先天性冠状动脉瘘误诊四例分析

延东娥,陈新云,唐 红,谢 军,卢 聪

先天性冠状动脉瘘误诊四例分析

延东娥,陈新云,唐 红,谢 军,卢 聪

目的 探讨先天性冠状动脉瘘的临床、超声心动图特点及误诊原因、防范措施。方法 对超声心动图或冠状动脉造影检查误诊的先天性冠状动脉瘘4例的临床资料进行回顾性分析。结果 4例分别因心脏杂音、胆囊结石胆囊切除术术前常规检查、胸部不适及胸闷入院，3例行超声心动图检查误诊为右侧三房心、动脉导管未闭、肺动脉瓣反流，1例行冠状动脉造影检查误诊为主动脉-右房瘘。后1例经超声心动图检查、1例经超声心动图检查和冠状动脉造影术、2例经冠状动脉造影术明确诊断先天性冠状动脉瘘。1例因瘘口细小未处理；1例行外科手术矫治，2例行冠状动脉瘘封堵术，术后患者均分流消失，相关症状改善。结论 先天性冠状动脉瘘年龄跨度大，临床表现无特异性，超声心动图表现复杂多样，临床误诊原因各异，充分了解该病特点并检查方法得当才可减少或避免其误诊。

血管瘘；冠状动脉疾病；超声心动描记术；冠状血管造影术；误诊；三房心；动脉导管未闭

先天性冠状动脉畸形发病率较低，其中以冠状动脉瘘最常见。本文对3例超声心动图误诊和1例冠状动脉造影误诊的冠状动脉瘘的临床资料进行回顾性分析，探讨先天性冠状动脉瘘超声心动图鉴别诊断要点和误诊原因。

1 病例资料

【例1】 女，2个月。因儿童保健发现心脏杂音1 d就诊。查体：发育稍差。双肺叩诊清音，未闻及干湿啰音；胸骨左缘2～3肋间可闻及4/6连续性杂音，余(-)；腹平软，无压痛、反跳痛。首次超声心动图检查示右房稍增大，内见隔膜样回声将其分为真房和副房，隔膜后上份见一2 mm偏心孔，上、下腔静脉连接真房；房间隔中份回声中断3 mm连通副房与左房；左、右冠状动脉起始部位及内径正常；左室壁搏幅正常、运动协调，射血分数(EF) 67%。多普勒检测：左房与副房间借房间隔缺损少量右向左分流；副房内血流借隔膜孔入真房，最大流速(Vmax)5.0 m/s。超声心动图检查提示先天性心脏病右侧三房心。因我院无复杂先天性心脏病外科手术处理能力，故转至上级医院。复查超声心动图示右房受挤压变形，余房室大小正常；左冠状动脉增宽，起始端内径5 mm，回旋支迂曲折叠绕行，内径5 mm，末端于右房顶部呈瘤样膨大，21 mm×23 mm，瘤体与右房间见4 mm小破口，瘤体颈口内径3.8 mm。多普勒检测示左冠状动脉分支末端膨大瘤体-右房间探及细束高速舒张期为主连续性血流，Vmax 4.5 m/s，见图1a。诊断为左冠状动脉回旋支末端瘤样扩张并右房瘘。于该上级医院行外科冠状动脉瘘矫治术。术后分流及心脏杂音消失，患儿恢复良好出院。

【例2】 男，36岁。因右侧腹痛2 d拟行胆囊结石胆囊切除术入院。查体：双肺叩诊清音，未闻及干湿啰音；心界不大，心律齐，未闻及杂音；腹平软；双下肢无水肿。胸部X线检查未见明显异常。心电图检查提示V1～V4导联ST-T改变。术前常规超声心动图检查示左、右冠状动脉起始位置及内径正常，肺动脉主干内右侧近分叉处探及连续性分流，束宽约3 mm，Vmax 2.8 m/s，见图1b，诊断为细小动脉导管未闭。因患者心电图检查提示心肌缺血改变，行冠状动脉造影检查发现左冠状动脉前降支近段与肺动脉主干之间见迂曲血管相通，造影剂进入肺动脉主干内，确诊为左冠状动脉前降支-肺动脉瘘，同时行冠状动脉瘘封堵术。术后3 d分流消失，心电图较术前无明显改变，可能系术后短期复查，而心肌恢复需较长时间所致。

【例3】 女，75岁。因胸部不适15 d入院。查体：双肺叩诊清音，未闻及干湿啰音；心界不大，心律齐，未闻及杂音；腹平软；双下肢无水肿。胸部X线检查未见明显异常。心电图检查提示ST-T段改变。超声心动图检查示肺动脉瓣下探及少量反流，Vmax 3.4 m/s，见图1c，诊断为肺动脉瓣轻度反流。因怀疑冠心病故行冠状动脉造影检查示左冠状动脉主干、前降支内径及走行正常，回旋支与肺动脉根部后壁见迂曲血管相通，造影剂经回旋支进入肺动脉主干根部，确诊为左冠状动脉回旋支-肺动脉瘘。因患者瘘口细小建议随访观察，未做处理。

