老年IgE-λ型多发性骨髓瘤1例报告

钟思思　辛柳燕　刘爱飞　郑永亮　陈懿建

(南昌大学医学院，江西　南昌　330006)



老年IgE-λ型多发性骨髓瘤1例报告

钟思思辛柳燕1刘爱飞郑永亮陈懿建2

(南昌大学医学院，江西南昌330006)

多发性骨髓瘤；IgE型

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的恶性克隆性增生性肿瘤，约占所有恶性肿瘤的1%，约占血液肿瘤的10%〔1〕。本病好发于中老年人，常伴有骨痛、贫血、肾衰竭、感染等各种表现。临床上常见为IgA型和IgG型，IgD型少见，IgM型罕见，IgE型极其罕见。

1　病例摘要

患者，男性，72岁，因“腰痛1月余，腹胀15 d”入院。患者于入院1月前因摔伤后出现腰部疼痛，于当地检查示压缩性骨折，拒绝药物治疗，自行口服中药半月后出现腹胀，无腹痛、腹泻，大便正常，饮食、睡眠差，偶感头晕乏力，无伴冒汗、眼花、皮肤黏膜出血等不适。再次以“腹胀查因：1.胃炎？2.消化性溃疡”入院。查体：体温37.1℃，脉搏68次/min，呼吸20次/min，血压146/72 mmHg；全身皮肤黏膜正常，全身浅表淋巴结未触及肿大；心、肺、腹检查均无异常，肾区无叩击痛；脊柱生理弯曲，活动度正常，第12胸椎、第1腰椎棘突叩击痛。入院查血红蛋白73 g/L，尿蛋白质1+；血清白蛋白32.8 g/L；血尿素氮12.48 mmol/L，肌酐341 μmol/L，尿酸859 μmol/L；凝血酶原时间(PT)16.1s凝血酶时间(TT)18.1 s；血钙3.57 mmol/L，血磷0.7 mmol/L；甲状旁腺激素12.09 pg/ml(参考值15～65 pg/ml)；其余一般检查正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、肿瘤相关抗原153、肿瘤相关抗原125、肿瘤相关抗原199均正常；血清免疫球蛋白：IgG 4.44 g/L，IgA 0.24 g/L，IgM 0.10 g/L，IgE 374.9 IU/ml(参考值成人≤100 IU/ml)，β2-微球蛋白：9 mg/L；尿本周氏蛋白阴性；血清免疫球蛋白轻链λ：35.40 g/L，轻链к：4.02 g/L；尿液免疫球蛋白轻链λ：5 950 mg/L，轻链к：41.10 mg/L；骨髓细胞形态学检查示：有核细胞增生轻度明显活跃，浆细胞系统异常增生共占18.5%，其中原+幼浆占17.5%，细胞成熟障碍。X线示：右侧第10、左侧第4肋骨陈旧性骨折，多发胸腰椎压缩性改变；全身骨扫描：右后10肋、T12、L1椎体放射性分布增多浓聚。患者诊断为多发性骨髓瘤ⅢB期(IgE-LAM型)，诊断明确。予VAD方案化疗(VCR 0.4 mg 第1～4天；ARM10 mg 第1～4天；DEX 30 mg第1～4天，第9～12天)，辅以昂丹司琼止吐，奥美拉唑护胃等治疗。于化疗第5天复查血常规：红细胞 1.96×1012/L，血红蛋白 61 g/L，提示正常细胞性贫血；肝功能：谷草转氨酶166 U/L，白蛋白27.0 g/L；肾功能：尿素氮18.8 mmol/L，肌酐243 μmol/L，尿酸390 μmol/L；血钙2.4 mmol/L，其余正常。患者因疗效不佳自动出院。出院时感头晕乏力明显，活动后乏力加重，无发热。查体：中度贫血貌，无出血症，胸骨无压痛，无肋骨疼痛，心、肺、腹无异常，腰椎部叩击痛，双下肢无水肿。

2　讨　论

IgE型MM约占所有MM的0.01%，其发病率极低，男性发病率略高于女性〔1〕。自1967年第1次报道以来〔2〕，至今报道的病例约70例，年纪最小为1例28岁女性IgE型浆细胞白血病患者〔3〕，伴随多器官髓外浸润，并伴有病态肥胖及β-地中海贫血；年纪最大的是1例87岁男性患者〔1〕。与其他类型MM一样，IgE型MM也常出现骨痛、贫血、感染、骨折、骨破坏等表现。但较其他类型相比，IgE型患者更易出现较重的贫血、肾衰竭表现，易发生髓外浸润、心脏淀粉样变性、浆细胞白血病、高黏滞综合征、带状疱疹、骨硬化、肝脾淋巴结肿大的表现〔3～10〕，易出现尿本周蛋白阳性〔11〕；也有合并CA125升高的患者〔12，13〕；并且，该类型患者预后较差、生存期较短〔14〕。据Macro等人〔15〕统计35例IgE型MM患者平均生存期16个月，而非IgE型MM为30个月。此外，因IgE型MM发病率极低，而患者之间个体差异大，目前尚无统一有效的治疗方案，有些患者对VMP(万珂、美法仑、泼尼松)、MP(美法仑、泼尼松)、VAD(长春新碱、多柔比星、地塞米松)方案反应良好〔13，16～18〕；但也有报道MP或MPT(美法仑、泼尼松、沙利度胺)方案治疗后，症状改善不明显导致患者最终死亡的病例，可能与患者病情严重有关〔4，19〕。

