阴道卵黄囊瘤的诊断和治疗附1例报告

王朝荣，刘 炜

（郑州市儿童医院，河南 郑州 450000）

・病例分析・

阴道卵黄囊瘤的诊断和治疗附1例报告

王朝荣，刘 炜

（郑州市儿童医院，河南 郑州 450000）

阴道卵黄囊瘤是发生于阴道，是来源于生殖细胞向胚外结构分化、具有胚体外卵黄囊样结构特点的高度恶性生殖细胞肿瘤。多累及婴儿或4岁以下的儿童。目前病理学检查是确诊标准，治疗手段主要是手术治疗，并辅以化疗、放疗等综合治疗。

阴道卵黄囊瘤；婴幼儿；治疗；报告

1 病例分析

患儿，女，19个月，于2016.05.19入我院，入院前3天家长无意间发现患儿阴道出血，量少，呈暗红色，且自阴道排出一肿块，色暗红，质软，大小约8 mm×5 mm ×3 mm，入我院后行彩超示盆腔实性占位，大小约25.2 mm×23.2 mm×16.5 mm，内回示均匀，沿尿道后方向会阴部体表生长。CT示膀胱后直肠前占位，考虑生殖源性肿瘤可能性大，大小约23.7 mm×21.11 mm×18.7 mm。血甲胎蛋白（AFP）568.70 ng/mL。考虑生殖细胞瘤可能性大，于2016.05.23行肿瘤活检术，病理检查提示“阴道壁卵黄囊瘤”，免疫组化结果显示：AFP+，CD30（散在+），CK（+），EMA（-），KI-67（40%+）、P53（散在+）。此患儿进行化疗前评估，无盆腔及腹膜后累及，家长要求保留生殖器，未行根治性手术治疗，临床应用CTX+PEB方案化疗（环磷酰胺、顺铂、依托泊苷、博莱霉素）化疗3疗程，复查甲胎蛋白降至正常，盆腔彩超未见明显异常回声团块及囊性暗区，CT显示“生殖细胞瘤”化疗后复查：病灶较前明显减小，大小约8 mm*7 mm*11 mm。根据患儿临床症状、影像表现及病理结果阴道卵黄囊诊断明确，在治疗过程中，未行手术治疗，而采用了化疗，除了常用的化疗药物：顺铂、依托泊苷、博莱霉素外，还联合应用了环磷酰胺，3个疗程后肿瘤明显缩小，甲胎蛋白降至正常。

2 讨 论

卵黄囊瘤是来源于生殖细胞向胚外结构分化、具有胚体外卵黄囊样结构特点的高度恶性生殖细胞肿瘤。好发于睾丸、卵巢及骶骨前，多累及婴儿或4岁以下的儿童。对女性来讲，一般发生于卵巢，发生于阴道者罕见。国内外仅有少数报道[1-2]。其病因未明，可能是胚胎原始生殖细胞从卵黄囊内胚层的生殖嵴迷走或残余瘤化所致[3]。临床多表现为不规则阴道出血，后期可表现为阴道排出肿瘤组织。本例患儿即为此表现。阴道卵黄囊瘤为极度恶性的胚性肿瘤，肿瘤生长较快，可通过血液及淋巴系统转移，预后较差。

阴道卵黄囊瘤目前尚无有效的早期诊断方法，盆腔B超或CT可确定肿瘤的原发部位。影像学检查见肿瘤常位于阴道后壁及后穹隆处，瘤体为实性肿块，密度不均匀，可见坏死囊变区，钙化少见，增强扫描肿块呈明显不均匀持续性强化[4]。矢状位重建有助于显示扩大的子宫腔及肿块浸润阴道壁、直肠前壁及膀胱后壁的范围。因婴幼儿腹壁薄，用高频探头可清晰显示肿瘤位置，即肿瘤与子宫阴道的关系，故超声检查在肿瘤定位、定性，以及化疗效果监测、术后随访中均具有良好的辅助指导价值[5]。

病理学检查是最后确诊手段。阴道卵黄囊瘤和卵巢卵黄囊瘤组织形态相同。形态具有多样性，其基本特征为：（1）网状结构，由星芒状的瘤细胞形成。（2）典型的Schi1er—Duva1小体，可见特异的血管周围细胞层和乳突状突起，形成了类似于“肾小球血管袢”样的结构．或啮齿类胎盘的内胚窦结构。（3）多卵泡性卵黄囊样结构，由瘤细胞形成大小不等的囊腔，其间隙为致密的结缔组织或疏松的粘液样间质。（4）瘤细胞内外可见糖原染色（PAS）阳性的嗜酸性小体。（5）可见腺样、乳头状细胞结构。免疫表型瘤细胞常表达Ckpan、AFP和上皮细胞膜抗原，部分瘤细胞表达CEAHCGCD30，Ki-67常高表达，而结蛋白、S100蛋白、PLAP和HPL常不表达。其中S-D小体及瘤细胞AFP阳性对明确诊断有决定性意义。但并不是所有的卵黄囊瘤均可见S-D小体[6]。本例患儿从临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型均支持原发于阴道的卵黄囊瘤。

血清中AFP的升高对于阴道卵黄囊瘤的诊断具有特异性价值，并可作为手术及化疗效果的随访、监测指标。一般认为如肿瘤无远处转移，应彻底进行生殖器切除术和局部淋巴结清扫并辅以化疗等综合治疗，目前无疗效确切的病例报告，但系统的放化疗后术后血清甲胎蛋白可降低至正常水平。此类患者预后极差，肿瘤常复发或早期转移，大多数患者于诊断后12～18个月内死亡。

阴道卵黄囊瘤患儿多为婴幼儿，发病年龄小，如早期发现，无远处转移，可采取局部肿瘤切除（主要考虑到患者年幼，要尽可能保留生育能力），再辅以联合化疗，同时术后监测血清AFP，并密切随访[7]。此例患儿采取了保守化疗，未行根治手术，是否影响患儿长期预后及增加复发风险，需要临床医生继续观察并长期随访患儿。

[1] chauhan S,Nigam JS,Singh P,et a1.Endoderma1 sisnus tumor of vagina in infants[J].Rare Tumors,2013,5(2):83-84.

[2] 沈 铿,黄荣丽,郎景和,等.阴道内胚窦瘤的诊断和治疗—附二例报告[J].中华妇产科杂志,1999,34(2):105-107.

[3] 刘文旭,刘唐彬,谢家伦,等.婴幼儿阴道内胚窦瘤五例[J].中华小儿外科杂志,2001,22(1):39.

[4] 胡悦林,刘鸿圣,罗源利.婴幼儿阴道内胚窦瘤的CT和MRI诊断[J].影像诊断与介入放射学,2013,24(3):208-211.

[5] 王晓曼,贾立群.小儿阴道内胚窦瘤的超声诊断及化疗监测[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(8):596-598.

[6] Gangopadhyay M,Raha K,Sinha SK,et a1.Endoderma1 sinus tumor of the vagina in chi1dren:a report of two cases.Indian J Patho1 Microbio1,2009,52(3):403-404.

[7] 袁 静.婴幼儿阴道卵黄囊瘤1例[J].实用妇科内分泌杂志:电子版,2016,3(4):15.

本文编辑：孙春宇

R737.3

A

ISSN.2095-8803.2016.17.018.02