鼻腔鼻窦恶性外周神经鞘瘤1例

齐文超，金仁顺

（延边大学附属医院病理科，吉林延吉133000）



鼻腔鼻窦恶性外周神经鞘瘤1例

齐文超，金仁顺

（延边大学附属医院病理科，吉林延吉133000）

关键词：恶性外周神经鞘瘤；鼻腔鼻窦；病理诊断

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour，MPNST）起源于外周神经［1］，又称为梭形细胞恶性肿瘤（spindle cell malignancy）、神经源性肉瘤（neurogenic sarcoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）［2-3］。本病在普通人群中的发病率为0.001%的［4］，常发生于四肢躯干，发生于鼻腔的MPNST实属罕见，因临床上无特殊症状及体征，常误诊或漏诊，确诊靠病理诊断。现报道如下：

1　一般资料

患者男，67岁，以“双鼻塞伴涕中带血1年，加重2个月”为主诉就诊。专科检查：外鼻无畸形，鼻中隔向右侧呈“C型”偏曲，双侧下鼻甲未见肥大，左侧鼻腔内可见淡红色，表面光滑，触之易出血的肿物，阻塞总鼻道，对黏膜减充血剂反应差，双侧鼻腔内可见黏性分泌物。CT及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示左侧鼻腔软组织肿块影，大小约3.1 cm×4.0 cm，累及左蝶窦，多组鼻窦炎，在全麻下进行鼻内镜下鼻腔肿物切除术。患者3个月后以左眼眶周麻木感伴头闷胀感再次就诊，影像学检查发现蝶窦内软组织肿块影，呈分叶状，大小为3.3 cm×2.8 cm，周围骨质不完整，累及左眼眶及前颅底窝，故在全麻下行鼻内镜下鼻窦肿物切除术。大体所见：左侧鼻腔肿物为灰白色组织一堆，直径2.5cm，左侧鼻窦肿物为灰白碎组织一堆，直径1.5 cm。2次组织学检查基本相似，镜下所见：肿瘤细胞由肥胖梭形细胞组成，梭形细胞紧密编织的束状排列，可见细胞异型性，核分裂＞5/10HPH，第2次鼻窦标本较第1次细胞异型性明显，细胞丰富，伴有坏死，免疫组化示肿瘤细胞呈Vimentin（+）、S-100（+）、SMA （-）、CD34（-）、desmin（-）、CEA（-）、Ki-67 20%～30%。见附图。病理诊断：恶性外周神经鞘瘤。

附图　鼻腔鼻窦恶性神经鞘瘤图片

2　讨论

恶性神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的外周神经肿瘤，超过30%～50%的MPNST来自于已经存在神经纤维瘤-1（neurofibromatosis，-1，NF-1）的患者［5-6］，良性神经鞘瘤几乎不恶变，一般认为辐射因素是其发病因素之一［5］。恶性外周神经鞘瘤多发生在20～50岁年龄组，男性和女性无明显差异，好发部位是四肢（40%），其次是躯干/腹膜后（38%）及头颈部（21%），鼻腔鼻窦MPNST非常罕见，其临床表现通常与其发生部位和肿瘤的大小有关，可出现鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退、面颊部隆起、肿胀、疼痛、麻木感或感觉异常、眼球移位和复视等，因无特异性症状，有对其认识不足，临床上常引起误诊。本病例发生于65岁男性，第1次肿物发生于鼻腔时仅出现鼻塞，鼻涕带血，而出现在鼻窦时开始出现左眼眶周麻木感伴头闷胀感等面部症状，提示病变初期症状较轻，随着病程的进展病变累及范围广，出现多种症状并加重。

