包涵体肌炎的临床与病理特点（附1例报告）

杨 建，李吉娜，刘晓光 （解放军第404医院风湿科，山东威海264200）

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包涵体肌炎的临床与病理特点（附1例报告）

杨 建，李吉娜，刘晓光 （解放军第404医院风湿科，山东威海264200）

【摘 要】目的：探讨包涵体肌炎的临床与病理特点.方法：回顾性分析1例包涵体肌炎患者的临床资料.结果：本例患者为55岁中年女性，以右下肢无力起病；肌电图示肌源性损害；右大腿肌肉组织活检示横纹肌纤维片状萎缩，部分横纹结构不清，肌束间纤维组织增生，部分肌核内移，少数肌核呈链状排列，个别肌纤维溶解或颗粒变性，淋巴细胞在肌束间片状浸润，纤维结缔组织中小血管周围慢性炎细胞浸润；病理示：横纹肌纤维部分萎缩、坏死，其包括再生肌纤维，肌纤维间纤维结缔组织出现增生，同时肌纤维出现边缘性空泡，个别肌纤维核及胞浆内可见包涵体，肌内膜间可见较多片状及灶性CD3+、CD8+的T淋巴细胞、少部分细胞为CD20+的B淋巴细胞.结论：包涵体肌炎临床表现缺乏特异性，肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段.

【关键词】包涵体肌炎；病理学

0　引言

包涵体肌炎主要是一种慢性及其炎症性肌疾病，目前针对该病的报道相对较少［1］.本研究将我院收治包涵体肌炎患者的临床资料报道如下.

1　病例介绍

患者，女，55岁，因右下肢麻木、无力4月，伴右大腿肿痛3周，于2012-01-30入院.4个月前无明显诱因出现右下肢麻木、无力，需拄拐行走，3周前拄拐行走时不慎摔倒，扭伤右下肢，此后出现右大腿及右膝肿痛，不能行走，因疼痛影响夜间睡眠.2012-01-30本院门诊查下肢彩超示：右侧大腿前方肌肉回声增强，纹理不清，内见形状不规则低回声；双侧下肢动静脉未见明显异常.既往体健.入院查体：右大腿中段以下及右膝外观饱满，皮温稍高，右大腿中段周径较对侧增加约1 cm，右大腿伸侧肌肉及膝关节周围触压痛明显，右下肢近端肌力Ⅰ级，远端肌力Ⅲ级，右侧浮髌试验阳性，右小腿及右足趾痛觉较对侧减弱，双跟腱、膝反射正常，双拇趾背屈、跖屈正常，巴彬斯基氏征阴性；双上肢及左下肢肌力正常.入院后查血常规、肝功、肾功、空腹血糖、肌酶谱、抗核抗体（anti⁃nuc1ear antibody，ANA）谱均正常范围.右下肢MRI示：T2WI见右侧髋关节及膝关节内见少量液体信号，闭孔内外侧肌、耻骨肌及股内、外侧肌、股中间侧肌群萎缩伴信号增高，股四头肌肌腱屈曲；提示：①右侧髋关节及膝关节少量积液；②右侧闭孔内外侧肌、耻骨肌及股内、外侧肌、股中间侧肌群萎缩伴信号异常.右下肢肌电图检查示：双下肢神经传导速度未见异常；右胫前肌、股四头肌肌源性损害.右股四头肌肌肉组织活检示横纹肌纤维片状萎缩，部分横纹结构不清，肌束间纤维组织增生，部分肌核内移，少数肌核呈链状排列，个别肌纤维溶解或颗粒变性，淋巴细胞在肌束间片状浸润，纤维结缔组织中小血管周围慢性炎细胞浸润.进一步行特殊染色示：横纹肌纤维部分萎缩、坏死，部分为再生的肌纤维，肌纤维间纤维结缔组织增生，部分肌纤维可见边缘性空泡（图1），个别肌纤维核及胞浆内可见包涵体（图2），肌内膜间可见较多片状及灶性CD3+（图3）、CD8+的T淋巴细胞（图4）、少部分细胞为CD20+的B淋巴细胞.特殊染色：PAS（-），刚果红染色（-）.病理诊断：符合包涵体性肌炎.

