胰腺罕见肿瘤的影像学表现及误诊分析

廖茜 何玉麟 余晨 曾献军 吕农华

南昌大学第一附属医院1影像科，2消化内科（南昌 330006）

胰腺罕见肿瘤发病率低、组织学来源复杂，其病理性质不同，治疗方案及预后有较大差异，但预后普遍优于胰腺导管腺癌。近年来胰腺一些罕见肿瘤的检出率逐渐增加，但由于对其认识的不足，常误诊误治，因此，胰腺罕见肿瘤的诊断与鉴别诊断有重要意义。目前国内外关于胰腺罕见肿瘤的文献大多数均为个案报道或者只有少量病例研究，笔者搜集本院2011年1月至2018年2月经临床病理证实的8例胰腺罕见肿瘤患者的病例资料进行回顾性分析，结合相关文献探讨胰腺罕见肿瘤的影像表现并对其误诊原因进行综合分析，以提高对这些肿瘤的认识及术前诊断率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 经手术病理证实的8例胰腺罕见肿瘤，见表1。

1.2 扫描方法 8例均行CT扫描，其中4例行CT平扫加增强，4例仅行CT增强，3例加扫MRI检查，其中2例行MRI平扫及增强检查，1例行MRI平扫。CT检查采用西门子16排及128排多层螺旋CT，120 kV，280 mAs，层厚、间隔均为5 mm，增强由高压注射器经肘静脉注入碘海醇（350 mgI/mL，80～100 mL），流率3.5 mL/s，按常规动脉期25～30 s、门静脉期50～60 s、延迟期120～180 s扫描。MRI扫描采用Siemens Avanto 1.5T扫描仪，行常规轴位 T2WI、DWI，轴位 T1WI、T2WI压脂序列；增强由高压注射器经肘静脉以2.5 mL/s流率注射Gd⁃DTPA（0.2 mL/kg体重），注药后即行T1WI扫描作为动脉期，依次分别间隔30～45 s行静脉期及延迟期扫描。

表1 8例胰腺罕见肿瘤患者的临床资料Tab.1 The clinical features of 8 patients with rare pancreatic tumors

1.3 图像分析 所有患者的影像资料均由两名高级放射科医师盲法阅读，分别确定病灶的位置、数目、大小、形态、密度或信号、强化特点、边界及与周围组织关系。

2 结果

2.1 8例肿瘤的影像学表现（表2） 腺泡细胞癌2例。1例CT平扫胰尾类圆形稍低密度结节，边界不清，密度不均，增强动脉期不均匀轻度强化，静脉期及延迟期边缘呈延迟强化，中心见无强化坏死区，主胰管未见扩张（图1）。1例行CT增强及MRI平扫（图2），CT增强示胰体尾肿块呈圆形，突出于胰腺之外，边界清，似见包膜，肿块呈渐进性强化，内见斑片、索条状稍低密度；MRI平扫肿块呈不均匀稍长T1稍长T2信号，内见斑片、索条状T2WI高信号，主胰管未见扩张。

胶样癌1例（图3）。CT平扫胰体尾稍低密度肿块，边界欠清，内见团块状钙化，增强边缘不均匀延迟强化，邻近脾静脉显示不清；另肝内见多发大小不等稍低密度影，不均匀轻度延迟强化，肝门、小网膜区见多发环形强化肿大淋巴结，部分淋巴结见钙化，左膈下胃底大弯侧见一不均匀强化结节，均提示转移。

胰母细胞瘤1例。CT平扫肿块呈分叶状，边界欠清，中央及边缘见淡薄斑片状钙化（图4），增强不均匀轻中度强化伴囊变，强化程度低于邻近胰实质，内见血管穿行，主胰管未见扩张，邻近血管受压、推移。

嗜铬细胞瘤2例。1例为单发囊性肿块（图5），CT增强胰头区类圆形囊性肿块，囊壁厚薄欠均，囊壁明显强化，囊内见索条状分隔，邻近十二指肠肠腔受压、变窄，MRI平扫囊内呈短T1长T2信号，囊内液体DWI及ADC呈稍高信号，囊壁呈低信号，主胰管未见扩张。1例为单发实性肿块，CT平扫胰颈区类圆形稍低密度肿块，增强持续明显强化（图6），各期强化程度均高于邻近胰实质，CT值分别为141 HU、120 HU、101 HU，内见灶状无强化坏死，胰体尾萎缩、消失，主胰管扩张，肿块由腹腔干分支供血。

