张玉佩,刘贤贤,张立国,丁国锋
腹胀12年的缩窄性心包炎一例报道并文献复习
张玉佩,刘贤贤,张立国,丁国锋
缩窄性心包炎(CP)是指各种原因引起心包脏层和壁层粘连、增厚或钙化,致使心脏收缩和/或舒张受限,从而引起血液回流受阻,心排血量减少等一系列循环功能障碍的病征。典型CP表现为心悸、气促、乏力等,但以多年腹胀为主要表现的病例较为罕见。本文回顾性分析了1例以腹胀12年为唯一表现的CP患者的诊疗过程,并复习文献,阐述CP的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗,并分析本病例特点,旨在提高临床医生对CP的认识,避免误诊误治。
心包炎,缩窄性;肠胃胀气;文献复习
张玉佩,刘贤贤,张立国,等.腹胀12年的缩窄性心包炎一例报道并文献复习[J].中国全科医学,2016,19(26):3234-3237.[www.chinagp.net]
ZHANG Y P,LIU X X,ZHANG L G,et al.Constrictive pericarditis of abdominal distention for 12 years:one case report and literature review[J].Chinese General Practice,2016,19(26):3234-3237.
典型缩窄性心包炎(constrictive pericarditis,CP)多有心悸、气促等表现,心脏超声可有心包粘连、增厚或钙化,明确诊断不难。但在临床上,有相当一部分CP起病隐匿,临床表现不典型,单一以多年腹胀为主要表现的病例较为罕见。本文回顾性分析滨州医学院附属医院收治的1例以多年腹胀为唯一表现的CP患者的诊疗过程,并结合国内外文献进行复习,探讨CP的病因、临床表现、诊疗方法。
患者,女,26岁,汉族,已婚。
2006-12-04,因“腹胀2年”入住滨州市某三级甲等医院。患者近2年无明显诱因出现进食后腹胀,并逐渐加重,体质量下降(具体不详),无其他不适。查体:体温37.2 ℃,颈静脉怒张,心肺无异常,蛙状腹,移动性浊音阳性,双下肢无水肿。实验室检查:心脏超声示左心房增大,左房室瓣少量反流,左心舒张功能略减退;腹部超声示:肝淤血性改变,脾大,腹腔积液;胸部正侧位X片示:右侧胸腔积液,部分包裹;腔静脉彩超示:上腔静脉内径约1.5 cm,下腔静脉内径约1.6 cm,腔内未见明显异常回声,彩色多普勒示血管充盈良好,血流速度正常;血常规示白细胞计数4.8×109/L,血小板计数99×109/L,血红蛋白115 g/L,中性粒细胞分数0.69,淋巴细胞分数0.22;肝功能示天冬氨酸氨基转移酶50 U/L,丙氨酸氨基转移酶65 U/L,清蛋白43.16 g/L,球蛋白35.71 g/L;乙肝五项示:乙肝表面抗原阳性,e抗原阳性,核心抗体阳性,余项为阴性;甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原、心肌酶、凝血功能均正常;腹腔积液常规示:淡黄色,清晰无沉淀,Rivalta试验阴性,有核细胞数0.3×109/L,单核细胞占85%,多核细胞占15%;腹腔积液蛋白定量:964 mg/L。患者入院后给予螺内酯、呋塞米利尿,甘草酸二胺等保肝及对症治疗4 d,腹胀缓解不明显,患者要求出院,出院诊断为“腹腔积液:结核性腹膜炎?”。
2007年1月,患者因“腹胀”于辽宁省某市级医院住院,考虑“缩窄性心包炎、胸腔积液、腹腔积液”为结核病所致,行心包手术(开窗引流术),出院后继续口服异烟肼、利福平、乙胺丁醇抗结核治疗3月余,仍感腹胀,无其他不适。
