胰腺囊性病变的分类与影像特点解读

李瑞欣，李天然，方 圆

1.中国医科大学临床医学三系，辽宁 沈阳 110000； 2.中国人民解放军总医院第四医学中心放射科

胰腺囊性病变(pancreatic cystic lesions，PCLs)是一大类胰腺病变，具有不同的临床特点、组织病理学和病因。PCLs包含胰腺囊性肿瘤和非肿瘤性病变,胰腺囊性肿瘤包括良性、交界性和恶性。随着影像学检查技术的进步，PCLs的检出越来越多，然而部分PCLs的生物学特点并不完全清楚，基于影像研究报道显示，PCLs的发病率为1.2%～19%[1-3]。虽然近年来胰腺囊性肿瘤致死率明显降低，但仍很高，为30%～50%[4]。为此，PCLs的治疗前诊断以及治疗后复查、随访具有重要价值，现代影像学技术将是PCLs诊断主要手段。本文对PCLs的最新发布的指南以及影像表现进行分析。

1 PCLs分类

PCLs包含胰腺囊性肿瘤和非肿瘤性病变。

1.1 胰腺囊性肿瘤的分类2009年世界卫生组织(World Health Organization，WHO)对胰腺肿瘤性病变进行分类，该分类包含实体肿瘤和囊性肿瘤，该分类按肿瘤生物学特点良性、交界性和恶性进行分类。2010年WHO对胰腺囊性肿瘤进行分类[5](见表1)，在2009年胰腺肿瘤分类基础上将胰腺囊性肿瘤从整体肿瘤性病变中分出来，单独进行分类。分类方法与2009年分类方法相似，按良性、潜在恶性、恶性进行分类。

1.2 PCLs的分类与2009年和2010年分类不同，PCLs分类包括胰腺囊肿肿瘤，还包括其他胰腺囊性病变，外延扩大。

1.2.1 2015年中国PCLs分类：2015年中华医学会外科学分会胰腺外科学组对PCLs进行分类。该分类采用了组织学分类方法，以是否是上皮组织来源作为分类标准。此外，2015年中华医学会外科学分会胰腺外科学组给出了PCLs的定义，PCLs是指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿(pancreatic pseudocysts，PPs)和胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms，PCNs)[6]。

1.2.2 2018年欧洲PCLs分类：2018年欧洲循证医学指南中的胰腺囊性病变研究学组对PCLs进行分类[7](见表2)，发布分类指南。该分类方法与我国采用分类方法相同，即组织学分类方法。

两次分类指南方法均采用组织学类型进行分类，以上皮性和非上皮性病变为分类标准。与2015年分类比较，2018年分类中增加了“非上皮性非肿瘤”类型；将“胰腺炎假囊肿和寄生虫”从非上皮源性肿瘤划分出来，归类到非上皮性非肿瘤病变中；将“淋巴上皮囊肿”和“VHL”(Von Hippel-Lindau综合征)归类到上皮非肿瘤病变中。两次分类均未提到神经内分泌肿瘤G3，不再对黏液性囊腺癌单列，囊性导管腺癌即囊性胰腺癌。

表1 胰腺囊性肿瘤WHO分类(2010)Tab 1 Classification of pancreatic cystic neoplasms (2010)

注：与2009年分类重要区别:将胰腺黏液性囊腺瘤(归到黏液囊性肿瘤)划为潜在恶性肿瘤之中，新增腺泡细胞瘤与腺泡细胞癌进行区分，将实性假乳头状瘤划为恶性。

在以上分类指南说明中，均强调了影像的地位，影像检查是诊断PCLs的主要手段，强调多模态影像在诊断PCLs中的应用，建议同时采用增强型计算机断层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)及磁共振胰胆管造影(MRCP)等多种检查手段，以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者，可依据情况采用内镜超声(EUS)下针吸囊液进行病理学、肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测，也可采用密切随访的方式。针吸囊液分析、细胞学检查、内镜检查可根据病情需要选择使用。腹部超声(US)操作简单，价格低廉，可以检测胰腺囊性占位性病变，并将其与实性占位性病变相鉴别，可作为初级筛查手段。但由于US极易受肠腔内气体干扰，对明确诊断的价值有限，本指南不推荐其作为单一评估手段用于定性诊断[7-8]。

2 常见PCLs的影像特点

2.1 浆液性囊腺瘤(serous cystadenoma，SCA)SCA占PCNs的10%～16%[8]，可分为微囊型、大囊型或寡囊型、混合型、实体型及Von Hippel-Lindau相关性囊腺瘤。MRI是诊断SCA最佳方法，可以显示肿瘤与胰腺导管的关系。SCA典型影像表现为蜂窝状囊性病灶，中心为钙化的中央疤痕。大囊型SCA需要与其他囊性肿瘤进行鉴别。MRI可以更好地显示病灶内的微囊影，T2WI中央疤痕呈低信号，增强扫描后纤维分隔呈持续增强。CT上典型表现为肿块为分叶状低密度肿块影，中央可以钙化或纤维化，对比剂增强后中央纤维组织可以增强。肿瘤压迫可以导致胰管扩张[9-10]。

