文 / 中国人民解放军火箭军总医院 儿科主任医师 郑玉巧
蚕豆,在眼下正是上市季节。你家桌上开始有了吗?但就是这个时令美食让一个小宝宝深受其苦!
豆豆今年4岁,前几天,他被妈妈抱进医院时,已经发烧两天了,小脸蜡黄,一点精神也没有。“孩子发烧一直不退,最近尿的颜色也变得很深,像浓茶一样。”豆豆妈看着儿子,一脸着急。经过检查,豆豆得的是急性溶血性贫血,且属重度贫血,情况非常危急。豆豆妈说,这几天蚕豆刚上市,她就买了些做给儿子吃。
经检查,豆豆血液里葡萄糖-6-磷酸脱氢酶值明显比正常人低,正是因为缺少这种酶,他吃完蚕豆后引发了红细胞破裂,进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。
蚕豆渐渐成了菜场里的时鲜货,有些剥了壳的蚕豆,卖到十多块一斤,这样的好菜,怎么对宝宝杀伤力这么大呢?原来,蚕豆病和普通过敏性质不一样,属于基因缺陷,由父母传给孩子,其中3岁以下的患者占到总人数的70%,男性占到了患者人数的90%。
这些人,血液里的红细胞膜上,天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6P D)的酶类,这种酶就像是给细胞穿上盔甲,可以抵御各种“氧化性”物质入侵。缺少这种酶的人,碰上带有“氧化性”物质,红细胞就会被破坏,特别是新鲜蚕豆,算得上是一种很强的氧化剂,对于缺少这种酶的孩子,蚕豆就成了致命的毒药。吃了蚕豆,孩子身体中的红细胞破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,尿出酱油尿,精神不济,如果不及时治疗,孩子甚至可能有生命危险。
患者一般在食用蚕豆后1天~2 天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1日~2日内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
提醒诸位宝爸宝妈,哪怕家里没有这种遗传病,家长在第一次给孩子吃蚕豆的时候,也要特别注意孩子的反应,如果在吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力、尿色变深的症状,一定要及时带孩子去医院。这种事虽然不常见,但是也一定要让更多人知道,尤其是身边的年轻父母,孩子的事情一点不能马虎!