72例儿童额叶癫痫临床和脑电图分析

黄敏， 韩蕴丽

临床研究

72例儿童额叶癫痫临床和脑电图分析

黄敏， 韩蕴丽

目的 通过对72例额叶癫痫患儿的临床表现、脑电图等进行分析，以提高对额叶癫痫的认识。方法 收集72例额叶癫痫患儿的临床资料，分析额叶癫痫的临床和脑电图特点。结果 本组患儿每天均有临床发作的占52.78%，其中59.72%仅在睡眠中发作，发作时间<30 s占77.78%，临床表现主要包括假性失神发作、局部阵挛运动、偏转性强直、姿势性强直、躯体自动症、发声及情绪异常等，有83.33%的患儿常规脑电图及视频脑电图发作间期可记录到额叶为主的癫痫样放电，60%的异常放电仅出现于睡眠期，有95.83%的患儿头颅CT或头颅MRI检查未见异常，本组中有58.34%患儿误诊为非癫痫性发作或出现分型错误。结论 额叶癫痫临床发作频繁，以睡眠中发作为主，表现复杂多样，睡眠脑电图检查的阳性率较高，神经影像学检查多未见异常，易误诊为非癫痫性发作或其他类型的癫痫发作。

癫痫； 额叶； 脑电图； 儿童

额叶癫痫是一组起源于额叶的癫痫综合征，临床表现复杂多样，易误诊为假性发作、运动障碍或睡眠障碍。儿童期额叶癫痫较颞叶癫痫更常见[1]。充分了解额叶癫痫的临床表现、电生理特点以及额叶癫痫的相关疾病，将给临床的诊断和鉴别诊断带来帮助。本文分析72例确诊为额叶癫痫患儿的临床表现及脑电图结果，总结及分析其特点，以提高对儿童额叶癫痫的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2005-03/2012-05广西医科大学第一附属医院儿科收治的住院的额叶癫痫患儿72例，其中男49例，女23例，男女比例为2.13∶1；发病年龄5个月至13岁2个月，平均5岁7个月，其中0～1岁5例(6.94%)，>1～3岁14例(19.44%)，>3～6岁34例(47.22%)，>6岁19例(26.39%)；有癫痫家族史13例(18.06%)，有热惊厥史10例(13.89%)，智力发育落后2例(2.78%)；头颅MRI或CT检查发现异常3例(4.17%)。

1.2 诊断标准 参照1989 年及2010年国际抗癫痫联盟(ILAE)制定的额叶癫痫的诊断标准[2-3]。

1.3 纳入标准 (1)符合额叶癫痫的诊断标准；(2)年龄<14岁；(3)患儿家属知情同意。1.4 排除标准 (1)生命征不平稳,心率<60次/分，血压<90/60 mm Hg，经皮测氧饱和度<80%；(2)需外科急诊手术治疗者。

1.5 方法 查找本院脑电图检查患者电话记录，与其联系，详细询问患者姓名、性别、出生年月、出生史、既往史、癫痫家族史、起病时间、发作类型、发作时间(清醒/睡眠)、发作频率、发作持续时间及用药情况等背景资料；对患者发作间期和发作期脑电图及神经影像学资料进行分析及随访。

2 结果

2.1 额叶癫痫的发作时间 仅在睡眠中发作43例(59.72%)；仅在清醒中发作13例(18.06%)；清醒、睡眠中均有发作16例(22.22%)。脑电图检查期间共监测到临床癫痫发作36次，其中21次(58.33%)发生于睡眠中，15次(41.67%)发生于清醒时。发作持续时间：<5 s有26例(36.11%)，5～30 s有30例(41.67%)，>30 s有16例(22.22%)。发作频率：每年<10次5例(6.94%)，每月<30次29例(40.28%)，每天<20次31例(43.06%)，每天≥20次7例(9.72%)。