本病例为老年男性，以常见的骨痛为突出症状，出现尿蛋白阳性，中度贫血，符合大多IgE型MM患者的特征，但与一般病例不一样的是该患者尿本周蛋白阴性。与范华等〔20〕认为的IgE型无高钙血症不同，此例患者血钙明显升高，血磷降低，但其甲状旁腺激素降低，提示还有其他因素参与血钙的调节。与其他病例类似，该患者出现多发骨损害及压缩性骨折，肾功能损害，无肝脾淋巴结肿大。患者经VAD化疗，出现血红蛋白下降、白蛋白略降，尿素氮上升，而患者乏力等症状无改善，均提示VAD对该患者疗效欠佳。而此患者疗效不佳的原因可能与患者年纪大及其伴随肾功能损害相关。

1Lloyd L，Klingberg SL，Kende M，etal.A case of IgE multiple myeloma〔J〕.Pathology，2003;35(1)：87-9.

2Johansson SG，Bennich H.Immunological studies of an atypical(myeloma)immunoglobulin〔J〕.Immunology，1967;13(4)：381-94.

3Li K，Ku G，Yan M，etal.A rare and unique case of aggressive IgE-lambda plasma cell myeloma in a 28-year-old woman presented initially as an orbital mass〔J〕.Hum Pathol，2012;43(12)：2376-84.

4Hagihara M，Hua J，Inoue M，etal.An unusual case of IgE-multiple myeloma presenting with systemic amyloidosis 2 years after cervical plasmacytomaresection〔J〕.Int J Hematol，2010;92(2)：381-5.

5Talamo G，Castellani W，Dolloff NG.Prozone effect of serum IgE levels in a case of plasma cell leukemia〔J〕.J Hematol Oncol，2010;3：32.

6Yamagata N，Shimazaki C，Goto H，etal.IgE plasma cell leukemia successfully treated with combination VAD(vincristine，doxorubicin，dexamethasone)and MP(melphalan，prednisolone)followed by interferon-alpha〔J〕.Am J Hematol，1994;45(3)：262-4.

7Proctor SJ，Chawla SL，Bird AG，etal.Hyperviscosity syndrome in IgEmyeloma〔J〕.Br Med J(Clin Res Ed)，1984;289(6452)：1112.

8刘定南.IgE多发性骨髓瘤〔J〕.国外医学·输血及血液学分册，1982;(2)：114-5.

9Invernizzi F，Monti G，Caviglia AG，etal.A new case of IgE myeloma〔J〕.Acta Haematol，1991;85(1)：41-4.

10Alexander RL，Petruska PJ，Roodman ST，etal.A new case of IgEmyeloma〔J〕.Clin Chem，1992;38(11)：2328-32.

11West NC，Smith AM，Ward R.IgE myeloma associated with plasma cell leukaemia〔J〕.Postgrad Med J，1983;59(698)：784-5.

12Wang ML，Huang Q，Yang TX.IgE myeloma with elevated level of serum CA125〔J〕.J Zhejiang Univ Sci B，2009;10(7)：559-62.

13王曼玲，黄强，杨天新.IgE型多发性骨髓瘤伴血清CA125增高1例并文献复习〔J〕.浙江实用医学，2009;13(3)：194-5,208.

14Takemura Y，Ikeda M，Kobayashi K，etal.Plasma cell leukemia producing monoclonal immunoglobulin E〔J〕.Int J Hematol，2009;90(3)：402-6.

15Macro M，Andre I，Comby E，etal.IgE multiple myeloma〔J〕.Leuk Lymphoma，1999;32(5-6)：597-603.

16肖毅，张义成，周剑峰，等.IgE型多发性骨髓瘤1例并文献复习〔J〕.实用医学杂志，2007;35(3)：3716-7.

17Sato H，Komiya Y，Hoshino S.Bortezomib plus melphalan and prednisone(VMP regimen)as the initial treatment for IgE multiple myeloma：a case study〔J〕.Int J Hematol，2014;99(6)：786-9.

18Wozney JL，Ahmed F，Bayerl MG，etal.Skin involvement in immunoglobulin E multiple myeloma〔J〕.J Clin Oncol，2009;27(4)：637-8.

19Chiu W，Pullon H，Woon ST，etal.IgE-type multiple myeloma with the late development of IgA2 kappa and plasma cell leukaemia〔J〕.Pathology，2010;42(1)：82-4.

20范华，王卓.IgE型多发性骨髓瘤2例报告〔J〕.中国实用内科杂志，2001;(6)：370.

〔2016-04-05修回〕

(编辑曲莉)

10.3969/j.issn.1005-9202.2016.14.108

国家自然科学基金资助项目(No.81160073)；江西省自然科学基金(No.20122BAB205024)

陈懿建(1971-)，男，博士，主任医师，教授，硕士生导师，主要从事白血病、血栓与止血的研究。

钟思思(1989-)，女，在读硕士，主要从事血液系统疾病的研究。

R733

A

1005-9202(2016)14-3582-02；

1赣南医学院2014级研究生2赣南医学院第一附属医院