前庭阵发症的临床表现与影像学特征

刘 颖，韩雪梅，戴昕伦，谷洁冰，刘松岩，郑昭时*

(1.吉林大学中日联谊医院 神经内一科，吉林 长春130033；2.吉林大学临床医学院)

前庭阵发症的临床表现与影像学特征

刘 颖1，韩雪梅1，戴昕伦2，谷洁冰1，刘松岩1，郑昭时1*

(1.吉林大学中日联谊医院 神经内一科，吉林 长春130033；2.吉林大学临床医学院)

前庭阵发症(VP)是中枢性疾病的一种，最早由Jannetta[1]医生发现，并命名为致残性位置性眩晕(DPV)。直到1994年，Brandt等[2,3]通过对第 VIII 对颅神经的NVCC 现象进行研究，DPV才被正式命名为VP，并提出首个VP的诊断标准。随着大量VP病例逐渐被报道出来，2008年，Hüfner等[4]在Brandt等[3]提出的VP诊断标准基础上做了修订完善，分为确定VP诊断和可能VP诊断。磁共振血管成像、过度换气、眼震电图等也被纳入了辅助检查标准中，对其临床诊断提供了帮助。目前，仍有多数神经科及耳科医生对该病认识不足，VP常被误诊为其他类型的眩晕性疾病。VP主要临床表现为眩晕反复短暂性发作，伴或不伴有听力改变。为更加明确VP的临床特点，我们对22例VP患者的临床表现及影像特点进行了分析，评价MRI在VP诊断中的意义，为临床上该病的诊断及治疗提供依据。

1 对象与方法

1.1 研究对象

2015年1月到2016年10月间在中日联谊医院神经内一科门诊及病房就诊的22例具有典型特征的VP患者。其均符合Hüfner等[4]提出的诊断标准，同期就诊的其他眩晕病人22例作为对照组。

1.2 方法

1.2.1 体格检查 所有患者均行(1)Dix-Hallpike 实验或 Roll 实验，(2)3分钟过度换气试验。

1.2.2 电测听检查 所有患者均行纯音测听测试。

1.2.3 内听道MRI检查 核磁共振成像检查采用西门子磁共振仪，场强为3.0T。采用3D—TOF SPGR扫描程序，3D-CISS序列采用最小密度投影(MinIP)重建。扫描参数：TR：8.48 ms，TE：3.84 ms，Voxel size：0.5 mm×0.5 mm×0.8 mm，层厚：0.80 mm，无间隔扫描。由专业神经影像医生读片。NVCC 定义[5]为 MRI 显示神经血管间无脑脊液且可见血管神经关系。在对其重要部位的3个不同方位的层面观察，若神经血管交叉压迫或接触现象出现在2个以上不同方位的层面上，则诊断为血管神经压迫或接触；若仅出现在1个方位层面上，则诊断为可疑接触[6]。

1.3 统计学方法

2 结果

2.1 临床特点

VP组中男8 例，女14 例。男女比例为1∶1.75，年龄44-62岁，平均(47.9±11.6)岁，病程30 天-15年，中位数为18个月，其中伴高血压病史6例(27.3%)，伴糖尿病史9例(40.9%)，伴吸烟史8 例(36.4%)。其他眩晕组22例中良性位置性眩晕(BPPV)13例(59.1%)，前庭性偏头痛6例(27.3%)，突发性耳聋伴眩晕2例(0.09%)。VP组临床表现：(1)眩晕发作：全部患者均有短暂的、频繁的眩晕发作，表现为视物旋转，每日发作数次至数十次。 12例(54.5%)在静息时以及转身或转头时均有发作，8例(36.4%)仅在体位改变时发作，2例(0.09%)仅在静息时发作。(2)伴随症状：全部患者均有自身不平衡感，10例(45.5%)伴有耳鸣，单侧8例(36.4%)，双侧2例(0.09%)，伴听力下降7例(31.8%)。临床特点具有短暂、重复、刻板性特点。

2.2 Dix-Hallpike 实验和过度换气试验

(1)Dix-Hallpike 实验:所有VP组患者Dix-Hallpike 实验或 Roll 实验均为阴性。(2)3分钟过度换气试验：16例(72.7%)可诱发眩晕发作及一过性眼震发生，其中旋转性眼震有12例(54.5%)，水平性眼震有6例(27.3%)。