间质瘤1例。CT增强胰头类圆形实性肿块，边界尚清，动脉期肿块不均匀明显强化，CT值约110 HU，可见肝总动脉供血并见门脉右支提前显影，提示动静脉瘘，静脉期及延迟期强化程度稍退出，CT值分别约84 HU、75 HU，各期强化程度略低于邻近胰实质，主胰管轻度扩张（图7）。

海绵状血管瘤1例，为胰体单发囊性肿块。CT增强胰体区椭圆形稍低密度肿块，边界欠清，增强各期均呈轻度强化，脾静脉受压、变窄。MRI示肿块于T2WI呈明显高信号，T1WI呈明显低信号，边界清楚，DWI及ADC均呈稍高信号，增强病变内见絮状强化影，主胰管未见扩张（图8）。

表2 8例胰腺罕见肿瘤患者的影像表现Tab.2 The imaging features of 8 patients with rare pancreatic tumors

图1～2 腺泡细胞癌Fig.1～2 Acinar cell carcinoma

2.2 误诊情况 8位患者的影像检查资料均由2位影像医师进行分析并出具最终诊断报告，结果8例肿瘤中有7例术前诊断错误，仅1例胰母细胞瘤术前诊断正确。由此可见，胰腺罕见肿瘤术前误诊率极高。

3 讨论

随着影像学技术的不断发展及病理学对胰腺肿瘤认识的不断深入，胰腺一些罕见肿瘤的检出率逐渐增加，但由于对其认识的不足，常误诊误治，因此准确认识这类肿瘤的临床、病理及影像学特点对提高诊断准确率、指导临床制定治疗方案及评价患者预后具有重要价值。

图8 海绵状血管瘤Fig.8 Cavernous hemangioma

3.1 胰腺腺泡细胞癌 腺泡细胞癌起源于胰腺腺泡细胞和终末分支胰管，发病率低，仅占所有胰腺肿瘤的1%［1］。多见于中老年人，男性多于女性，发病年龄约50～60岁，本组2例均为女性，发病年龄分别为40、46岁，与文献报道不尽相符，可能与例数较少有关。临床以腹痛、腹胀、消瘦多见，黄疸少见。本组1例为剑突下隐痛，1例为腹胀腹痛。腺泡细胞癌可伴有脂肪酶高分泌综合征，表现为多发性皮下脂肪坏死及骨质溶解性关节病等［2］，本组2例病例均无此类表现。腺泡细胞癌多发于胰体尾部，瘤体常较大并向外膨胀性生长，平均直径为7.6～10 cm，有包膜，本组2例均发生于胰体尾部，其中较大者肿瘤最长径9.1 cm，可见包膜并向外生长。肿块多呈实性，可见坏死、囊变，偶见出血及钙化，本组2例均可见坏死，未见明显出血及钙化。本组病例增强扫描肿瘤实性区均呈渐进性强化，静脉期强化程度高于动脉期，与文献报道［3］一致。本组1例术前误诊为胰腺导管腺癌，分析其原因可能是病变较小且中心见坏死，边界欠清，忽略了肿瘤周边延迟强化特点，故误诊为导管腺癌；另1例术前误诊为腹腔间质瘤，因肿块较大，位于胃胰间隙内，肿块所在胰体尾区可见线状正常胰腺，误认为腹腔肿块压迫胰腺所致，加之肿块呈不均质较明显强化，故误诊为腹腔间质瘤。

3.2 胰腺胶样癌 胶样癌又称黏液性非囊性癌，为胰腺导管腺癌的一种罕见变异类型，预后较导管腺癌好。病理上以产生大量粘液形成黏液池为特点，池内可见散在恶性上皮细胞，常伴导管内乳头状黏液肿瘤或黏液性囊性肿瘤。临床主要表现为上腹痛及黄疸，超过1/3患者伴消瘦［4］。本例发生于胰尾，因此无黄疸表现，但有腹痛及消瘦，与文献报道一致。CT表现为边界欠清的稍低密度肿块，由于瘤内含大量黏液于CT上可呈囊性表现，T2WI呈明显高信较具其特征性，增强轻度强化或静脉期瘤周或内部呈网状渐进性强化［5］。本例仅行CT检查，增强瘤周及肝内转移灶周边延迟强化，腹腔转移淋巴结呈环形强化，部分淋巴结钙化，本例CT上肿块见大量钙化，文献报道［6］单纯胶样癌大体可见肿瘤呈乳白色“奶酪”样改变，其间散在钙化，但影像学上团块状钙化目前尚未见文献报道。本例术前诊断为导管腺癌并肝内及及腹腔多发淋巴结转移，其原因主要是对胰腺导管腺癌变异类型的认识不足，且本例表现相对不典型，术前精确到胶样癌的诊断困难。

