超声心动图诊断肺动脉瓣发育不良1例

2020-07-23 01:42:16黄幸芝周爱云吴正华
中国医学影像技术 2020年6期
关键词:肺动脉瓣瓣叶右心室

黄幸芝,张 诚,周爱云,吴正华

(南昌大学第一附属医院超声科,江西 南昌 330006)

患者女,37岁,以“胸闷不适伴咳嗽1个月”入院;自幼反复胸闷、气短并呼吸道感染。入院查体:于左侧胸骨旁第2肋间闻及舒张期吹风样杂音,余无明显异常。胸部CTA:肺动脉主干及左、右肺动脉增粗,主干短径约5.8 cm。超声心动图:右心室增大,横径约32 mm;肺动脉主干及左、右分支扩张,内径分别约56、25、23 mm;肺动脉瓣短轴切面见3叶结构,主动脉短轴切面见肺动脉瓣回声纤细、短小,关闭不全(图1A);CDFI:肺动脉瓣关闭不全,瓣口可见大量反流(图1B)。超声诊断:肺动脉瓣发育短小合并关闭不全,肺动脉瓣大量反流。行肺动脉瓣置换术,术中见右心室扩大,肺动脉扩张,肺动脉瓣叶发育不良、大小不均,关闭不全。术后大体病理标本显示切除的肺动脉前瓣、左瓣和右瓣基底宽分别约12、8、6 mm,长分别约8、6、3 mm。

图1 肺动脉瓣发育不良超声表现 A.声像图示肺动脉明显增宽,肺动脉瓣发育短小; B.CDFI示肺动脉大量反流(PA:肺动脉;AO:主动脉)

讨论在导致肺动脉瓣关闭不全的病因中,肺动脉瓣发育不良较为罕见。先天性肺动脉瓣发育不良发病率低,其发生常与努南综合征(Noonan syndrome)相关,可合并非阻塞性双心室肥厚性心肌病。本例女性患者,性腺发育正常,无努南综合征表现。肺动脉瓣发育不良通常表现为瓣环处瓣叶未融合,瓣膜明显增厚并畸形,同时出现瓣环狭窄和反流。本例肺动脉瓣为3瓣结构,但瓣叶发育不良,较为短小,致关闭不全,出现大量反流,引起右心室及肺动脉扩张。治疗本病主要依靠肺动脉瓣置换术,切除发育不良的瓣叶。肺动脉瓣发育不良需与肺动脉瓣缺如、肺动脉瓣4叶畸形和2叶畸形相鉴别。超声心动图可明确显示肺动脉瓣的数目、大小、形态、开放及关闭情况以及瓣口反流量,并可清晰显示瓣膜发育情况,有助于鉴别诊断,可为临床准确诊治提供重要信息。

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