2.2 黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma，MCA)MCA约占PCNs的23%[4]，女性多见，发病年龄16～82岁，体尾部多见，恶性病变为黏液性囊腺癌。MCA与胰管无相通，临床表现多种多样。CT优于MR诊断MCA，CT可观察到小钙化灶。影像表现为胰腺体尾部单囊、厚壁病灶，可见分隔，囊壁及分隔可以钙化，MRCP可以观察囊性病灶是否与胰管相通。在增强扫描图像上延迟强化，内部分隔强化是癌变的指标[11]。

2.3 导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)2/3的IPMN患者多发生在胰腺头部，也可累及整个胰腺实质。病理学上增生发生在主胰管内为主胰管型(MD-IPMN)，发生在分支胰管内为分支胰管型(BD-IPMN)，以及主胰管和分支胰管均有增生为混合型(Mixed-IPMN)。影像在IPMN诊断与鉴别诊断方面具有重要作用，影像检查的主要目的：(1)诊断IPMN，与其他PCLs进行鉴别；(2)对IPMN进行分型：MD-IPMN和BD-IPMN；(3)评估IPMN恶性风险及可切除性。对于MD-IPMN，受影响的分支胰管呈囊状扩张，且与主胰管相通，BD-IPMN可以包含多发大小为5～20 mm的囊性病灶，呈“葡萄串”状。病灶内部的分隔、碎片、囊壁增厚、乳头突出以及壁结节对判定IPMN具有重要意义。影像特点包括位置、大小、数量、分叶、分隔、钙化、胰管扩张，均具有鉴别意义。MRCP可以更好地显示囊性病灶和扩张的胰管。主胰管的梗阻扩张也可以引起胰腺实质的改变，胰腺可以表现出增大、萎缩或胰腺炎[12-13]。

表2 欧洲胰腺囊性病变肿瘤研究学组对PCLs分类指南(2018)Tab 2 Guidelines of European Study Group on PCLs

2.4 黏液囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms，MCN)MCN是囊性上皮性肿瘤，影像上一般呈圆形，病灶可以分叶也可以不分叶，囊内含有黏液或黏液与出血的混合物，肿瘤与胰管不相通，当肿瘤与胰管之间形成瘘时可以与胰管相通[14]。MCN主要发生在女性，发病高峰年龄在50岁，病变主要在胰体和胰尾部,约1/3合并有浸润性癌[15]。

2.5 实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasm，SPN)SPN发生在女性，年龄30～40岁，可以发生在胰腺任何部位，可出现腹部疼痛。SPN生长缓慢，属于惰性肿瘤和低度恶性肿瘤，但10%～15%的患者可以出现转移灶[16-17]。增强CT显示肿瘤为富血供病变，属囊实性肿瘤，囊壁清楚，囊壁及分隔可以钙化。

2.6 潴留囊肿(retention cyst，RC)RC为由于胰腺导管阻塞导致的胰管囊性扩张[18]。胰腺RC可以是先天性的，也可以是继发性的，比如胰腺癌、慢性胰腺炎、胰管结石等[19]。RC最常见的影像表现是多个液性囊腔，与IPMN表现有重叠。

2.7 黏液非肿瘤性囊肿(mucinous nonneoplastic cyst，MNC)MNC是胰腺良性囊性病变，囊壁由单层、立方或柱状黏膜上皮组成，单囊或多囊，与胰管不相通，无恶性倾向。发病年龄20～88岁，女性多见，胰头常见，70%为单囊，30%为多囊，无特殊临床表现。影像表现与IPMN和MCN相似，如果囊壁较厚且囊较大时，MRI难以与IPMN和MCN鉴别[20]。

2.8 淋巴管瘤淋巴管瘤是罕见、良性、淋巴系统的先天畸形。淋巴管瘤多发生在颈部和腋部，发生在胰腺非常罕见，CT表现为囊性水样密度或MRI表现为水样信号肿物，边缘清楚。淋巴管瘤可以出血、感染、破裂而影像表现发生变化[21]。

2.9 淋巴上皮囊肿胰腺淋巴管上皮囊肿罕见，非肿瘤性病变，约占所有PCLs的0.5%，主要发生在中年男性。淋巴上皮囊肿境界清楚，多囊性或单囊性病变，大小不等，囊内成分变化较大，可以是浆液性，也可以是干酪样物质[22-23]。影像表现无特征性，有研究认为，MRI影像上T1高信号、T2低信号对诊断淋巴上皮囊肿具有价值。

2.10 假囊肿假囊肿约占PCLs的20%[24]，假囊肿与急性胰腺炎或慢性胰腺炎有关。CT上假囊肿表现为圆形或卵圆形低密度囊性病灶，增强CT表现囊壁可增强，内部液体密度无增强[25-26]。MRI可以显示出血以及坏死组织碎片，增强扫描可以显示增厚囊壁肉芽组织和纤维组织。在70%病例中，胰腺假囊肿与胰管系统相通。假囊肿形成通常需要4周时间，影像表现为急性胰腺炎和慢性胰腺炎。

