全结肠重复畸形伴先天性无肛1例

邹婵娟，李碧香，周崇高，许光，王海阳

罕少见病例

全结肠重复畸形伴先天性无肛1例

邹婵娟，李碧香，周崇高，许光，王海阳

全结肠重复畸形；先天性无肛

患儿,男，3个月，生后4 h因发现肛门正常位置无开口收住入院。入院体查：腹软不胀，未及包块，男性外阴，肛门正常位置未见开口，会阴部皮肤有一直径约2 mm瘘口，大便自瘘口排出，小便中未见大便样物质排出。诊断：(1)先天性肛门闭锁(低位)；(2)直肠会阴瘘，行会阴肛门成形术后顺利恢复出院。出院后15d开始出现肛门无大便排出，渐渐腹胀，患儿哭闹后有大便从尿道外口排出第2次来我院。予抗感染、扩肛等对症支持治疗，尿道口排便减少，出院后继续予以扩肛。15d后患儿再次出现前述症状。考虑存在直肠尿道瘘，感染控制后行尿路逆行造影示：尿道未见狭窄及扩张，未见造影进入其他间隙；2 min后膀胱充盈，患儿排尿时可见部分造影剂经膀胱与尿道移行处渗入后方不规则间隙内，壁光整；未见膀胱输尿管返流(见图1)。再经肛门插管注入碘水约20ml见直肠至降结肠造影剂充盈，造影剂未进入其他间隙，大肠形态未见明显异常(见图2)。诊断：膀胱尿道移行处瘘。于一期肛门成形术后2个月再次行手术拟修补直肠尿道瘘。术中拉钩牵拉肛门探查直肠远端前壁未见瘘管开口，切开直肠后壁，向上探查直肠前壁约5cm，未见瘘管开口。从导尿管内注入50ml亚甲蓝，按压膀胱，反复探查未见瘘管开口，亦未见亚甲蓝溢出。考虑为高位膀胱瘘或合并存在结肠重复畸形可能，重新消毒铺单后取左下腹横切口进腹。术中探查见亚甲蓝着色肠管与伴行结肠并行，由一副肠系膜血管供血，从升结肠近端约5cm处开始至直肠肠腔内可扪及隔膜。经已成形肛门内插入肛管，从染色肠腔直肠前壁纵向切开，向远端肠腔探查约在膀胱颈部形成盲袋样变，盲端可见瘘管通向膀胱。切除底端部分直肠隔膜，融合成单腔，缝合直肠黏膜。剥离瘘管周围黏膜，缝扎瘘管。距回盲部20cm处回肠断开，远端封闭，近端在右侧腹壁行单口造瘘。出院诊断：(1)直肠膀胱瘘；(2)结肠重复畸形；(3)先天性无肛、直肠会阴瘘术后；(4)尿路感染。造瘘术后3个月余行关瘘术。术后患儿排便良好。

讨论胃肠道重复畸形约80%在2岁以内出现症状，小肠重复畸形较结肠重复畸形多见[1]，可合并有骶脊膜脊髓膨出、阴囊重复畸形[2]。结肠重复畸形分为4型[3]：(1)囊肿型，呈圆形或椭圆形，与肠腔不相通；(2)憩室型，呈与肠腔相通的圆锥或圆柱形肠腔；(3)管状形，与正常结肠平行，多共壁，长短不一；(4)全结肠直肠型，罕见。其近端总是与正常肠管相通，远端可为双肛门、一肛门一瘘口或一肛门一锁肛，常合并泌尿生殖器重复畸形。手术方式视畸形的解剖情况而不同。此病例为罕见的全结肠直肠型，为一锁肛一瘘管，瘘管与尿道相通。术前确诊率低。以肛门闭锁入院行一期肛门成形术后出现尿道瘘，易误诊为医源性损伤引起。重复结肠部分共腔，以致残留大便在重复结肠盲袋内沉积、堵塞正常肛门排便减少是引起术后尿道瘘排便的根本原因。术前结肠造影如远端重复结肠有相通，则可通过体位改变显示正常与重复肠管影，但本例远端不相通，造影剂难以从近端相通入口进入重复结肠内显影，所以术前无法明确存在结肠重复畸形，为检查缺陷所在。如能在术前行结肠造影了解结肠重复畸形形态，可避免术中经尾路寻找尿道瘘口，仅行尿道瘘修补，不采取回肠造瘘术而增加手术创伤。手术采用中隔部分切除术可使双腔在结肠入口及出口处变为单腔，利于肠内容物排出。但文献报道重复肠管有发生结肠癌危险，还需随访追踪患儿今后健康状况[4]。

图1 逆行尿路造影示造影剂经尿道瘘进入重复结肠内显影，距骶前有一间隙

图2 经成形肛门行碘水灌肠，造影剂进入另一结肠内，该结肠贴近骶前

1 Kekez T,Augustin G,Hrstic I,et al.Colonic duplication in an adult who presented with chronic constipation attributed to hypothyroidism[J].World J Gastroenterol，2008，14(4):644-646.

2 Singh S, Ahmed I, Rawat J, et al. Association of anorectal malformation with duplicated colon, sacral meningomyelocele and scrotal anomalies[J]. BMJ Case Rep,2011,2011.

3 李正，王慧贞，吉士俊.先天畸形学[M]．北京：人民卫生出版社，2000：596-600.

4 李龙，李平，陈幼容，等．切除重复肠管保留主肠管治疗全结肠重复畸形二例[J].中华小儿外科杂志，2001，22(2)：117．

410007 湖南省儿童医院新生儿外科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.037

2013-09-13)