2.2 临床表现特点 (1)假性失神发作18例(25.00%)：表现为睡眠中突然睁眼，双眼凝视，神情茫然，呼之不应，清醒时停止手中动作，呈“发呆”状，发作持续数秒钟，有12例发作在睡眠中，不易判断其发作后意识状态，其余发作后神智清醒，对发作过程不能回忆。其中有1例伴尿失禁，有1例发作前有幻视(自诉看到玩具)。(2)局部阵挛运动16例(22.22%)：表现为眼睑或一侧肢体短暂的阵挛性抽动，持续1～2 s，成串发作，其中有11例发作在睡眠中，不能判断其发作后意识状态，其余5例清醒发作时及发作后均神智清醒。(3)姿势性强直11例(15.28%)：发作多出现在睡眠中，表现为突然坐起，睁眼，头及肩部向前抬起，双上肢对称或不对称外展上举，下肢强直性伸展或抽动，多数持续30～60 s左右，抽搐后神清，对发作过程不能回忆。其中有1例伴喉响，有1例发作前有恐惧感。(4)躯体自动症9例(12.50%)：主要表现为睡眠中突然坐起，抱头或撞头，双上肢挥舞样运动，躯体左右翻滚，或在床上爬来爬去，或下床原地打转，持续1～5 min后停止，抽后神清。发作过程中偶伴有发作性哭泣。(5)偏转性强直6例(8.33%)：表现为头眼或一侧肢体向一侧偏斜，多数持续时间<1 min，清醒和睡眠时均有发作，抽搐后神清。其中有1例发作前出现呼吸加深加快，伴呻吟。(6)发作性情绪异常伴表情惊恐5例(6.94%)：表现为睡眠时突然坐起，表情惊恐，扑向家人怀中或有攻击行为，持续十余秒钟后停止，发作后神清，对发作过程有印象，但不能控制。(7)发声5例(6.94%)：均在躯体自动症或姿势性强直等发作过程中出现哭泣、呻吟、喉响等声音。(8)全面性强直-阵挛发作2例(2.78%)：表现为突然低头躯干屈曲， 继而双手握拳抱胸，全身阵挛发作，呼之不应，持续1～2 min后停止，抽搐后神清，见于睡眠中。

2.3 脑电图特点 (1)常规脑电图：记录到发作间期的癫痫样放电有49例，其中有31例放电仅出现于睡眠期，18例清醒与睡眠期均有放电。波形特点为同步或不同步的高波幅尖波、棘波、(多)棘/尖-慢综合波或呈节律性发放。(2)视频脑电图：23例患儿行视频脑电图检查，其中16例记录到临床癫痫发作36次(21次发作出现于睡眠中，15次出现于清醒时)，11例常规脑电图正常的患儿其视频脑电图记录到发作间期癫痫样放电(5例放电出现于睡眠期，6例清醒期与睡眠期均有放电)。发作期波形中4例为以单侧前额、额区为著快波节律发放，并且频率逐渐减慢，波幅逐渐增高，期间混有棘/尖波； 5例为以单侧或双侧额区为著的全脑各导基本同步的(多)棘/尖-慢波和慢波阵发性发放；2例为先见单侧或双侧额区出现棘波，后扩散至全导联；1例为双侧额叶先出现尖慢波，后出现慢波，数秒后出现电静息，之后爆发尖慢波(图1)；4例为发作前数秒可见以单侧额区为著的θ节律节律性发放，波幅逐渐增高、频率逐渐减慢，期间混有棘/尖波，后呈全导肌电伪差(图2)。发作间期波形为以额区为著的中-高-极高波幅的尖波、棘波、棘慢波阵发性反复发放，部分扩散至全导。

注：患儿男，7岁5个月，发作期脑电图表现为双侧前额区为著，双侧额区同步或不同步2.0～3.0 Hz，100～350 μV棘/尖-慢波发放。

图1 表现为棘/尖-慢波的发作期脑电图

注：患儿女，1岁3个月，清醒期患儿抽搐发作一次，表现为口角向右歪斜、右上肢僵硬，能简单回答问话，同步脑电图呈现左侧额、中央、顶或前、中颞区为著1.5～3.0 Hz，100～420 μV不规则δ活动，期间两侧前额、额区混有肌电伪差，发作间期未见特殊波形。

