胫骨近端原发性骨内恶性纤维组织细胞瘤1例

张磊,曹洪

罕少见病例

胫骨近端原发性骨内恶性纤维组织细胞瘤1例

张磊,曹洪

纤维组织细胞瘤；恶性；原发性；胫骨

患者，男，62岁。因右膝关节疼痛并发现右膝内侧包块2年，反复发作并疼痛加重1周入院。患者2年前不明原因出现右膝关节疼痛，并发现右膝内侧包块，活动受限，行走时疼痛，尤以上下楼时为重，休息后好转，偶尔局部发热，疼痛呈间歇性，偶尔夜间疼痛，有时需要口服止痛药物。近1周疼痛频率增高，夜间疼痛程度加重。我院门诊摄胫腓骨X线片见右胫骨近端偏心性骨质破坏，边缘见硬化环及结节状高密度影(图1)。CT扫描示右胫骨近端平台下偏心性骨质破坏，范围约3.0 cm×2.7 cm，边缘见硬化环，周边及中央见结节状致密影(考虑梗死灶或钙化灶)，部分胫骨骨皮质断裂，其前内方见条状软组织肿块影(图2)。入院查体：T 36.8℃,P 72次/min，R 20次/min，BP 140/70 mm Hg。专科检查：右膝内侧局部皮肤发红，隆起可以触及大小约3.0 cm×3.0 cm包块，质硬，压痛明显，局部皮温较高，关节散在压痛。既往史无特殊。入院实验室检查：糖类抗原-724、Cyfra21-1、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原-125、糖类抗原-199、总前列腺抗原、游离前列腺抗原均正常。入院后在局麻下行右胫骨上段骨肿瘤切开，取出部分肿瘤组织送病检，南京军区南京总医院病理会诊意见：(胫骨近端)恶性纤维组织细胞瘤。肿瘤CKpan及CD30、CD3、CD20均阴性，Ki-67高表达(80%左右)。诊断明确后转肿瘤科行表阿霉素+异环磷酰胺化疗2周期，期间复查2次MR显示病灶无扩大，遂于全麻下行右股骨髁上截肢术。术后随访3个月无复发及转移。

图1 X线正位片示右胫骨平台内侧下方类椭圆形骨质破坏,周边见硬化环 图2 CT重建骨窗示骨质破坏区内及边缘区见结节状钙化灶,骨质破坏膨胀感不明显

讨论恶性纤维组织细胞瘤(MFH)为一种来源于间充质细胞的恶性肿瘤，常为软组织起源[1，2]，发生于骨内者少见。自1972年Fledman等[3]首次报道了原发于骨内的恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)以来，数十年间仍未见较大样本的病例报道。由于对其临床及影像学认识不足，术前误诊率高[4]。PBMFH好发年龄段为10～30岁和50～70岁[5]。PBMFH可发生于任何骨骼，但最常累及四肢长管状骨，其中又以股骨最为多见，其次为胫腓骨。PBMFH临床症状多较轻，仅表现为局部轻微疼痛，而骨质破坏较重，这一现象有学者认为是该病的特征性临床表现[6]。本例患者疼痛时间长达2年，但尚能忍受，患者误以为骨性关节炎而未能及时就诊，近1周来疼痛突然加重且不能忍受，结合影像学检查其疼痛加重的原因为骨质破坏区并发病理性骨折所致。通过本例推测在PBMFH发生早期可能无临床症状，随肿瘤生长而出现疼痛临床症状。

PBMFH影像学表现文献报道不一[4～6]。本例PBMFH特点为发病于胫骨平台下方，呈偏心性骨质破坏，部分为溶骨性，无明显的膨胀性生长趋势，骨质破坏边缘区可见骨质硬化缘，边缘区可见断续排列结节状钙化灶，瘤内残存粗细不均骨嵴。骨质破坏区内为软组织，部分骨皮质断裂，肿瘤自破口向周围软组织浸润生长，但骨质破坏区无明显骨膜反应。本例PBMFH单从影像学表现上难与原发于骨内其他类型恶性肿瘤鉴别，确诊需要穿刺活检病理学检查联合免疫组织化学标记分析。

1 李惠明,李伟,于静红,等.MR 在恶性纤维组织细胞瘤诊断中的应用[J].疑难病杂志,2014,13(2):172-174.

2 谢玉蓉,唐浩,陈卫国.肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤4例CT特征并文献复习[J].疑难病杂志,2011,10(10):756-758.

3 Fledman F,Norman D.Intra-and extraosseous malignant histiocytoma(malignant fibrous xanthoma)[J].Radiology,1972,104(3):497-508.

4 李立志,张晓瑞.骨恶性纤维组织细胞瘤1例报告[J].实用骨科杂志,2012,18(11):1053-1054.

5 姜铃霞,姚伟武,辛鸿婕.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2011,17(6):521-524.

6 梁昌富.原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现[J].实用医学杂志,2012,28(8):1331-1332.

442000 十堰，湖北医药学院附属人民医院骨关节科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.029

2014-08-04)