3.3 胰母细胞瘤 胰母细胞瘤多发生于儿童，偶见于成人，约50%肿瘤发生于胰头，具有局部浸润、转移及高复发的临床特征，临床可表现为上腹部包块、腹痛、黄疸、腹泻等［7］，本例发生于胰头，临床表现为腹痛及慢性腹泻。胰母细胞瘤来源于多向分化潜能干细胞，部分瘤细胞可分泌AFP致血清AFP升高，本例AFP可见升高，AFP在治疗和随访过中可用于评价治疗疗效及判断肿瘤复发［8］。CT上多表现为较大实性肿块，边界尚清，有完整或不完整包膜，多呈分叶状，密度不均，常可见坏死、囊变及钙化，增强不均匀强化［9］。本例CT表现与文献报道基本一致，因此术前CT能准确诊断。

3.4 胰腺嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤，又称副神经节瘤，80%以上发生于肾上腺，其他可发生于腹膜后、颈部、膀胱等，发生于胰腺非常罕见［10-11］。临床上，功能性嗜铬细胞瘤可有高血压的复杂变化，静止性嗜铬细胞瘤可无明显临床症状，本组1例为体检发现，1例为上腹痛，均无明显高血压病史。影像学多表现为圆形或椭圆形肿块，瘤内常可见出血、囊变、钙化，增强实性区域明显强化。本组1例肿块几乎呈囊性，囊壁厚薄欠均，内壁毛糙，明显强化，MRI上囊内呈短T1长T2信号，提示囊内出血，与病理表现相符；另1例呈实性，各期均不均匀明显强化，内见灶状坏死。本组1例术前误诊为粘液性囊腺瘤，分析主要原因可能是病变基本呈囊性，且囊内见分隔，囊液呈短T1信号，易误诊为囊内T1高信号为黏液成分，但忽略了囊壁呈持续明显强化，而发生于胰腺的嗜铬细胞瘤相当罕见，容易误诊；另1例实性肿块术前误诊为无功能性胰岛细胞瘤，其明显强化的特征为误诊主要原因。

3.5 间质瘤 胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。胃肠道外间质瘤在组织学、免疫表达等与胃肠道间质瘤相似，但与胃肠道浆膜面无连接［12］，可见于网膜、肠系膜、腹膜等，位于胰腺实属罕见［13］。临床无特异性，病理组织学多由梭形细胞或上皮细胞构成，免疫组化学查CD117阳性被认为是其定义性特征，而CD34、SMA、Des和S100等分子标志物可作为GIST的辅助诊断及鉴别诊断［14］。本例穿刺活检镜下见短梭形细胞及上皮样细胞，CD117及CD34均呈阳性，SMA、Des、S100呈阴性，与文献报道一致。影像上肿块体积一般较大，边界多清晰，坏死常见，增强肿块实性区呈中等不均匀强化，以静脉期为著。本例CT增强胰头区实性肿块动脉期不均匀较明显强化，静脉期及延迟期稍退出，术前误诊为神经内分泌肿瘤，其主要原因可能是肿块强化较明显，而位于胰腺的间质瘤罕见，容易误诊。

3.6 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤为良性肿瘤性病变，好发于肝、脾等，发生于胰腺极为罕见，其主要由扩张的异常血窦组成，内衬单层血管内皮细胞，血窦内纤维组织不完全间隔形成海绵状结构［1］。患者多无典型临床症状，部分患者可表现为中上腹部疼痛不适，本例患者表现为上腹部胀痛。典型的海绵状血管瘤在CT或MRI上具有特征性表现，CT呈稍低密度，MRI呈边界清楚的长T1长T2信号，T2WI呈“灯泡征”，其主要强化特点为“快进慢出”，但胰腺海绵状血管瘤患者中仅极少数能有此表现［15-16］。本例患者术前误诊为胰腺癌，其可能原因CT上表现为边界不清的稍低密度，轻度不均匀强化，且邻近脾静脉变窄，易误诊为胰腺癌，但本例T2WI呈明显高信号，边界清楚，具有一定特征性，增强病变内见絮状强化影，然而可能因延迟时间不够，病变内没有看到典型的向心性填充表现，不易诊断。

由于本组病例数较少，有关胰腺罕见肿瘤的影像学特征，结论缺乏一定说服力，还有待扩大样本量进一步积累、总结进行更全面的研究分析，但是通过本组病例研究及相关文献复习，我们发现综合分析瘤体的密度或信号（囊实性）、边界、包膜、强化方式等特点，结合临床及实验室检查，可提高对肿瘤诊断的准确性。