2007-07-16,因“腹胀4年,加重半年”就诊于滨州市结核病防治院。查体:心肺未见异常,蛙状腹,腹部明显膨隆,张力较大,移动性浊音阳性,双下肢无水肿。实验室检查:腹部彩超示脾大、大量腹腔积液;胸部X线片示右侧胸腔积液;血常规示红细胞沉降率8 mm/1 h,白细胞计数4.1×109/L,血红蛋白109 g/L,红细胞计数4.17×1012/L,血小板计数66×109/L;肝功能示天冬氨酸氨基转移酶96 U/L,丙氨酸氨基转移酶79 U/L;多次复查血常规及肝功能,均未见明显变化。腹腔积液常规示:淡黄色,微浊,蛋白定性(±),细胞数600个/mm3,单核细胞占80%,分叶细胞占20%。给予甘草酸二胺、水飞蓟宾保肝,氢氯噻嗪、螺内酯利尿治疗,利福霉素、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗结核等治疗3月余。复查腹部彩超示腹腔积液(液性暗区最深处约2.6 cm)。患者腹胀较前稍有缓解,能耐受,2007-10-12出院。出院诊断为:结核性腹膜炎、慢性乙型肝炎(未服用抗乙型肝炎病毒药物)。
2007-12-03,患者再次因“腹胀”就诊于北京市某三级甲等医院风湿科门诊,查体:腹膨隆,移动性浊音阳性;实验室检查示血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、肝功能、肾功能、C3、C4、dDNA均无异常;抗核抗体(ANA)1∶320(颗粒型),IgG 2 050 mg/dl;诊断为“未分化结缔组织病 系统性红斑狼疮?”,给予“羟氯喹、泼尼松、来氟米特”等药物治疗,服药约7个月时患者症状减轻自行停药。
2008—2014年,患者仍感间断腹胀,自行服用利尿剂后不适症状稍缓解,可耐受,但未诊疗。
2014-12-10,患者为复查系统性红斑狼疮就诊于滨州市某三级甲等医院,实验室检查:免疫指标示ANA核均质1∶100(+),余各项无明显异常;血常规、尿常规、肝功能均未见异常;妇科超声示盆腔及腹腔积液(液体最大深径约10.6 cm)。
2014-12-11,患者为复查结核病就诊于滨州市结核病防治院,结核分枝杆菌抗体测定阴性;血常规未见异常。
2015-11-13,患者腹胀加重,就诊于济南市某三级甲等医院风湿免疫科门诊。实验室检查:血常规示:血小板计数92×109/L,淋巴细胞计数0.99×109/L,余指标正常;乙肝表面抗原阳性,HBV-DNA定量:2.93×1021U/ml;抗心磷脂抗体-IgG 4.50 U/ml,抗心磷脂抗体-IgM 1.84 U/ml,超敏CRP<6.00 mg/L;类风湿因子<30.00 U/ml;体液免疫系列示:IgG 20.20 g/L,IgA 1.56 g/L,IgM 0.33 g/L,C30.93 g/L,C40.19 g/L;凝血功能未见异常;妇科六项示:泌乳素24.19 μg/L;女性肿瘤系列示:CA-125 87.50 U/ml;尿常规及便常规未见异常;抗核抗体谱未见明显异常;腹部超声示肝硬化,脾大门脉内栓子形成并部分再通(门脉内径约1.3 cm),腹腔积液(较深处约6.7 cm);胸部CT示:双肺密度不均匀,右侧胸腔及叶间积液,双侧胸膜增厚,双肺纤维灶,心包炎术后改变,心脏扩大。心脏彩超示左心房内径40 mm,左心室内径33 mm,右心房(左右径×上下径)43 mm×45 mm,右心室内径20 mm,室间隔内径7 mm,升主动脉内径23 mm,主肺动脉内径24 mm,左心室射血分数(LVEF)60%;诊断:左心房扩大,左房室瓣反流(轻度),右房室瓣反流(轻度),肺动脉瓣反流(轻度);妇科超声示:左侧卵巢囊肿(3.2 cm×2.4 cm,囊性回声,透声可),腹腔积液。诊断为“乙型肝炎后肝硬化 腹腔积液”,建议回当地治疗。
