肾上腺脉管瘤的诊治探讨

邱 敏，赵中和，卢 剑，田晓军，马潞林，陆 敏，邓绍晖，颜 野

(北京大学第三医院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)



·短篇论著·

肾上腺脉管瘤的诊治探讨

邱 敏1*，赵中和1*，卢 剑1△，田晓军1，马潞林1，陆 敏2，邓绍晖1，颜 野1

(北京大学第三医院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)

肾上腺；血管瘤；淋巴管瘤；诊断；治疗

肾上腺脉管瘤是一种较为罕见的肾上腺良性肿瘤，北京大学第三医院泌尿外科自 2010年10月至2015年4月共收治肾上腺脉管瘤4例，采用后腹腔镜肾上腺肿物切除术进行治疗，效果较好，现结合文献报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组4例，男、女各2例，左、右侧各2例。发病年龄28～57岁，平均48岁。所有病例均为体检时发现，无明显症状及体征，其中有2例合并高血压，2例合并糖尿病，口服药物控制满意。入院后完善相关检查，均行B超及CT检查，其中2例行MRI检查。影像学检查显示3例为囊实性，1例为实性，具体特点见表1，总结特点如下：B超均表现为低回声或无回声肿物，内可见多发分隔，也可有钙化；CT多可见低密度影，边界清楚(图1)；MRI表现为长T1、长T2信号影。

A, noncontrast enhanced scan; B, arterial phase; C, excretory phase; D, coronal position.

图1 左肾上腺肿物的CT图像
Figure 1 CT of left adrenal tumor

本组病例血肌酐、血钾、血皮质醇、血儿茶酚胺、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇、立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮系统及24 h尿液3-甲氧-4-羟苦杏仁酸等实验检查均未见明显异常。完善术前检查，未见明显手术禁忌症，考虑诊断肾上腺肿物，行腹腔镜肾上腺肿物切除手术治疗。

表1 本组病例影像学特点Table 1 Imaging features of the patients in this group

1.2 手术方法

全身麻醉下取健侧卧位，升高腰桥，常规消毒手术区域。3个套管针位置：第1个位于腰大肌前缘12肋缘下切口，第2个位于腋前线切口，第3个位于腋中线髂棘上。建立CO2气腹，气腹压力均维持在12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。首先分离肾上极背侧至膈肌，再分离肾上极腹侧，探查肾区无异常，游离肾上腺及肿物，利用钛夹及Hem-o-lok夹闭供应肿瘤的血管，寻找肾上腺中央静脉后将其用Hem-o-lok夹闭后切断。游离肿物后将其切除，由于肿物为囊实性，游离过程要轻柔，避免损伤囊壁，可采用一次性标本袋装标本，此过程中也应注意避免损伤囊壁而使囊液流出，扩大腰大肌前缘切口将标本取出，留置引流管后关闭切口。

2 结果

所有手术均顺利完成，无中转开放，手术时间96～176 min，平均100.5 min；术中出血20～50 mL，平均42.5 mL。手术切除标本为实性或囊实性肿物，切面为灰白色或灰黄色，囊内可有分隔或钙化，病理回报均为肾上腺脉管瘤。术后住院时间为4～7 d，平均5.5 d，有1例出现肺炎，予对症治疗后好转。出院后规律门诊复查，电话或门诊随访12～65个月(平均35个月)无复发。

3 讨论

脉管瘤又称血管淋巴管瘤，是淋巴管瘤的一种特殊类型，其起源于间胚叶组织，病理表现为淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，是一种较为少见的良性肿瘤。血管淋巴管瘤多在出生时就存在, 以后随年龄增长肿瘤逐渐长大，不会突然增长，但一般也不会自行消退。文献报道脉管瘤多出现于头颈部，也有出现在腹部、腹膜后、骨等的报道[1-7]，泌尿系统有报道肾脏、阴囊、精索、睾丸、附睾、膀胱的脉管瘤[8-15]，但肾上腺脉管瘤较为罕见[16]。