2.3 电测听检查结果

22例VP患者中7例(31.8%)出现纯音电测听的听力下降，其中6例(27.3%)患者表现为患侧的轻到中度的感音神经性耳聋，以高频改变为主。1例(0.05%)患者为双侧高频听力下降。

2.4 NVCC现象

内听道MRI即CISS序列成像低信号为血管，高信号为颅神经。内听道MRI观察到小脑前下动脉与第VIII颅神经存在NVCC现象(图1，2)。

2.5NVCC血管与神经的位置关系

(1)压迫关系；(2)接触关系；(3)无接触关系。VP患者存在的NVCC是指前庭蜗神经与周围血管的接触和压迫关系。本次研究中Ⅰ型(点压迫)11耳，占32.3%；Ⅱ型(线压迫)2耳，占5.8%；Ⅲ型(袢压迫)15耳，占44.1%；Ⅳ型(压迫形成切迹)6耳，占17.6%。由本次研究可知，VP责任血管多为小脑前下动脉，呈血管袢形式压迫最多见。这与国内大多数文献结果一致[7]。

2.6NVCC阳性率

VP组44耳中有40耳(90.9%)存在NVCC现象，其中34耳(77.3%)为压迫关系，6耳(13.6%)为接触关系。和对照组相比即其他眩晕组44耳中有23耳存在NVCC，占52.3%，有显著差异χ2=36.1，P<0.001。本研究中出现NVCC 现象的44耳病例中以Ⅲ型居多，其次为Ⅰ型。神经血管压迫单侧有16例(72.7%)，双侧有4例(18.2%)，由此可见VP以单侧发病较常见。

3 讨论

前庭阵发症是一种可致残，但是在大多数情况下，药物或血管减压术可治疗的疾病，但因其临床特征与良性位置性眩晕、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、前庭神经鞘瘤等较为相似，容易误诊、误治[8,9]。VP发病机制有“外周假说”及“中枢假说”。“外周假说”有Jannetta和Sirikci两种推测，Jannetta[10]认为血管神经相互压迫后，由于受压神经髓鞘脱失，产生异位冲动，导致相邻神经纤维间短路或伪突触形成，动作电位过度传递，神经冲动过度释放，致眩晕、步态不稳、耳鸣等症状产生；Sirikci[11]认为血管压迫颅神经是由于随着年龄的增长，动脉硬化使血管壁逐渐增厚、变硬，或者伴随着脑脊液总量增加及脑萎缩加重使得颅神经更加伸展，导致先前分离的血管神经之间发生接触。“中枢假说”[12]则认为脑干区的神经血管压迫才会引起临床症状。因为由少突胶质细胞构成中枢部的髓鞘成分，厚度固定，但其缺少神经内膜、束膜和外膜的包裹，导致该部位的神经较脆弱，抗压性较差，压迫后易出现相应临床症状[13]。前庭窝神经中枢部受压发病重要但并不唯一。目前国外有报道[14]称颅神经的转换区为VP发病的重要部位，此区是少突胶质细胞向施万细胞过渡的区域，细胞形态和髓鞘厚度的改变增加了机械易损性，压迫此区就会产生一系列症状。

本研究结果显示：VP组44耳中有40耳(90.9%)存在NVCC现象，其中34耳(77.3%)为压迫关系，6耳(13.6%)为接触关系。和对照组相比即其他眩晕组44耳中有23耳存在NVCC，占52.3%，有显著差异(χ2=36.1，P<0.001)。临床上大多数有症状的VP患者均能提供与之相关的NVCC的MRI影像学依据，此现象进一步可说明NVCC可能是VP的病因。VP 的发生可能源于由脑萎缩引起的前庭神经蜗牵张和脑动脉硬化而形成的NVCC。但研究中有4耳未出现NVCC的情况，说明NVCC并不是VP患者的唯一诊断依据，也可能存在静脉压迫等其他因素的作用，这样的患者不一定会出现VP 所表现出的临床症状。另外，此研究中出现NVCC 现象的44耳病例中以Ⅲ型居多，其次为Ⅰ型。

