十大恶性肿瘤影像分级检查推荐方案（1.0版）之淋巴瘤

作者 何光武 上海交通大学附属上海市第一人民医院宝山分院放射科

审校 彭卫军 复旦大学附属肿瘤医院放射科

一、概述

淋巴瘤（lymphoma）是最常见的血液系统恶性肿瘤，是一组异质性的肿瘤性疾病，起源于发生突变的单个淋巴细胞。淋巴瘤可发生于身体的任何部位，主要发生于淋巴结，亦可发生于肺、胃、肠、脑、骨骼、皮肤等结外器官。根据肿瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。在中国，每年新发恶性肿瘤中淋巴瘤占4%，是第九大常见肿瘤，2019年1月国家癌症中心发布最新一期全国癌症统计数据显示，2015年恶性肿瘤死亡前十位中淋巴瘤排第10位。淋巴瘤可发生于任何年龄，但在老年人中发病率显著增加，可能与老年人多发慢性炎症、DNA破坏和免疫监视功能减弱有关。

二、设备设置

各地各级医院设备设置差异很大，综合各地情况，暂以上海市为参考。

基础级：超声、DR。

提高级：超声、DR、16层CT、1.5T MRI。

强化级：超声、DR、64层CT、3.0T MRI、PET-CT、PET-MRI。

三、影像分期特征

Ann Arbor分期更适用于HL，已成为描述解剖学疾病范围的最好方法，AJCC分期将Ann Arbor分期作为适用于描述HL和NHL的解剖学疾病范围的分期系统。

（一）淋巴瘤Ann Arbor分期

I期：侵及一个淋巴结区(I)，或侵及一个单一的结外器官或部位(IE)。

II期：在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或外加局限侵犯一个结外器官或部位(IIE)。

III期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧(Ⅲ)或外加局限侵犯一个结外器官或部位(IIIE)或脾(IIIS)或二者(IIIE，S)。

IV期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。

统一分为：A.无症状；B.无原因的发热＞38℃，连续3天以上盗汗(可湿透衣服或被单) ，6个月内无原因的体重下降10%。

（二）非霍奇金淋巴瘤AJCC分期

Ⅰ期：单一淋巴结区受侵(Ⅰ)。

单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵(Ⅰ E)。

Ⅱ期：横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵(Ⅱ )。

横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵 (Ⅱ E)。

受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3。

Ⅲ期：横膈两侧的淋巴结区受侵(Ⅲ)。

可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯(ⅢE)或伴有脾脏受侵(Ⅲ s)或两者均受侵(ⅢE，S)。

Ⅳ期：弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵；孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯；肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵；Ⅳ期的受侵部位可用字母标出。

（三）不同受侵部位的定义

1.淋巴结受侵：临床发现淋巴结肿大，可以不必一一做病理学检查(如果可疑淋巴结的受侵与否决定治疗策略，应当对其做活检)；X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结＞1.5cm则认为异常。

2.结外受侵：有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用"E"作后缀；淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“E”后缀描述，而不计为Ⅳ期；骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为Ⅳ期；韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变；在Ann Arbor分期系统中，对淋巴系统外病变与Ⅳ期病变的一些区分不是十分清楚。

（四）霍奇金淋巴瘤AJCC分期

Ⅰ期：单一淋巴结区受侵( Ⅰ )。

不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵( Ⅰ E) (很少见)。

Ⅱ期：横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵(Ⅱ )。

单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其他淋巴结区受侵( Ⅱ E)。

受侵部位的数目可用下标表示，如 Ⅱ 3。

Ⅲ期： 受侵的淋巴结区位于横膈两侧(Ⅲ)可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的侵犯(ⅢE)；或者有脾受侵( Ⅲ s)，或两者兼有(Ⅲ E，S)。

Ⅳ期：一个或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴结受侵；孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵；肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯；Ⅳ期病变的部位以字母标识表示。

四、淋巴瘤影像分级检查——推荐流程

五、淋巴瘤影像分级检查——推荐扫描方法

六、典型病例

图1 女，54岁，PET-CT：左肺门、纵隔、腹膜后及右髂血管旁多发肿大淋巴结伴葡萄糖代谢增高，考虑淋巴瘤多发病灶。

B超引导下腹腔淋巴结穿刺活检治疗，术后病理示：（右下腹腔肿块）送检右下腹腔肿块穿刺组织，镜下为大量增生淋巴组织，增生淋巴细胞体积较小，部分淋巴细胞胞浆透明，未见到明确核分裂象，其间可见到似有淋巴滤泡样结构，免疫组化结果示：增生淋巴组织以B淋巴细胞增生明显，可见到少数淋巴滤泡和生发中心，套区结构不明显，T、B淋巴细胞基因重排为B淋巴细胞克隆性增生，参考其病史，为B淋巴细胞肿瘤性增生，考虑边缘区B细胞淋巴瘤。