2015-11-18,患者因腹胀就诊于本院。查体:心肺查体无异常;腹部略膨隆,脾脏于左侧肋下约4 cm,移动性浊音阳性。实验室检查:血常规示白细胞计数5.2×109/L,红细胞沉降率6 mm/1 h,血小板计数94×109/L,中性粒细胞分数0.81;甲状腺功能、免疫九项、心肌酶无异常;抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)试验阴性;ANA 1∶320(+),抗Sm抗体(-);结核菌素试验(PPD试验)阴性;结核感染T细胞检测阴性;肝抗原阴性;全腹部CT平扫+增强示:肝硬化、脾大、腹腔积液,双肾盂、肾盏旁多发囊状低密度影,考虑囊肿,左侧附件区囊状低密度影,考虑卵巢囊肿(见图1)。心电图示:肢体导联低电压,各导联T波低平;2015-11-19,行第1次腹腔穿刺并抽出黄色澄清腹腔积液,常规示细胞数11 160×106个/L,多核细胞占30%,单核细胞占70%,Rivalta试验阳性;生化示总蛋白43.3 g/L,葡萄糖5.77 mmol/L,乳酸脱氢酶86.9 U/L;病理未查见恶性肿瘤细胞。入院后给予多烯磷脂酰胆碱〔232.5 mg,国药准字H20057684,生产厂家:成都天台制药有限公司〕联合还原型谷胱甘肽(0.6 g,国药准字H19990170,生产厂家:杭州奥亚生物技术有限公司生产)保肝、呋塞米利尿(20 mg,国药准字H32021428,生产厂家:江苏亚邦爱普森药业有限公司)等对症支持治疗,患者腹胀较前减轻。于2015-11-24,行第2次腹腔穿刺,腹腔积液常规示细胞数2 500×106个/L,多核细胞占60%,单核细胞占40%,有核细胞数80×106个/L,Rivalta试验阴性;生化:总蛋白59.7 g/L,葡萄糖5.61 mmol/L,乳酸脱氢酶165.9 U/L。鉴于患者病史较长,病情复杂,于2015-12-02行多学科会诊(感染性疾病科、风湿免疫科、肝胆外科、消化内科、心脏外科、影像科、超声医学科),完善心脏增强CT示心包区可见条片状致密影,边缘清晰,心脏大小形态未见明显异常,右心室流出道——肺动脉根部管径膨大(见图2)。确诊为“缩窄性心包炎”,拟行心包剥脱术,患者及家属考虑手术风险大拒绝手术,给予丹参川芎嗪注射液(5 ml,国药准字H22026448,生产厂家:四川四长制药有限公司)改善循环、螺内酯(20 mg,国药准字H33020111,生产厂家:浙江亚太药业股份有限公司)利尿等积极对症治疗后腹腔积液明显减少,腹胀减轻。
图1 腹部增强CT
图2 心脏增强CT
2.1病因几乎所有的心包病变均可演变成CP。CP病因包括结核性、化脓性、肿瘤、创伤、心脏手术、放疗等[1]。多数患者起病隐匿,就诊时已经失去原有病变的特征,不易明确病因。在病因明确患者中结核性最多见[2]。近年来,国外报道以特发性或病毒性心包炎为CP的主要病因,肿瘤、放疗、心脏手术引起CP较前增多[3-4]。
2.2发病机制CP主要累及心包膜,主要是心脏舒张功能受影响,一般不累及心脏收缩功能[5]。各种原因引起心包脏层和壁层纤维组织增生,使心包粘连、增厚、钙化,心包缩窄,从而引起血液回流受阻,心房血量增多,心室舒张期充盈受限,致使心排血量减少。
