足月妊娠合并肌聚糖病1例的护理

张乐燕，胡莉娜

(浙江省中西医结合医院，浙江杭州 310003)

肢带型肌营养不良(LGMD)是一组进行性加重腰带肌、四肢近端肌无力、萎缩的遗传性肌病。国外报道[1]肌聚糖病是LGMD的常见类型，但国内少见，肌聚糖病起病年龄为2～15岁，部分在成人期发病，其预后不同，发病早者症状重，多于15～16岁丧失行走能力，预后差；发病晚者症状轻，预后相对良好[2]。足月妊娠合并肌聚糖病非常罕见，因不能自行行走，不能耐受平产分娩，一般建议剖宫产手术，但手术风险较大，容易出现心肺疾患，甚至呼吸衰竭。2012年10月，本院产科收治1例足月妊娠合并肌聚糖病患者，经治疗与护理，病情好转后自动出院，现将护理报告如下。

1 病例简介

患者，30岁，孕1产0孕37+5周骶右前(RSA)活胎待产，妊娠合并肌聚糖病，患者患肌聚糖病10年。入院检查：意识清楚，体温36.7℃，脉搏100次/min，呼吸20次/min，血压115/74 mmHg，双下肢无水肿，四肢肌力2级。产科检查：宫高35 cm，腹围102 cm，胎儿体重估计为3 700 g，胎心率140次/min，胎动存在。B超检查显示：单胎臀位存活，双顶径(BPD)9.0 cm， 股骨长(FL)6.7 cm，羊水指数(AFI)11 cm。肺功能检查显示：中度阻塞性通气障碍。心脏超声显示：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流。血液检查：血红蛋白93 g/L，心梗3项中心肌肌钙蛋白10.05 μg/L、肌酸激酶同工酶MB质量浓度(CKMB Mass)2.40 μg/L、肌红蛋白93.3 μg/L(正常值0～10 μg/L)，B型尿钠肽(BNP)12.6 ng/L，心肌酶谱系列中肌酸激酶同工酶(CKMB)7 μg/L、磷酸肌酸激酶(CK)219 μg/L，D-二聚体883.0 μg/L。入院后第5天在全麻下行剖宫产术，术后转入ICU，给予鼻导管吸氧、心电监护、头孢呋辛钠抗感染、缩宫素促宫缩及输液支持治疗，1 d后病情稳定，转入本科治疗。术后第5天出现咳嗽咽痒，咳痰不畅，复查血常规显示血红蛋白78 g/L，D-二聚体2 941.00 μg/L，胸片检查显示两下肺感染伴双侧胸膜病变，经呼吸科会诊后给予莫西沙星氯化钠(0.4 g/250 ml，1 次/d)静脉滴注治疗、阿奇霉素口服及清肺饮口服治疗，并加用生血宁片口服补血。术后第7天胸部CT显示两下肺感染伴双侧胸腔积液，加用沐舒坦雾化吸入治疗。经治疗及护理后病情好转，患者及家属坚决要求出院，签知情书后自动出院。

2 护 理

2.1 心理护理 患者因妊娠合并肌聚糖病，轻度贫血，中度阻塞性通气障碍，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，且四肢无力，不能自行行走，自然分娩危险较大，医生建议剖宫产手术，同时告知剖宫产术也存在风险，且不能排除胎儿有遗传该病的可能，加之患者家庭经济状况不佳，导致其出现担忧、焦虑等负性情绪。主动关心患者，以诚恳的态度与患者和家属交谈，告知患者及家属疾病相关知识、手术的必要性、家人尤其是丈夫的理解和关心对患者的支持作用，重视患者的感受，消除患者的紧张、恐惧情绪，使患者心理上获得满足及安全感，增加治疗的自信心。本例患者经心理疏导和丈夫的共同关心，情绪稳定，以良好的心态积极配合治疗。

2.2 完善术前准备 术前除备皮、皮试、宣教等常规准备及手术相关检查外，准备卡前列素氨丁三醇注射液、肾上腺素、西地兰等急救药品，呼吸球囊、面罩、氧气装置、吸痰装置、吸痰管等急救物品；请新生儿科医生做好新生儿抢救的准备，协助医生通知心内科、呼吸科、麻醉科、神经科医生会诊，以降低分娩风险。

2.3 加强母儿监护 患者入院后请呼吸科、麻醉科、神经内科、心内科等相关科室进行会诊；注意监测患者的自觉症状、生命体征、皮肤(有无压疮)、宫缩、阴道流血及流液等情况；教会患者自数胎动，加强胎心监护，1次/d，如有异常，及时报告医生进行处理。本例患者精神好，自诉无头晕、胸闷，无腹痛，无阴道流血及流液，自觉胎动正常，宫缩无，胎心140次/min。

2.4 并发症的观察与护理

2.4.1 肺炎与胸腔积液 肌聚糖病容易导致心肺疾患、呼吸肌无力，甚至呼吸衰竭、心力衰竭。护理上，予含优质蛋白、高热量、高维生素、易消化的清淡饮食，少量多餐，避免过饱；卧床休息，根据病情选择低半卧位、半卧位；保持病室空气流通，注意保暖；严密观察患者精神状况、面色、生命体征、脉搏氧饱和度、尿量等，注意其咳嗽、咳痰情况，并按医嘱予沐舒坦雾化治疗，扣背2次/d；遵医嘱使用莫西沙星氯化钠静脉滴注抗炎治疗，严格控制输液速度(50～70 gtt /min)，防止心肺功能衰竭；如出现突发烦躁、心悸、呼吸困难等要警惕心力衰竭发生，及时报告医生并协作抢救。本例患者入院后第3天行肺功能检查为中度阻塞性通气障碍，再加上四肢肌无力、无法行走、术后卧床、麻醉等原因，术后第5天发生了肺炎，予对症处理后，肺炎症状逐趋好转，未发生心肺功能衰竭。

