颈部、脾脏及全身多发骨血管淋巴管瘤病报道1例

荆 涛，万泰虎，左 刚，柳 林

(吉林大学中日联谊医院 放射线科介入病房,吉林 长春130033)

颈部、脾脏及全身多发骨血管淋巴管瘤病报道1例

荆 涛，万泰虎，左 刚，柳 林*

(吉林大学中日联谊医院 放射线科介入病房,吉林 长春130033)

1 临床资料

患者张某，男，32岁，该患者以“发现左颈部肿物10月余，逐渐增大2个月”为主诉入院， 2013年8月患者发现左侧颈部鹅蛋大小囊性肿物，未在意，2014年4月发现其逐渐增大，2014年6月就诊于我院耳鼻喉科，经颈部MR平扫(见图1-4)及彩超检查提示：淋巴管瘤，拟行外科手术治疗，但术前胸部CT提示：双侧肋骨及椎体多发骨质破坏，考虑淋巴瘤所致；脾脏多发病变。由于全身骨多发病变，不除外骨恶性肿瘤，于是转入我科行经皮穿刺左侧颈部肿物活检术，术中抽出血性液体，考虑为血管瘤可能，在局部麻醉下行经皮穿刺左侧颈部血管瘤硬化术，术后1个月复查该血管瘤未见明显缩小，患者完善肝脏MR平扫及胸腰椎MR平扫、骨盆CT平扫(见图5-12)等检查提示全身多发病变，骨骼病变与颈部、脾脏病变信号一致，呈囊性信号，我们根据其影像学特点，考虑颈部、脾脏、颅骨、肋骨、锁骨、胸腰椎、骶骨及髂骨多发病变为同一来源可能，遂患者于我院耳鼻喉科行左侧颈部肿物切除术，术后病理回报(见图13)：(颈部)脉管来源肿瘤(淋巴管瘤或血管瘤)。同时将病理涂片送检北京积水潭医院、北京大学医学部第三医院会诊，均考虑血管淋巴管瘤，结合会诊意见，我们查阅国内外相关文献，考虑该病为血管淋巴管瘤病。患者术后于吉林大学第一医院行PET-CT复查提示：1、左侧锁骨上符合术后改变；左侧下颈部、左侧锁骨上窝、左侧前上纵膈、左侧胸小肌后方并延伸至左侧腋窝结节及团块影，仅部分呈轻度FDG摄取，考虑良性病变部分残留；脾脏多发低密度灶，代谢不高，考虑血源性病变(脾脏淋巴管瘤或脾脏多发囊肿)；全身多发骨质改变，大部分呈代谢缺失，少部分呈轻度FDG摄取，待除外恶性，建议结合病理检查(可于左侧髂骨部分穿刺活检)。患者术后8个月后入我科复查，胸腰椎CT及骨盆CT等检查与之前比较未见明显变化，考虑胸10椎体被破坏较多，如受外力可能出现病理性骨折，于是在DSA引导下行经皮穿刺胸10椎体成形术。术后患者根据PET-CT结果仍担心全身多发骨病变恶性可能，强烈要求穿刺活检，于是我们根据PET-CT提示，穿刺左侧髂骨及骶骨病变，病理回报(见图14)：(右侧骶骨肿物)少许骨小梁及结缔组织，局部血管扩张、增生。穿刺左侧髂骨肿物抽出血性液体，送检脱落细胞：未见癌细胞。截止发稿之日，患者仍健在并定期复查。

图1-4颈部MR平扫示左侧颈部皮下长T1、长T2信号肿块影，压脂T2WI呈高信号，其边界清晰，内部可见分隔

图5-10胸腰椎MR显示胸腰椎椎体弥漫长T1、长T2信号影，压脂T2WI呈高信号

图11 颅骨局部骨质缺损，胸椎、骶骨及髂骨多发囊性密度影

2 讨论

本例患者以发现颈部肿物逐渐增大而就诊，行颈部MR平扫提示“淋巴管瘤”可能，而结合胸部CT检查，双侧肋骨及多发椎体破坏不除外淋巴瘤可能，但根据颈部肿物穿刺抽出血性液体、外科手术切除病理回报及肝脏MR、胸腰椎MR及骨盆CT等相关检查，提示全身多发病变，根据其影像学特点、病理结果并查阅相关文献，考虑为血管淋巴管瘤病，随后根据PET-CT检查提示，我们再次对于骶骨及左侧髂骨病变行穿刺活检，所得到的病理结果进一步印证了我们的诊断。