2.3临床表现CP多数病史不明确,由于心包或血管缩窄受压的部位不同,临床表现各异。常见症状为活动后心悸、胸闷、乏力,体征有颈静脉怒张、双下肢水肿、肝脏肿大、腹腔积液等。心脏体检为心音低钝,可闻及心包叩击音。心电图表现为肢体导联低电压,多个导联T波低平或倒置。心导管检查示右心室舒张末期压力、右心房压力增高[6]。
2.4诊断典型CP可根据患者病史、活动后心悸、乏力、腹腔积液、心音遥远低钝伴心包叩击音等初步诊断。心脏超声特点:双侧心房充盈增大,双侧心室受压缩小,心脏轮廓固定。吸气时回心血流增加,右心室舒张受限致使房室间隔被推向左侧[7-8]。利用CT诊断CP确诊率高,并可显示心包厚度、钙化程度[9]。MRI可准确测量心包增厚程度,判断病变累及范围。
2.5治疗内科疗法主要为对症处理及术前准备,确诊后应尽快行外科手术治疗,首选心包剥脱术[10]。多数患者术后恢复劳动力,病情得到缓解,预后良好。若病因为结核或其他感染患者,应先进行抗感染或抗结核治疗,待病情稳定再进行手术评估。部分患者原发病因不明,病程较长,明确诊断时已错过最佳手术治疗时机,预后较差。
2.6本病例特点
2.6.1病因患者初次就诊年龄为14岁,考虑结核性腹膜炎、胸膜炎,后诊断为CP,接受抗结核治疗及心包手术。但腹胀持续存在,多次就医,后因多浆膜腔积液诊断为“未分化结缔组织病 系统性红斑狼疮?”并口服羟氯喹、泼尼松等药物治疗,疗效可。因有乙型肝炎病毒携带且病毒载量高,考虑腹腔积液原因为“乙型肝炎后肝硬化”,多学科会诊后确诊长期腹胀原因为CP。
2.6.2临床特点(1)年轻女性,病史长达12年,携带乙型肝炎病毒;(2)临床表现为持续腹胀,间断性加重,且腹胀为唯一表现;无劳力性呼吸困难、乏力等典型CP症状;(3)体检主要是腹腔积液的体征,心脏体征不明显;(4)起病隐匿,初次就诊已经发展为CP;(5)病情迁延,长期辗转多家三级医院就诊,实验室检查完善,门诊及住院病例资料保存完整;(6)诊疗过程复杂,初诊考虑“结核性腹膜炎”,但患者始终无发热、咳嗽等结核病表现,后诊断为CP行心包手术并抗结核治疗,腹胀减轻。曾因多浆膜腔积液考虑“结缔组织病 系统性红斑狼疮?”给予免疫抑制剂治疗有效;(7)院内多学科会诊讨论确诊为CP。在多学科会诊讨论中,心脏外科专家结合患者既往病史及本院相关实验室检查结果,考虑患者心包仍存在,并且钙化明显,由于2007年技术水平的限制,当时手术仅行心包积液引流,未行心包剥离,导致患者长期腹胀存在。患者有慢性乙型肝炎病毒感染,出现腹腔积液易误诊为“乙型肝炎后肝硬化”。该患者心包缩窄主要累及右心室,而对左心功能影响小,因此未出现左心功能不全表现。患者曾到北京某医院诊断为“结缔组织病”,口服泼尼松等治疗有效,考虑原因为若是大剂量泼尼松治疗,可以增加肾小球滤过率并减少肾小管重吸收,排水增加,腹胀减轻。
病史长达10余年的以腹腔积液为主要表现的CP患者十分罕见。该患者长期因腹胀就诊,考虑为结核性腹膜炎、结缔组织病显示诊断依据不足,均采用诊断性治疗。目前患者出现的肝硬化原因是由肝淤血所致还是CP与乙型肝炎病毒共同作用给明确诊断带来困难。总之,CP的病因多样,临床表现各异,不典型病例多见,需要临床医生拓展诊疗思路,避免误诊误治。
作者贡献:张玉佩进行资料收集、整理及成文;刘贤贤、张立国进行资料收集、整理;丁国锋进行质量控制及审校并对文章负责。
本文无利益冲突。
[1]李儒正,吴朝光,朱艺,等.缩窄性心包炎临床诊疗[J].中国全科医学,2008,11(12):2231-2232.