本病一般无症状，大多数为体检时发现，如肿物较大或合并出血可能会出现腰腹部疼痛[16]，查体一般无明显阳性体征，辅助检查一般依靠超声、CT及MRI。超声价格相对便宜，对患者没有损伤，可以初步判断肿瘤性质及来源，同时可以观察到病灶的大小、范围及其与周围组织的关系。结合本组病例，肾上腺脉管瘤的超声特点是可以表现为低回声或无回声，内部可有分隔，也可有钙化，肿物可以为实性，也可以为囊实性。增强CT价格较贵，需要注射造影剂，且有辐射，但其能清楚地反映肿物的大小和位置、与周围组织和器官的解剖关系以及血供等情况，而且通过增强期肿物的情况可在一定程度上预估肿物的良恶性质。CT一般表现为边界清楚、规则的肿物，密度可以不均匀，也可有钙化及分隔，但是增强期没有明显的强化。MRI对软组织的分辨率较高，本病可表现为长T1、长T2信号影，边界清楚。鉴别诊断时应注意与肾上腺囊肿、肾上腺腺瘤、肾囊肿、肝囊肿及胰腺囊肿等鉴别。

术前诊断一般考虑肾上腺肿物。手术前应该明确肿物是否有内分泌功能，完善肾上腺各项激素的检查，如有功能，术前应进行扩容、降压、控制心率等准备。本组4例中有2例合并高血压，术前已用药物将血压控制在130/80 mmHg以下，术后患者依然需要口服药物控制血压，考虑肾上腺脉管瘤与高血压并无关系。

本病较罕见，且无特异的生化指标，需要靠病理检查确诊。血管淋巴管瘤是一种混合性的血管发育畸形，内既含有静脉，又含有淋巴管[14]。大体标本一般为实性或囊实性肿物，切面为灰白色或灰黄色，囊内可有分隔或钙化，肿物内可有出血。镜下可观察到血管和淋巴管相互交织，管腔扩张，大小不一，囊腔部分相通，囊壁衬以扁平内皮细胞(图2)，其可以沿着疏松结缔组织间隙生长蔓延[1, 17]。由于血管及淋巴管是本病的基础，所以镜下还可观察到管腔内有淋巴液、淋巴细胞和红细胞，管壁间可有淋巴细胞浸润。

Multiloculated, endothelial lining, serous fluid containing and adrenal cortex in the wall (upper left).

图2 肾上腺脉管瘤的HE染色(×4)
Figure 2 HE stain of adrenal hemangiolymphangioma (×4)

手术是治疗本病的有效方法，后腹腔镜肾上腺肿物切除术具有创伤小、出血少、术后患者恢复快、住院时间短的特点，即便是对于超过6 cm大的肾上腺肿物也是安全、有效的治疗方法[18]。本组4例均在后腹腔镜下完成，手术顺利，出血较少，无输血，术后1例出现肺炎予对症治疗后好转。肾上腺脉管瘤为囊性或囊实性，术中操作应注意仔细分离，避免囊壁破裂，对于此种类型手术，我们的经验如下[19]：(1)游离肾上腺时应该根据肾上腺的三个面去分离；(2)可根据CT中肾上极层面与肾上腺肿物的关系来决定手术入路：肿物完全位于肾上极层面以上，可以经肾背侧越过肾上极将肿物切除；若肿物完全位于肾上极层面以下，可以经肾腹侧在肾上极与腹膜之间将肿物切除；若肿物在肾上极层面上下都有，可以用上述两种径路联合切除肿物；(3)注意尽量完整游离肾上腺囊实性肿物，分离时避免损伤囊壁导致破裂，在此前提下尽量多地保留肾上腺实质组织，以减少术后肾上腺功能不全的发生率；(4)注意肿物与肾上腺中央静脉的解剖关系，最好先沿肾静脉或下腔静脉将中央静脉游离出来，用钛夹或Hem-o-lok夹闭较为可靠。

本病预后良好，多数文献报道长期随访无复发或转移[1, 16-17]。本组病例平均随访35个月，未见复发。

综上，肾上腺脉管瘤是一种罕见的良性肿瘤，一般无明显症状或体征，合并出血时可有腰腹部疼痛。本病可合并高血压，但一般肿物无内分泌功能。超声及CT对本病有很高的诊断价值，本病无特异的生化指标，需要靠病理检查确诊，腹腔镜肾上腺肿物切除术是治疗本病的有效方法。本病预后较好，术后随访未见复发。泌尿外科医生在发现肾上腺囊实性肿物时应该考虑到肾上腺脉管瘤的可能性。

[1]蒋健, 夏加增, 杜旭东, 等. 腹部血管淋巴管瘤7例及文献复习49例临床诊治分析 [J]. 中国现代普通外科进展, 2014, 17(11): 914-917.

