症SSEH有较好疗效[3,5]。Kim 等[4]认为部分ASIA 分级C 级以上、有早期恢复的病人可以保守治疗。本文1 例就诊时ASIA 分级C级,通过保守治疗获得神经功能的完全恢复,但是出院后失访。文献[3,5]报道SSEH 保守治疗病人远期随访资料不多,因此其远期是否复发并不清楚。本文病例中,30%的病人有2 次以上SSEH 病史,甚至有3次,而50%的病人多次发病导致严重的神经功能障碍。这与Yu等[2]结果一致,提示SSEH有自行缓解和反复发病的可能。由此我们推测,保守治疗SSEH病人亦有复发的可能性,进一步研究保守治疗的远期疗效,有利于做出正确的治疗选择。
综上所述,SSEH 发病原因不清,硬脊膜外血管病变是其原因之一。部分SSEH 有反复发病的临床特点,早期诊断、及时显微手术可能获得较好疗效。手术方式有多种,椎板减压时需要考虑脊柱稳定性问题,而半椎板切除、通道或内镜下微创手术对减少创伤和并发症有优势,不过其适应证有待明确。对于神经功能障碍较轻的病人,保守治疗可能取得较好疗效,但是远期复发率需要进一步研究。