【例4】 女，71岁。因胸闷3月余入院。查体：体型肥胖。双肺叩诊清音，未闻及干湿啰音；心界稍增大，心律齐，未闻及杂音；腹平软；双下肢无水肿。胸部X线检查示心影增大。入院诊断为冠心病。初次冠状动脉造影及主动脉根部造影检查示主动脉根部见巨大动脉瘘至右心房，双侧冠状动脉未见明显异常，见图2，诊断为主动脉-右房瘘。因瘘口巨大，封堵风险较高，故建议转至上级医院进一步诊治。上级医院复查超声心动图示双房增大，右室大小正常高限；右冠状动脉明显增宽，起始段内径约22 mm，迂曲走行，于近上腔静脉口处瘘入右房，瘘口约6 mm；左冠状动脉未见明显异常；左室壁搏幅正常、运动协调(EF 64%)。多普勒检测示右冠状动脉瘘入右房处连续性左向右分流，Vmax 4.2 m/s，提示先天性心脏病，右冠状动脉-右房瘘。于上级医院行冠状动脉造影及瘘口封堵术，术中见右冠状动脉窦房结支明显增宽，迂曲走行，在近上腔静脉入口处瘘入右房顶部，确诊为右冠状动脉窦房结支-右房瘘，同时行冠状动脉瘘封堵术。术后分流消失，患者症状明显好转出院。

图1 先天性冠状动脉瘘患者超声心动图检查结果 1a.女，2个月；1b.男，36岁;1c.女，75岁

图2 先天性冠状动脉瘘患者冠状动脉造影检查结果(女，71岁)

2 讨论

2.1 临床特点 冠状动脉瘘即正常起源的左、右冠状动脉主干或分支与心脏或血管之间的异常交通。先天性冠状动脉瘘是胚胎期心肌中血管窦状间隙发育障碍导致冠状动脉与心腔或血管之间形成的异常交通，病变可以累及单侧或双侧冠状动脉，单支或多支，引流部位可以为心腔、血管或同时累及多个部位，瘘口可为单个、多个或呈网状血管丛样交通，异常交通的冠状动脉可以显著扩张、扭曲或内径无明显改变，可孤立发病或合并其他畸形。其血流动力学改变取决于瘘入部位、瘘口大小及有无合并其他畸形，瘘入的心腔或血管可能因瘘口细小无明显改变，也可能由于容量负荷增加而内径增大，同时分流致远端冠状动脉血流量减少，相应区域心肌缺血。该病临床表现无特异性，可无症状，或有心悸、胸闷、呼吸困难、充血性心力衰竭等，有冠状动脉瘤形成者瘤体可能破裂出现严重症状[1-12]。

2.2 诊断及鉴别诊断 先天性冠状动脉瘘依据临床症状(冠状动脉缺血所致胸闷等)、体征(连续性杂音)、心电图(ST-T段改变)及超声心动图检查(冠状动脉扩张及瘘口分流束)等综合分析可做出诊断，但冠状动脉造影检查是目前诊断该病的金标准[13-16]。临床上对于瘘口大、分流量多的冠状动脉瘘，超声心动图检查较容易诊断；瘘口小、分流量少及位置特殊的冠状动脉瘘，受累冠状动脉多无扩张，血流动力学无明显改变，超声心动图检查诊断有一定的困难。临床上冠状动脉瘘易与三房心、动脉导管未闭、肺动脉瓣反流、主-肺动脉窗、乏氏窦瘤破裂及冠状动脉起源异常等疾病相混淆，现分析其鉴别诊断要点如下。

2.2.1 三房心：绝大部分三房心与冠状动脉瘘易鉴别，只有冠状动脉紧邻心房处明显瘤样扩张时才易误诊。三房心隔膜孔处和房间隔缺损处分流速度通常均较低。逆向追踪扫查异常血流走行并寻找其始发部位对二者鉴别尤其重要，结合频谱形态、时相及分流速度可对二者进行鉴别。

2.2.2 动脉导管未闭：冠状动脉-肺动脉瘘的瘘口位于肺动脉左侧壁近分叉处时，需与动脉导管未闭鉴别：①动脉导管为降主动脉与左肺动脉近分叉处的分流通道，二维和彩色血流显像均可观察到二者之间的交通，尤其在主动脉弓部切面观；②动脉导管未闭为收缩期为主的连续性分流频谱，若导管细小，可能仅出现舒张期分流，但分流速度多超过4 m/s，冠状动脉-肺动脉瘘的分流频谱以舒张期为主，且分流速度常低于3.5 m/s[17-18]；③动脉导管肺动脉侧开口很少发生解剖变异，若位置有变异，根据以上两点可以明确诊断。

2.2.3 肺动脉瓣反流：紧邻肺动脉瓣的细小冠状动脉瘘可能仅表现为舒张期朝向探头的红色分流束，肺动脉瓣反流和冠状动脉瘘的鉴别要点：①在大动脉短轴切面旋转探头，大部分患者可以获得类似肺动脉瓣短轴切面，观察异常血流束是否来源于肺动脉瓣关闭线，来自关闭线的血流束多为反流；②绝大部分患者都有肺动脉瓣反流，在没有肺动脉高压时(利用三尖瓣反流速度估测肺动脉压，结合患者病史和体征)应用脉冲多普勒测量明确为肺动脉瓣反流束的血流频谱，并用脉冲多普勒测量异常血流束频谱，冠状动脉-肺动脉瘘的分流速度常超过2.8 m/s[17]，肺动脉瓣反流速度约2 m/s，较少超过2.5 m/s。