前庭神经是传导平衡觉。其周围突穿行内耳道底部，中枢突则由内耳门入脑，终于脑干的前庭核群和小脑。蜗神经是传导听觉。其周围突位于内耳螺旋器的毛细胞上，中枢突则经内耳门入颅腔，终于脑干蜗神经前、后核。由前庭神经、蜗神经解剖结构可知，若压迫部位近脑干处，则以眩晕症状为主，即前庭神经走行区域；若在近内耳门处，则以耳鸣症状为主，即蜗神经走行区域[15]。VP患者可出现听力减退症状，与蜗神经长期受到搏动性压迫，导致神经传导阻滞有关[16]，这与三叉神经痛(TN)及面神经痉挛的机制正好相反。Okamura及其同事[17]对19例血管压迫蜗神经的病人进行了微血管减压术(MVD)，其中73%的患者术后听力明显恢复。因此，听力下降是可以通过MVD解除责任血管的压迫得到改善。听力学检查包括听性脑干反应(ABR)、纯音听阈测定、前庭双温试验等。但因前庭双温试验、纯音听阈测定对其诊断既无特异性也不敏感，且神经系统和前庭功能检查在发作间期多是正常，因此，尚不能作为VP的主要检查。Ridder及其同事[18]认为ARB在听觉传导通路轻微受损且临床无相应症状和体征时就会发生改变，即Ⅱ波潜伏期延长及Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长，在VP患者中有较高的阳性表现，表明ABR在一定程度上能够帮助诊断VP。抗癫痫药物的试验性治疗也是非常重要的诊断标准。3分钟过度换气后诱发眼震虽具有一定特异性，但仍存在微弱眼震裸眼无法查等情况。

随着MRI技术的发展，能够更加清晰的显示后颅窝细微结构。有的VP患者通过行血管减压术，症状可以得到不同程度的缓解，说明VP可能与神经血管压迫有关。但有些VP患者无NVCC，考虑3D-TOF-MRA序列对动脉性压迫显示较好，但对血流缓慢的静脉及软组织显示不佳[19]。故不排除小静脉及软组织压迫的可能。本研究提示神经血管压迫单侧有16例，双侧有4例，由此可见VP以单侧发病较常见。三叉神经痛、面肌痉挛的症状和发病侧的关系与其相似。双侧NVCC存在的VP患者其眩晕症状与NVCC有无关联，还需要未来进一步研究。然而，NVCC并不是VP患者特有的影像，目前考虑与责任血管的血流动力学、搏动强度等有关。有学者报道[7]相关责任血管与前庭蜗神经之间的角度对VP发病有重要影响，在血管神经之间的夹角45°<α<135°(血管神经之间的角度α定义:责任血管与神经之间近脑干侧的夹角)时VP的发生率明显增多。随着神经血管之间的夹角越大，血管内的血液产生的血流动力越大，对前庭蜗神经垂直向下的冲击力也就越大，使血管搏动向神经的传导增强，从而更易引发髓鞘病变。

VP并不是成人的专利，随着此病越来越受到临床医生的关注，德国慕尼黑大学眩晕与平衡失调中心曾报道[20]平均年龄在5-19岁的儿童发生VP的病例。在小剂量的卡马西平试验性治疗后都有不同程度的缓解。考虑在儿童中血管和脑骨结构的生长速度不同或椎基底动脉血管畸形，可导致出现NVCC现象，随着儿童的成长，部分压迫症状也可能自行缓解。因此，VP的发病有两个年龄峰[21]，一是始于幼年血管和脑骨结构的生长速度不同或椎基底动脉血管畸形；二是在40岁-70岁，由于动脉粥样硬化增加和高血压导致的较强的血管搏动，使血管伸长。

综上所述，VP是以反复性、短暂性为主要临床表现的血管性眩晕，常伴姿态不稳，耳鸣等表现，其发病多与小脑前下动脉压迫前庭蜗神经有关，应用抗癫痫药治疗VP往往可取得较好的疗效，治疗的机制可能与减少突触传递相关。对于适合行血管减压术的患者，应积极进行手术治疗，减轻痛苦。因本次研究样本数目较少，可能有局限性。因此仍需行大样本、前瞻性的临床试验来进一步深入的探讨。

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吉林省科技厅自然科学基金资助(20160101023JC)

*通讯作者

1007-4287(2017)09-1354-04

2017-01-18)