[2]李晓东, 安力春. 成人腹膜后血管淋巴管瘤1例 [J]. 中国医学影像技术, 2010, 26(3): 586.

[3]王君, 刘勇. 腹膜后囊状脉管瘤1例报道 [J]. 中国普外基础与临床杂志, 2010, 17(10): 1113.

[4]许海军, 夏清华, 冯贤松. 腹腔多发囊性脉管瘤一例报道 [J]. 腹部外科, 2007, 20(2): 89.

[5]常栋. 腹膜后血管淋巴管瘤1例报告 [J]. 罕少疾病杂志, 2001, 8(2): 53.

[6]李宝山, 张新船. 腹膜后海绵状血管淋巴管瘤 [J]. 中华放射学杂志, 1995, 29(9): 592.

[7]Sammis AJ, Weitzman S, Arcomano JP. Hemangiolymphangioma of spleen and bone [J]. N Y State J Med, 1971, 71(14): 1762-1764.

[8]何城, 郭时英. 阴囊血管淋巴管瘤1例 [J]. 沈阳部队医药, 2006, 19(4): 242.

[9]梁月有, 郑伏甫, 戴宇平, 等. 肾混合性脉管瘤一例报告 [J]. 中华泌尿外科杂志, 2005, 26(10): 671.

[10]陆超, 童福坤, 陆增钰. 精索脉管瘤1例报告 [J]. 中国男科学杂志, 1998, 12(4): 221.

[11]陈修诚, 徐耀庭. 双侧附睾血管淋巴管瘤一例报告 [J]. 临床泌尿外科杂志, 1992, 7(2): 126.

[12]刘富元, 李孟达. 膀胱平滑肌壁的原发性囊性血管淋巴管瘤一例 [J]. 癌症, 1983, 2(2): 107.

[13]Chandna S, Bhatnagar V, Mitra DK, et al. Hemangiolymphangioma of the urinary bladder in a child [J]. J Pediatr Surg, 1987, 22(11): 1051-1052.

[14]Pratap A, Tiwari A, Pandey SR, et al. Giant cavernous heman-giolymphangioma of the bladder without cutaneous hemangiomatosis causing massive hematuria in a child [J]. J Pediatr Urol, 2007, 3(4): 326-329.

[15]Shin YS, Doo AR, Kim MK, et al. Cavernous Hemangiolymphangioma of the testis without cutaneous hemangiomatosis in an elderly patient [J]. Korean J Urol, 2012, 53(11): 810-812.

[16]谷江, 李家富, 贾本忠. 肾上腺血管淋巴管瘤并肾上腺皮质内出血1例 [J]. 现代泌尿外科杂志, 2003, 8(4): 207.

[17]王占宇, 张桂铭, 董大海, 等. 肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗 [J]. 临床泌尿外科杂志, 2013, 28(11): 834-837.

[18]卢剑, 黄毅, 洪锴, 等. 后腹腔镜较大肾上腺肿瘤切除的探讨 [J]. 北京大学学报: 医学版, 2010, 42(4): 454-457.

[19]邱敏, 刘沛, 马潞林, 等. 后腹腔镜手术治疗肾上腺囊肿22例 [J]. 微创泌尿外科杂志, 2013, 2(4): 232-234.

(2016-04-05收稿)

(本文编辑：赵 波)

时间：2016-9-5 9：44：54

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.4691.R.20160905.0944.042.html

R736.6

A

1671-167X(2016)05-0923-03

10.3969/j.issn.1671-167X.2016.05.033

△Corresponding author’s e-mail, qm1868@sina.com

*These authors contributed equally to this work