张 裕,王俊科,刘 丹,王 盼,李初谊,郑 英,郭建魁,刘冰熔 ,于晓辉
1.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院消化科,甘肃 兰州 730050; 2.甘肃中医药大学; 3.郑州大学第一附属医院消化病医院; 4.中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院卫勤部
病例患者,女,50岁,因“进食梗阻感3年,加重伴反酸、咳嗽3 d”于2018年10月6日入院。患者于3年前感冒后出现咽部不适,有进食哽咽感,以粗食为著,无明显乏力、嗳气、呕吐,无胸闷、气短,无发热、腹痛、呕血、黑便等其他不适症状。遂于当地医院治疗,诊断为“咽炎”,给予消炎治疗(具体不详),症状缓解后出院。2016年患者因咽喉部不适症状持续,偶有咳嗽,于中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院(我院)耳鼻喉科门诊检查考虑其症状与甲状腺结节相关,建议行手术切除,患者及家属表示暂不考虑手术。后因甲状腺结节于当地医院检查,未做特殊处理。2018年7月,患者因咽喉部不适症状持续存在,欲行甲状腺结节手术,遂再次前往当地医院,行胸部CT检查后(见表1),因肿物占位体积大,建议上级医院确诊治疗。2018年7月26日就诊于兰州某医院门诊,行胃镜检查后,考虑食管占位,性质不明确。之后患者及家属为明确诊断,前往北京某医院治疗,多次取活检行病理检查均未明确肿物性质(见表1)。此次入院前3 d患者自感进食梗阻感加重,严重时无法进食,伴反酸、干咳等。故以“食管占位性病变”收治入院。病程中患者精神、睡眠一般,饮食差,大小便正常,近2个月体质量减轻约10 kg。入住我院后,行肿瘤标志物检查结果为阴性,结核菌素试验结果阴性,结核菌细胞免疫(血液)结果未见异常,红细胞沉降率11.0 mm/h。因在外院多次行胃镜及病理活检检查,故拒绝在我院行胃镜检查。我院行胸部CT检查和食管造影后(见表1),结合病史及检查检验考虑:食管良性病变。与胸外科会诊,考虑病变位置高,采用外科手术切除食管后,吻合困难,食管重建难度大,因此不建议外科治疗,最终我科推荐患者至郑州大学第一附属医院消化病医院进一步诊治,入院后行胃镜检查(见表1),入镜发现瘤体完全堵住食管腔,瘤体以上食管腔扩张,内镜无法准确判断瘤体边界,之后缓慢挤入胃内大致判断瘤体长度达10 cm,行第一次病理活检提示:1.(食管组织活检1)梭形细胞肿瘤或病变;2.(食管组织活检2)少许坏死组织及细菌菌落;3.(食管组织活检3)坏死组织内可见少许梭形细胞增生。第二次病理活检:(食管组织活检1、3)黏膜慢性炎症伴梭形细胞增生,结合免疫组化考虑平滑肌瘤伴溃疡形成。免疫组化:CD34(血管+),SMA(+),CD117(散+),Desmin(-),Dog-1(-),Ki-67(约15%+)。初步判断肿瘤性质为良性可能性大。行CT检查(见表1、图1),判断瘤体内有明显增强区域,说明瘤体内血供丰富,术中可能会大量出血,危及生命。术前完善常规检查并签署相关知情同意书,联合麻醉科、胸外科、输血科,于2018年12月24日在全麻下行食管巨大肿物ESD术,病理结果:(食管活检)黏膜呈慢性炎症改变伴炎性渗出、坏死,并见增生的血管样区域,考虑:(1)增生的肉芽组织;(2)血管瘤伴感染。免疫组化:CD34(血管+)、SMA(+)、CD99(+)、Desmin(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、S-100(-)、bcl-2(-)、STAT6(-)、Ki-67(1%)。手术顺利,术后给予抗感染、抑酸、补液等治疗,患者恢复良好,进食无胸痛、发热、吞咽困难等不适。最终诊断:食管巨大血管瘤(见表1、图1~4)。术后复查胃镜提示:食管黏膜下肿物ESD术后(正常愈合中)。之后在我院复查胃镜提示可见病变处食管表面光滑,未见瘤体残存。也无吞咽不适、消瘦等症状。
表1 确诊经过Tab 1 The process of diagnosis
讨论血管瘤是来源于间叶组织的一种良性肿瘤,由胚胎时期血管网增生而形成,大多数人出生时就已存在。临床上所见的血管瘤常发生于皮肤和黏膜表面,位于食管中的较为罕见, 仅占食管良性肿瘤的3.3%[1]。食管血管瘤多为孤立性的单个肿瘤,无明显的性别差异,临床表现缺乏特异性,大多数患者无症状,因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层,突向腔内,有症状的患者可有不同程度的吞咽困难、进食梗阻感。食管血管瘤具有潜在的破裂出血的风险,但因其生长极为缓慢,很少发生自发性出血。其大小一般为0.3~6.5 cm[2-3],而长达10 cm的食管血管瘤临床上较为罕见。
胃镜下的食管血管瘤一般表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块,可阻塞管腔,瘤体可呈分叶状或蚯蚓状,或呈局限性扁平样小隆起状,多呈浅蓝色,大小不等,有的可带蒂。但查阅文献发现有所不同,可以看到与本例患者相同的胃镜下表现:菜花样突起或是息肉状隆起性病变,表面粗糙,浅糜烂,覆白苔,易出血,与食管癌相似,但病理活检不支持[4]。这说明普通胃镜对该病诊断率低,且该患者在术前多次胃镜下取活检均未看到食管血管瘤的典型病理改变,也可能是活检时只钳取了一点食管黏膜层表面的污秽苔,未深达瘤体本身所致。而ESD术可以获得完整的病理组织, 对于处于黏膜下及黏膜肌层的肿瘤具有更高的整体切除率和更准确的病理估计[5-6]。同时,在胃镜下可看到,食管血管瘤一般位于食管的中下段,上段罕见[7],尤其该患者肿瘤位于气管分叉处,继续生长则会很快压迫气管,造成呼吸困难进而危及生命,如果行外科手术切除食管,则食道重建难度大、吻合困难,对患者的远期生活有很大的影响,内镜治疗是最优的治疗选择。ESD在内镜下向黏膜下层注射液体,利用高频电切技术剥离瘤体,对处于黏膜下层肿瘤也能达到组织学上的完整切除[8],从而达到对食管血管瘤诊断和治疗上的最优效果。
胸部CT在其诊断中扮演着重要角色,可以帮助观察病变与胸腔内其他脏器的关系,判断肿瘤的良恶性、是否有浸润、转移,以及辅助制定远期治疗方案。
综上所述,对于病程长,患者一般状况良好,普通胃镜、超声胃镜、胸部CT及活检未明确的食管占位,ESD术无疑是最优的诊治手段,它既可以获取完整的组织标本,明确病变的性质,也可以彻底切除肿瘤,缓解患者的梗阻症状,而且创伤小,恢复快,并发症发生率低。