LI R Z,WU C G,ZHU Y,et al.Clinical experience in diagnosis and treatment of constrictive pericarditis[J].Chinese General Practice,2008,11(12):2231-2232.
[2]张树荣,范宗江,李绕梅,等.以腹水为主要表现的缩窄性心包炎临床分析[J].临床荟萃,2012,27(11):965-966.
[3]陈灏珠,林果为.实用内科学·上册[M].13版.北京:人民卫生出版社,2010:373-388.
[4]SCHWEFER M,ASCHENBACH R,HEIDEMANN J,et al.Constrictive pericarditis,still a diagnostic challenge:comprehensive review of clinical management[J].Eur J Cardiothorac Surg,2009,36(3):502-510.
[5]张辉,郝宝顺,郑荣琴.缩窄性心包炎诊断指标及诊断流程分析[J].中国全科医学,2012,15(9):3031-3032.
ZHANG H,HAO B S,ZHENG R Q.Constrictive pericarditis diagnosis indicators and diagnostic process analysis[J].Chinese General Practice,2012,15(9):3031-3032.
[6]周敏,高岩,陈明泉,等.缩窄性心包炎致顽固性腹水两例[J].中华传染病杂志,2014,37(6):378-379.
[7]周晨,张济周,项协隆,等.缩窄性心包炎超声心动图漏诊原因分析[J].临床超声医学杂志,2015,17(1):67-68.
ZHOU C,ZHANG J Z,XIANG X L,et al.Analyze the cause of missed diagnosis of constrictive pericarditis by echocardiography[J].Journal of Clinical Ultrasound in Medicine,2015,17(1):67-68.
[8]LI L,DENG Y B,LIU K,et al.Long-trem effects of pericardiectomy on left ventricular mechanics evaluated by using speckle tracking echocardiography in patients with constrictive pericarditis[J].Ultrasound Med Biol,2016,42(2):421-429.
[9]TALREJA D R,NISHIMURA R A,OH J K,et al.Constrictive pericarditis in the modern era:novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory[J].J Am Coll Cardiol,2008,51(3):315-319.
[10]何家贤.外科治疗缩窄性心包炎62例分析[J].中国临床新医学,2012,5(10):962-964.
HE J X.Analysis on surgical treatment of 62 patients with constrictive pericarditis[J].Chinese Journal of New Clinical Medicine,2012,5(10):962-964.
(本文编辑:贾萌萌)
Constrictive Pericarditis of Abdominal Distention for 12 Years:One Case Report and Literature Review
ZHANGYu-pei,LIUXian-xian,ZHANGLi-guo,DINGGuo-feng.DepartmentofInfectiousDisease,BinzhouMedicalUniversityHospital,Binzhou256600,China
Correspondingauthor:DINGGuo-feng,DepartmentofInfectiousDisease,BinzhouMedicalUniversityHospital,Binzhou256600,China;E-mail:guofengd99@163.com
Constrictive pericarditis(CP)refers to pericardium viscerale and parietal layer adhesion,thickening or calcification caused by various reasons.CP causes cardiac contraction/diastole restriction and a series of circulatory dysfunctions,such as blocked blood reflux and reduced cardiac output.The typical clinical features of CP are palpitation,anhelation,weak etc.CP patients of abdominal distension as the main clinical manifestations have been rarely seen.The diagnosis and treatment of a CP case with abdominal distension as the sole symptom for 12 years are analyzed in this study retrospectively.After reviewing documents and materials,the causes,pathogenesis,clinical manifestations,diagnosis,and treatment of CP are demonstrated.The characteristics of this disease are analyzed to improve the understanding of clinical doctors regarding CP and to avoid misdiagnosis and mistreatment.
Pericarditis,constrictive;Flatulence;Literature review
256600山东省滨州市,滨州医学院附属医院感染性疾病科
丁国锋,256600山东省滨州市,滨州医学院附属医院感染性疾病科;E-mail:guofengd99@163.com
R 542.11
D
10.3969/j.issn.1007-9572.2016.26.022
2016-01-27;
2016-06-19)