12例经额底纵裂入路颅咽管瘤切除术手术体会

王伟民 丁 鹏 陆 斌 孙瑜帆 蒋国梁

昆明医科大学第一附属医院神经外科 昆明 650032

颅咽管瘤是多发于鞍上区并累及下丘脑的良性肿瘤，手术全切肿瘤后可达到治愈。但由于肿瘤发生的位置累及重要的神经结构，手术全切困难，全切术后并发症多，使颅咽管瘤的手术治疗成为神经外科的世界性难题。随着显微神经外科技术的应用及发展，使很大部分颅咽管瘤的全切成为可能，且术后影像学证实肿瘤消失。2010－11－2012－05我们选择经额底纵裂入路对颅咽管瘤患者进行治疗，取得较好效果，现总结如下。

1 资料与方法

1.1一般资料本组儿童8例，（男3例，女5例；平均年龄13.6岁）；成人4例，男女各2例；平均年龄47.4岁。临床表现：头痛11例，视力下降、视野变化9例，多饮多尿2例，精神萎靡4例，性欲减退1例。11例术前均未行针对性治疗，1例为经额底纵裂入路手术后复发患者。

1.2影像学资料所有患者术前均行头颅CT及 MRI扫描，显示肿瘤均位于鞍上－下丘脑－第三脑室前部区域。囊实性肿瘤9例，实性肿瘤3例。肿瘤密度、信号混杂，边界清楚；斑块、结节样或蛋壳样钙化6例（其中儿童5例）；增强扫描可见明显强化。

1.3经额底纵裂手术入路所有患者均行双额发际内冠状切口，单额开颅11例，双额开颅1例（肿瘤巨大）。额部骨瓣内侧略过中线（0.5～1cm），下端达颅底。弧形剪开硬脑膜并翻向中线，注意引流入矢状窦静脉的必要保护。显微镜下分开额底纵裂，注意耐心分离紧密粘连的蛛网膜以防止不必要的皮质挫伤（尤其是右额部脑组织）。仔细分开大脑前动脉A2段，充分显露胼胝体膝部－鞍结节区域，暴露终板，前交通动脉及视交叉等重要神经解剖结构。因肿瘤的推挤及终板自身的解剖结构，往往很薄；切开薄薄的终板，即可看到肿瘤组织。根据肿瘤大小决定沿肿瘤边界分块切除肿瘤组织还是先瘤内切除肿瘤待肿瘤缩小后沿边界分块切除。

2 结果

肿瘤全切8例（见图1），次全切除4例（以术者手术中所见及术后复查头颅MRI，尤其是增强扫描，判断肿瘤的切除情况）。术后头痛、精神症状、脑积水等均较术前有不同程度改善；9例术后视力、视野不同程度改善；术后出现多饮多尿11例（其中1例24h尿量达12 000mL），电解质紊乱10例；因尿崩、电解质严重紊乱伴高热、昏迷经对症支持治疗无效最终因呼吸、心跳暂停，中枢神经系统功能衰竭于3周内死亡。

3 讨论

颅咽管瘤是发生于胚胎期颅咽管残余组织的良性肿瘤，起源于垂体柄。以垂体柄为中线，肿瘤可向各个方向生长，但绝大多数肿瘤位于鞍上－下丘脑－第三脑室前部区域，肿瘤继续生长甚至可侵入第三脑室；部分病理肿瘤可向下生长，侵入鞍内或鞍旁海绵窦甚至蝶窦、鼻腔内；也可向后生长到达脚间池，压迫中脑及向后下生长压迫邻近解剖结构出现相应的症状、体征。颅咽管瘤目前治疗主要以手术切除为主，近年国外文献报道，颅咽管瘤手术全切除率为60%～90%，手术病死率为4%～16%［1－6］。颅咽管瘤手术入路的选择主要由额下入路、经额部纵裂入路和终板入路、经额部胼胝体－透明隔间隙－穹窿间入路、翼点入路等。由于经翼点入路存在一些不足之处，且颅咽管瘤主要沿中线轴生长。近年来我国大的神经外科中心先后开展了经额底纵裂入路颅咽管瘤切除术，手术取得预期的结果。

经额底纵裂入路是一条最简捷且接近肿瘤的途径。对于鞍上生长、鞍上并向第三脑室前部发展的肿瘤，可直视下切除；向后下生长的肿瘤往往压迫脚间池及桥前池，肿瘤直视下切除同时务必注意对基底动脉顶端分支的保护；对于向鞍内生长者，可根据肿瘤与周围组织粘连情况决定鞍结节的磨除与否。经额底纵裂入路对可向多个方向发展的颅咽管瘤的手术切除提供了较好的视野空间。

经额底纵裂入路手术时，一般仅行单侧额部开颅，操作空间的狭小性势必决定了对周围组织的牵拉以显露从胼胝体膝部到鞍结节之间的区域，术后观察发现右额叶脑组织水肿较对侧及其他地方更重，甚至可导致脑挫裂伤，因此对术者熟练地在显微镜下狭小空间内的操作技巧提出了较高要求。鉴于颅咽管瘤术后并发症多，手术中对从前交通动脉发出的供应基底节、下丘脑等重要解剖结构的细小穿通支的保护程度决定了术后并发症有无及严重程度。提倡肿瘤切除过程中减少双极电凝的使用频率，降低使用时的电流输出功率等至关重要。

经额底纵裂入路是切除颅咽管瘤的重要手术方法，所涉及的周围解剖结构关系决定了此入路正成为颅咽管瘤切除较经典的术式，具有适合多型肿瘤、全切率高、损伤小、并发症少等优点，治疗效果较满意。

图1 颅咽管瘤术前

［1］Hoffman HJ，De Silva M，Humphreys RP，et al.Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children ［J］.Neurosurg，1992，76（1）：47－52.

［2］Yasargil MG，Curcic M，Kis M，et al.Total removal of craniopharyngiomas：approaches and long－term results in 144patients［J］.Neurosurg，1990，73（1）：3－11.

［3］Fahlbusch R，Honegger J，Paulus W，et al.Surgical treatment of craniopharyngiom－as：experience with 168patients［J］.Neurosurg，1999，90（2）：237－250.

［4］Maira G，Anile C，Rossi GF，et al.Surgical treatment of craniopharyngiomas：an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches［J］.Neurosurgery，1995，36（4）：715－724.

［5］Shibuya M，Takayasu M，Suzuki Y，et al.Bifrontal basal interhemispheric approach to craniopharyngioma resection with or without division of the anterior communicating artery［J］.Neurosurg，1996，84（6）：951－956.

［6］Symon L.Experience with radical excision of craniopharyngioma［M］.Samii M，ed.Surgery of the sellar region and paranasal sinus／／Berlin：Springer－Verlag，1991：373－380.