2.4.2 下肢深静脉血栓形成 正常妊娠时，胎盘附着面即为一局部发生慢性弥散性血管内凝血(DIC)的潜在场所，胎盘处有慢性局限性血管内凝血，血浆中纤维蛋白的转换率加快，则激活纤溶系统引起血浆中D-二聚体浓度升高，机体进入高凝状态，易迅速形成血栓，甚至是微小的血凝块亦能产生D-二聚体[3],容易导致栓塞、产后出血，甚至发生DIC，危及患者及胎儿的安全。鼓励患者多饮水，饮水量1 000～1 500 ml/d。关节功能锻炼可加速下肢静脉血流，尤其是趾关节和踝关节运动可促使腓肠肌有节律地收缩，可提高腓肠肌内血流的速度，减少静脉血流淤滞，防止深静脉血栓的发生，因此，每2 h重复关节功能锻炼1次，每日晨8时开始，晚8时后休息。锻炼方法[4]：指导家属用手指握住患者足趾行足趾屈伸运动，连做20次；右手托住腓肠肌部位，左手将患者脚背跖屈、还原，连做20次；膝关节屈伸、髋关节内旋外展运动，各连做10次。动态监测D-二聚体的变化。注意下肢有无疼痛、肿胀，警惕下肢深静脉血栓形成。本例患者入院后检查D-二聚体883.0 μg/L，术后复查D-二聚体 2 941.00 μg/L，同时由于肌聚糖病，患者无法主动运动，经上述防治措施，未出现下肢深静脉血栓形成。

2.4.3 压疮 由于疾病、手术，患者术后长时间卧床休息，四肢无力，不能主动运动，易发生压疮。加强宣教，告知家属避免患者局部皮肤长期受压的意义，协助患者每2 h床上翻身变换体位，按摩局部受压皮肤；加强营养，增强抵抗力。本病例未发生压疮。

2.5 产科护理 产褥期产妇身体虚弱、产后出汗较多，保持全身清洁、床单位整洁，帮助患者床上擦身，经常更换清洁衣裤；由于恶露污染，告知患者保持会阴清洁、干燥，每天用温开水清洗会阴部2～3次，勤换一次性消毒会阴垫；术后早期协助患者床上翻身活动，给予腔镜气胀贴穴位(中脘、天枢、足三里)贴敷[5]，大黄苏打片口服以促进肠蠕动，防止肠黏连。给予母乳喂养技术的指导，保持乳房清洁，告知每次哺乳前用温水清洗乳头；因患者术后第5天出现肺炎，使用抗生素治疗，暂停母乳喂养，指导家属给予定时挤奶，6～8次/d，20～30 min/次，以促进乳汁的分泌。本例患者术后72 h肛门排气；出院后停用莫西沙星氯化钠后，继续母乳喂养。

2.6 出院指导 患者因多种原因，在肺炎未治愈即签字自动出院，出院后可能出现肺炎加重、败血症、肺栓塞、感染性休克、心肺功能衰竭、感染性心内膜炎，可能病情加重甚至危及生命。医护人员及时将情况汇报医务科、社区妇幼保健院，衔接好治疗及护理工作；告知患者及家属出院后继续口服莫西沙星氯化钠片，服用期间不能哺乳，服药7 d后到呼吸科门诊复查CT、产后42 d妇科门诊复查；若出现胸闷、气促、咳嗽咳痰加重、咯血、阴道流血量多等不适症状立即随诊；告知家属继续协助患者行肢体功能锻炼。本例患者出院后40 d电话回访，肺炎已治愈；产后42 d复查，精神好，无咳嗽、咳痰等自觉症状，子宫恢复正常大小，阴道恶露已干净，母乳喂养好，婴儿健康。

3 小 结

妊娠合并肌聚糖病有可能加重病情，处理不当可危及母婴生命。护理重点为术前做好患者心理护理，完善术前准备，加强母儿监护，为顺利进行手术做好准备；术后加强肺炎、下肢深静脉血栓及压疮等并发症的观察与护理，同时做好产科护理与出院指导，提高母婴生活质量。

参考文献：

[1] Moore SA,Shilling CJ,Westra S,et al.Limb-girdle muscular dystrophy in the United States[J].Neuropathol Exp Neurol,2006,65(10):995-1003.

[2] 艾雪梅,陈琍,赵哲.肌聚糖病1例[J].实用儿科临床杂志,2009,24(8):565.

[3] 郭玉萍，金素芳．妇女妊娠期间血浆中D-二聚体水平的变化及研究[J]．现代预防医学，2010,37(2):249-251．

[4] 徐敏,忻珊.脑卒中并发下肢深静脉血栓形成的危险因素分析及预防[J].护理与康复,2008,7(11):837.

[5] 温远辉,朱蕊.中药穴位帖敷治疗妇科腹腔镜术后腹胀63例疗效观察[J].海南医学,2010，21(24):142.