血管淋巴管瘤是一种罕见包含血管及淋巴管混合畸形的疾病[1]，是起源于间胚叶组织的一种良性肿瘤，可发生于全身各部位，婴幼儿先天起病多见，成人少见，多发生于头颈部、腋窝。关于不同组织的血管淋巴管瘤有一些报道[2-8]，如果同时发生在两个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤发生称为淋巴管瘤病或多发性淋巴管瘤[9]。骨血管淋巴管瘤病为一种罕见的骨综合征，为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨小梁之间，在骨内穿行而引起骨膨胀溶解性破坏，为一种良性病变。骨血管淋巴管瘤的病理改变：呈浸润性生长，无明显包膜，切面呈海绵状，腔内充淡黄色淋巴液，松质骨小梁稀少，呈膨胀性骨破坏，骨血管淋巴管瘤可与骨膜和周围软组织中的血管淋巴管瘤相连[10]。骨淋巴管瘤较为罕见，多发性为主，考虑为淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致，由于淋巴管发育不全，错构所致淋巴引流梗阻，淋巴管扩张和淋巴管瘤样增生，使骨组织受压吸收，骨骼系统的淋巴管瘤可以是全身性病变的一部分，骨淋巴管瘤患者，绝大多数在软组织中也有淋巴管瘤存在。多数30岁前发病，任何骨均可累及，靠近的软组织可受累，可合并软组织或内脏血管瘤，如血管瘤局限于骨骼不伴内脏病变则为良性经过，能自然终止。

骨血管淋巴管瘤影像学上可表现为骨内蜿蜒迂曲的异常血管团，呈节段性分布，有时可见椎体、椎板及附件的破坏，并可见到血管钙化。CT平扫：血管淋巴管呈密度均匀的多囊性病灶，未见软组织肿块影，如有外伤等病史可能出现病理性骨折；MRI显示病变骨组织内呈长T1、长T2信号，周围软组织肌肉内呈长12，稍长T1信号，沿组织间隔蔓延，位于椎体的骨形态大小基本正常，边界清楚。临床上骨血管淋巴管病需与转移性恶性肿瘤、多发性浆细胞骨髓瘤、血管肉瘤、血管内皮细胞瘤等疾病鉴别。转移性恶性肿瘤：多为溶骨性改变，可见软组织肿块影，少数为成骨性或混合性病变，大部分存在原发病灶。而骨淋巴管瘤病表现为骨信号改变及骨组织多囊性改变，并可同时发生软组织及脏器血管淋巴管瘤。多发性浆细胞骨髓瘤：是一种浆细胞的肿瘤性增生性疾病，尿本周蛋白阳性，影像上颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和骨盆的溶骨性病变。血管肉瘤：是一种少见的侵袭性肿瘤，转移率高。血管内皮细胞瘤：属于交界性肿瘤，介于血管瘤与血管肉瘤之间的肿瘤，免疫组化特征与血管瘤、血管肉瘤相似，临床上呈侵袭性生长，但不会呈跳跃式多发性。

骨血管淋巴管瘤病的治疗方法多样，可手术、病变囊液抽吸、硬化剂注射、放疗等，单发性骨淋巴管瘤可手术切除，通常不复发，预后良好，多发性者尚无满意治疗方法，可选择介入治疗、手术联合治疗[10]。

[1]Donnelly LF,Adams DM.Vascular malformations and hemangiomas:a practical approach in a multidisciplinary clinic[J].AJR Am J Roentgenol,2000,174:597.

[2]Handra-Luca A,Montgomery E.Vascular malformations and hemangiolymphangiomas of the gastrointestinal tract:morphological features and clinical impact[J].Int J Clin Exp Pathol,2011,4:430.

[3]Merritt AJ,Wilkins BS,Williams MS,et al.Synchronous splenic and bone marrow haemangiolymphangioma:a novel entity[J].J Clin Pathol,2014,67:645.

[4]Mentzel T,Kutzner H.Tumors of the lymphatic vessel of the skin and soft tissue[J].Pathologe,2002,23:118.

[5]Copeland J,Müller KM,Müller AM.Pulmonary haemangiolymphangioma-a new entity of pulmonary vascular tumours?[J].Histopathology,2008,52:527.

[6]Sapountzis S,Singhal D,Chen HC.Radical resection and reconstruction with bilateral gluteal fold perforator flaps for vulvar hemangiolymphangioma[J].Int J Gynaecol Obstet,2013,121:179.

[7]Pratap A,Tiwari A,Pandey SR,et al.Giant cavernous hemangiolymphangioma of the bladder without cutaneous hemangiomatosis causing massive hematuria in a child[J].J Pediatr Urol,2007,3:326.

[8]Ozkur A,Kervancioglu S,Kervancioglu R,et al.Prenatal sonographic diagnosis of an extensive fetal axillary hemangiolymphangioma[J].J Clin Ultrasound,2007,35:274.

[9]李建军.淋巴管瘤的诊断和治疗进展[J].中国现代普通外科进展,2004，7:10．

[10]张熔熔,朱国兴.多发胸腰椎病变合并骨血管淋巴管瘤病一例[J].中华医学杂志,2012,25:1797.

*通讯作者

1007-4287(2017)09-1441-03

2016-01-15)