图1　-4：（右大腿股四头穿刺活检组织）横纹肌纤维部分萎缩、坏死，部分为再生的肌纤维，肌纤维间纤维接缔组织增生，部分肌纤维可见边缘性空泡（图1），个别肌纤维核及肌浆内可见包涵体（图2），肌内膜间可见较多片状及灶性CD3+、CD8+的T淋巴细胞浸润，血管病变不明显。结合病史及实验室检查符合包涵体性肌炎（IBM）.特殊染色：PAS（-），刚果红染色（-）.免疫组化：浸润的淋巴细胞CD3（+）（图3），CD8 （+）（图4），CD20（+），个别细胞CD68（+）.

2　讨论

据调查显示，我国有关包涵体肌炎（inc1usion body myositis，IBM）的病情报道较为少见，而国外报道中IBM占炎性肌病的概率高达10%～30%.其病状又包括散发性包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病两大模式［2］.所谓的散发性包涵体肌炎，是在多种因素作用下的结果，一般遗传发病的可能性较大，与环境和老化作用也息息相关，具体原因需要反复论证得出，是一种极其复杂的炎症性肌病状.另外，这种病情也与HLA.DR3和8.1 MHC的原始单倍型密切联系.遗传性包涵体肌病则是一种相对简单的病状，白色人种发病率较高，染色体呈显性或隐性，也多由遗传引起，现阶段发现的2个相关基因分别定位在9p1.q1和17p13.1上.与一般的病情相比，IBM的发病时间较长，进展缓慢，大多隐蔽发生，治病周期在半年左右，常见患病人群年龄大于30岁，并以50岁人群发病率最高.本研究所选的患者年龄为55岁，IBM的肌无力分布没有明显的特征，很难发现规律，四肢近端和远端肌肉在疾病早期均可累及.本例患者最初发现病状是由于右下肢肌无力，但是双上肢与左下肢没有明显的连带现象，可以初步判定病情发生的时间还较短.IBM患者血清CK、LDH多数轻度升高，能够达到正常情况的3倍以上，偶尔也会出现正常现象.本例患者通过检查发现，其肌酶谱数值正常.但是，肌电图检查显示，存在肌源性损害的情况，这也与多发性肌炎和皮肌炎的发生具有关联.所以，仅从肌电图和血清肌酶的改变情况判断临床表现，很难得出科学的结论，应当根据多发性肌炎和皮肌炎诊断的结果综合考量.病理诊断包涵体肌炎的标准内容，肌纤维坏死和再生情况是诊断的主要依据；如果发现肌内膜中有单核细胞浸润，要参考CD8+T细胞为主的单核细胞浸润非坏死的肌纤情况；正常形态下的肌纤维中一旦出现MHC.I或者镶边空泡；泛素阳性包涵体和淀粉样物质沉积；在肌核和胞浆内可见直径为15～21 nm的管状细丝包涵体；CCO阴性纤维.IBM所特有的病状并不包括肌纤维内镶边空泡，遗传性 IBM （HIBM）、有镶边空泡的远端肌病（dista1 myopathy with rimmed vacuo1es，DMRV）、酸性麦芽糖酶缺陷病、还原体肌等病也可能是诱因［2］.然而，临床起病较早是HIBM患者的特点，发病年龄多早于40岁，且股四头肌一般不受累及，肌肉活检炎性细胞浸润也不明显；DMRV患者起病时间多在20～40岁之间，胫前肌无力为首发病状，受累较轻的部位为下肢近端和上肢远端，肌间质明显增生.本例患者53岁，右侧侧股四头肌明显受累，肌肉活检检测发现，炎性细胞浸润明显，可以初次判定不属于HIBM或DMRV.因IBM临床表现缺乏独特因素，必须要与多发性肌炎、肌营养不良症、运动神经元病等结合起来进行鉴定.所以说，尽早行肌肉活检，是临床上治疗无效多发性肌炎或诊断不明的肌病的主要办法，有助于提高诊断的明确性.IBM治疗困难，糖皮质激素等免疫抑制剂一般无效.本例患者经口服“强的松、雷公藤”，静滴“甲钴胺”等治疗，症状稍改善，出院后随访半年病情改善不明显，亦无明显进展.

【参考文献】

［1］中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.包涵体肌炎的诊断标准［M］.现代实用医学，2004，16（4）：244.

［2］牛丰南，金庆文，张 平，等.伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点（附1例报告）［J］.临床神经病学杂志，2013，26（1）：19-21.

【中图分类号】R818.02；R36

【文献标识码】B

文章编号：2095⁃6894（2016）06⁃90⁃02

收稿日期：2016-05-10；接受日期：2016-05-24

作者简介：杨 建.本科，主治医师.研究方向：临床医学.Te1：0631⁃5344105 E⁃mai1：tytyjyjy@qq.com