2.11 胰腺腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma，ACC)ACC是罕见的恶性上皮肿瘤，能够产生外分泌酶，约占胰腺肿瘤的1%。该肿瘤主要发生在胰头部，肿瘤内可以出现坏死而呈囊性表现。CT平扫呈低密度，坏死区呈更低密度，增强扫描后强化不均匀。有研究[27]表明，增强扫描后ACC在动脉期和静脉期CT值高于胰腺腺癌，两者CT值比较差异有统计学意义，但均低于正常胰腺的强化程度。但也有研究描述肿瘤在动脉期呈高密度[28]，而另一些研究发现动脉期和门静脉期呈低密度或等密度[29]。

2.12 胰腺癌囊性变胰腺癌合并囊性变有以下几种情况：(1)胰腺癌合并较大的导管型囊肿，属于恶性胰腺导管扩张，病理学标准为超过50%的肿瘤组织含有扩张>5 mm的胰管或表现为较大的微囊[30]。该型约占整个胰腺癌的7%，在影像上主要表现为实体肿瘤内伴有小囊性病灶(0.5～0.7 cm)，偶尔超过1 cm，也可以表现为蜂窝状，需要与SCN和IPMN进行鉴别[31]。(2)胰腺癌合并肿瘤性黏液囊肿，囊肿壁主要由黏液细胞组成，能够产生黏液。该囊肿主要与较大的导管型囊肿进行鉴别，肿瘤性黏液囊肿较大，可达7 cm，且囊肿壁比较光滑，一般单发，偶尔多发；较大的导管型囊肿较小，通常<1 cm。该囊肿位于胰腺癌肿瘤组织内是与IPMN鉴别要点[32-33]。(3)胶样癌，WHO将胶样癌定义为胰腺黏液性非囊性腺癌，是胰腺癌的组织学变异类型，占胰腺癌的1%～3%，其实胶样癌不是真正的囊性肿瘤，在影像上由于含有丰富的黏液而呈囊性表现。胶样癌增强CT表现为低密度，MRI T2WI呈高信号，动态增强图像上表现为中央无强化或网状增强，周边呈渐近性强化。胶样癌主要与MCN和IPMN鉴别，MCN表现为较大单腔或有分隔的囊性肿物，囊内软组织强化。而胶样癌表现为分叶状，边缘不清，呈渐近性强化。IPMN表现为远端胰管扩张，导管内见乳头状结节[34-35]。(4)胰腺癌合并退行性囊性变，由于肿瘤坏死形成，囊内为坏死组织，可以合并出血。表现为单个肿瘤内囊性病灶，内缘不光滑。主要发生在较大肿瘤病灶中和中-低分化肿瘤中。胰腺癌合并退行性囊性变主要与实性假乳头状瘤和囊性内分泌瘤鉴别。实性假乳头状瘤较大，边缘清楚，实性成分较大，囊性成分变化较大，主要发生在年轻女性，且实性成分强化较明显。胰腺神经内分泌肿瘤为边界清楚的富血供实性肿瘤，约17%胰腺神经内分泌肿瘤含有囊性成分，实性成分在动脉期明显强化[36-37]。(5)胰腺癌合并潴留囊肿，主要是由于肿瘤导致胰管梗阻造成。潴留囊肿主要位于肿瘤的周边，不在肿瘤组织内，囊肿壁由正常的胰腺导管上皮组成。CT和MRI表现为囊肿光滑，位于肿瘤之外。囊肿通常为单囊且较小(0.5～1.5 cm)，也可以达到10 cm。潴留囊肿强化不明显[38]。(6)胰腺癌合并假囊肿，胰腺癌导致胰管梗阻可以导致胰腺炎，胰腺炎可以合并假囊肿形成，假囊肿可以合并出血，周围是炎性组织。假囊肿通常是单囊，在肿瘤组织之外[39]。

3 PCLs临床、影像问题及展望

PCLs的分类指南是随着对疾病认识的深入而不断进行修订的过程，通过多学科联合修订可以更好地指导临床诊疗工作，成为临床合理诊治的临床路径依据。虽然如此，对于PCLs仍存在着需要改进的地方。如哪一种影像模式是可靠的方法鉴别肿瘤性与非肿瘤性PCLs，或哪一种检查方法能够区分肿瘤性与非肿瘤性囊性病变，影像、穿刺活检、内镜、囊液分析还是胰液检测？哪一种方法是最具性价比的方法观察、随访PCLs以及哪一种指标可以作为最佳的风险因子来观察PCNs的进展？再比如哪一种检查模式是最可靠鉴别高级别不典型增生与早期癌变，给手术赢得时间？此外，目前PCLs的分类，虽然参考了医学影像的内容，但迄今为止尚未发布PCLs的医学影像方面分类标准和指南，因此，在临床分类基础上提出适合影像人员参考的指南可以更好地为临床提供有效的信息。