图2 表现为肌电伪差的发作期脑电图

2.4 误诊情况 误诊为分型错误22例(30.56%)，非癫痫性发作20例(27.78%)。

3 讨论

额叶癫痫在儿童和成年人均可发病，但以儿童期发病为主[4]。本组患儿平均发病年龄为5岁7个月，最小的5个月，最大的13岁2个月。男性患儿是女性患儿的2倍，与国内外文献报道[5-6]儿童期男女患病率无明显差异不相符合，可能与本地区男性患儿到大医院就诊的比例比女性患儿高有关。儿童额叶癫痫患儿头颅CT、MRI和MRA等影像学检查资料大多正常，本组72例患儿的头颅CT或MRI检查仅有4.17%的患儿发现额叶结构或发育异常，与国内外观察的结果[5-6]相似。本组患儿中有癫痫家族史13例(18.06%)，但未能对其发病亲属行进一步检查，故仅推测其可能存在遗传因素。

本研究中患儿临床发作多发生在夜间，其中59.72%仅在睡眠中发作；发作频繁，52.78%的患儿每天均有发作；发作时间短暂，其中<30 s占77.78%。与文献[7-8]报道基本一致。有文献报道58%的额叶癫痫患儿有夜间睡眠不连续，晨醒困难，清晨疲倦，白天过度困倦[9]。本组病例充分显示额叶癫痫临床表现的多样性。其中假性失神样发作最常见，其次为局部阵挛运动、姿势性强直及躯体自动症。

尽管额叶癫痫头皮脑电图的阳性率不高且波形不典型，但目前额叶癫痫诊断的主要依据仍为视频脑电图监测到临床发作及同步的脑电图显示额叶起源的癫痫放电。本组72例患儿均进行1次或1次以上脑电图检查，有68.05%的脑电图监测到了发作间期额部导联为主的癫痫样放电。有23例患儿进行了视频脑电图的检查，其中16例患儿行视频脑电图期间监测到临床发作36次，75%的患儿在发作期监测到了额部为主的癫痫发作期图形，25%的患儿为发作前数秒可见额区尖/棘波或快波节律，发作时呈全导肌电伪差。利用视频脑电图监测可发现额叶癫痫临床发作前的脑电异常表现，为定位诊断提供重要的线索，目前认为视频脑电图是临床无创性诊断额叶癫痫的最佳方法[10]。

本组72例患儿中有42例误诊为非癫痫性发作或其他类型的癫痫发作。额叶癫痫的误诊率高考虑有以下几点：(1)额叶癫痫的临床表现复杂多样，常常表现为不同于传统概念上的“抽搐”；(2)部分患儿发作期常规脑电图为肌电伪差所掩盖，不易捕捉到其异常放电的起源；(3)常规脑电图描记时间短。

笔者总结额叶癫痫的特点为：(1)临床发作频繁、短暂，以睡眠中发作为主，主要发作表现包括失神样发作、躯体运动性自动症、不对称性强直、局部阵挛、发声及情绪改变等；(2)睡眠脑电图检查的阳性率较高，特别是视频脑电图可监测到发作期临床及脑电图表现，是额叶癫痫重要的临床诊断手段；(3)神经影像学检查多未见异常；(4)额叶癫痫易误诊为非癫痫性发作或其他类型的癫痫发作，应注意鉴别诊断。

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(本文编辑：刘颖)

545000 广西 柳州，柳州市人民医院儿科(黄敏)；530021 广西 南宁，广西医科大学第一附属医院儿科(韩蕴丽)

黄敏(1978-)，女，主治医师，医学硕士。研究方向：小儿神经系统疾病的诊断与治疗。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.03.011

R742.1

B

1674-3865(2015)03-0228-03

2015-01-22)