2.2.4 主-肺动脉窗：主-肺动脉窗为升主动脉左侧壁和肺动脉主干右侧壁之间的交通，分流频谱呈收缩期为主连续性，根据回声失落部位、异常分流路径及频谱形态，可以明确诊断。

2.2.5 乏氏窦瘤破裂：大动脉短轴观可见乏氏窦壁变薄，呈瘤样、囊袋样或管样膨出，一般膨出较短，破入部位为该窦壁相邻腔室或血管，冠状动脉内径及走行均正常[19]。

2.2.6 冠状动脉起源异常：冠状动脉起源异常罕见，指1支或多支冠状动脉不从其正常部位发出的一种变异：①相关切面未见左和(或)右冠状动脉从主动脉窦部发出；②正常冠状动脉-侧支-起源异常冠状动脉之间形成窃血通路，彩色多普勒在侧支形成部位(多见于室间隔)表现出极其丰富的五彩花色血流，这点对其与冠状动脉瘘的鉴别诊断非常有价值。

2.3 误诊原因分析

2.3.1 例1超声心动图误诊原因：①固化思维，超声医生认为冠状动脉瘘的冠状动脉为较均匀扩张，忽略了局部可能呈巨大瘤样改变，故把紧邻右房顶部瘤样扩张的末端冠状动脉误认为右侧三房心的副房，瘤壁误认为隔膜，瘤壁瘘入右房处误认为隔膜孔，冠状动脉瘤入口处血流束误认为左房与副房之间的房间隔缺损；②先入为主思维，初诊为右侧三房心，没有仔细扫查冠状动脉起始段，把大动脉短轴观主动脉左侧壁局部假性回声失落误认为内径正常的左冠状动脉，漏掉了患儿左冠状动脉起始段扩张，导致后面诊断错误；③虽然房间隔缺损分流频谱也呈连续性，却忽略了房间隔缺损达不到如此高的分流速度(5.0 m/s)；④没有利用追踪法扫查异常血流的来源；⑤冠状动脉瘤样改变发生在冠状动脉病变的最末端，紧邻右房顶部，用成人探头在成人参数模式下进行小儿超声检查，图像较差、切面不标准易对部分结构做出错误判断。

2.3.2 例2超声心动图误诊原因：①患者体型肥胖，肺气干扰大，图像质量很差，异常分流束起始部位显示不清晰；②超声医生对动脉导管解剖结构变异了解较少，将肺动脉右侧壁的分流束误认为解剖结构变异的未闭动脉导管，却忽略了冠状动脉瘘病变分流频谱以舒张期为主，而动脉导管未闭分流频谱以收缩期为主。

2.3.3 例3超声心动图误诊原因：①分流束部位紧邻肺动脉瓣，分流方向朝向探头，频谱时相为舒张期，与肺动脉瓣反流相似；②肺动脉瓣反流速度增高提示肺动脉高压，超声医师对该病例未结合相关症状、三尖瓣反流压差即肺动脉压力综合评价、验证诊断，导致误诊；③收缩期心肌张力增高，细小冠状动脉瘘可能被压闭，仅表现为舒张期分流，此时与肺动脉瓣反流较难鉴别。

2.3.4 例4冠状动脉造影误诊原因：①造影医师不熟悉冠状动脉解剖结构及走行，忽略细小分支；②对冠状动脉瘘不够了解，就图论图；③明显扩张的右冠状动脉分支(术后确诊为窦房结支)紧邻右冠状动脉主动脉开口处，而窦房结支分叉以远的右冠状动脉走行、内径均未见异常，造影观察扩张的窦房结支似从主动脉壁额外发出的一支异常血管，易于漏诊。

2.4 防范误诊措施 临床上减少或避免先天性冠状动脉瘘误诊的前提首先是要充分了解疾病。超声心动图诊断冠状动脉瘘重点在于追踪(正向和逆向)扫查，全面显示瘘管的起源、走行和瘘口方能做出诊断。临床上对此类患者应选用恰当设备探头，调节仪器参数达到最佳图像效果，注意操作手法和切面标准，思维灵活全面，并综合分析频谱形态,分流时相、速度、路径、部位以及临床症状和体征等，才能做出准确诊断。另外，本文1例“金标准”冠状动脉造影检查误诊，提示临床医师相关检查应仅供参考，不能完全作为诊断依据。

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2013年成都市卫生局科研项目立项青年基金课题(2013079)

610041 成都，成都市第一人民医院心功能科(延东娥、陈新云)，心血管内科(谢军、卢聪)；610041 成都，四川大学华西医院心血管内科(唐红)

R543

B

1002-3429(2017)02-0032-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.010

2016-08-14 修回时间：2016-09-12)