大体上MPNST通常中央膨大两端变细，有假包膜，苍白色，质硬，偶尔表面可见溃疡，因肿瘤体积常较大，常伴出血和坏死，常浸润周围软组织和骨组织。形态学上恶性周围神经鞘瘤细胞具有明显异型性，以梭形细胞为主，一些病例似纤维肉瘤，梭形细胞很致密，以锐角相互交叉成束，看似鱼骨；也可有栅栏状、旋涡状排列，在少数细胞区，可见特征性的波浪形核，瘤细胞肥大，核染色质均匀，具有大量核分裂（＞5个）、伴坏死，细胞质边界模糊，核多形性变的梭形细胞交叉排列，可见疏松区［7］。诊断MPNST需要满足如下条件：①来自周围神经；②来自已经存在良性神经鞘肿瘤（神经纤维瘤）的患者；③组织学上由Schwann细胞分化而来［8］。本病例第1次主要发生于鼻腔，3个月后在鼻窦内也出现肿物，第2次的肿瘤细胞较第1次异型性明显，核分裂增多且伴有坏死，提示该病进展快，随病程的进展肿瘤恶性度也增高。在组织学上恶性周围神经鞘瘤需要与其他肿瘤鉴别，如恶性黑色素瘤、其他梭形细胞肉瘤如平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等。目前，对施万细胞的识别，有助于鉴别恶性周围神经鞘瘤。免疫组化检测显示恶性周围神经鞘瘤的大多数表达神经外胚层标记S-100蛋白和间质标记物vimentin，而角蛋白、结蛋白几乎不表达［9］。

恶性周围神经鞘瘤预后差［8］，多数肿瘤易复发和转移，主要以血行转移为主，最常见的转移部位为肺部［10］。本病的治疗包括外科手术摘除和放射治疗，手术的目的是实现完全切除肿瘤，避免局部复发和远处转移。放射治疗可以在术前，术中和术后分别进行。近年，辅助放疗的治疗已经取得了显著的成果，降低了局部复发率，研究表明手术及术后放化疗治疗的患者平均5年生存率为16%～52%［8］。

综上所述，鼻腔鼻窦的MPNST是一种非常罕见的疾病，单靠临床及影像学检查很难诊断，病理检查及免疫组织化学的结合有助于本病的诊断。

参考文献：

［1］刘彤华.诊断病理学［M］.北京:人民卫生出版社，2013: 864-866.

［2］SHAFER. Textbook of oral pathology［M］. India: Elsevier Publication，2009: 203-205.

［3］SALEHINEJAD J，NASSEH A，JAFARIAN A H，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor in the maxilla: Report of a rare case［J］. J Dent Mater Tech，2013，2（1）: 34-37.

［4］SHYAMA P S，GANGOTHRI S，REDDY K S，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the mandible: A case report and review of literature［J］. J Neurol Res，2011，1（5）: 219-222.

［5］ANGHILERI M，MICELI R，FIORE M，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors: prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution［J］. Cancer，2006，107（5）: 1065-1074.

［6］LOREE T R，NORTH J H，WERNESS B A，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumours of the head and neck: analysis of prognostic factors［J］. Otolaryngol Head Neck Surg，2000，122（5）: 667-672.

［7］AHSAN F，LEE M K，AH-SEE K W，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the paranasal sinuses［J］. Ear Nose Throat J，2004，83（10）: 699-701.

［8］KROEP JR，OUALI M，GELDERBLOM H，et al. First-line chemotherapy for malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）versus other histological soft tissue sarcoma subtypes and as a prognostic factor for MPNST: An EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study［J］. Ann Oncol，2011，22（1）: 207-214.

［9］MINOVI A，BASTEN O，HUNTER B，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: management of 10 cases and literature review［J］. Head Neck，2007，29（5）: 439-445.

［10］PFEIFFER J，ARAPAKIS L，BOEDEKER C C，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the paranasal sinuses and the anterior skull base［J］. J Cranio-Maxillofac Surg，2008，36（5）: 293-299.

（曾文军编辑）

中图分类号：R739.62

文献标识码：D

DOI：10.3969/j.issn.1007-1989.2016.04.027

文章编号：1007-1989（2016）04-0109-02

收稿日期：2015-10-23

［通信作者］金仁顺，E-mail：rsjin@163.com；Tel:0433-2660203