经右房路径修补室间隔缺损在法洛四联症矫治术中的应用

陈红卫 潘砚鹏 陈文宽 詹海波

经右房路径修补室间隔缺损在法洛四联症矫治术中的应用

陈红卫 潘砚鹏 陈文宽 詹海波

目的 评价经右房路径修补室间隔缺损方式行法洛四联症 (TOF)一期矫治术的临床疗效。方法 对48例经右房路径修补室间隔缺损的法洛四联症一期矫治术患儿的资料进行回顾性分析。结果 体外循环时间 (78.12±13.4)min(54～122 min),主动脉阻断时间 (52.10±10.36)min(27～68 min),呼吸机支持时间(22.62±18.43)h(7.5～76 h), ICU 滞留时间 (3.50±1.89)d(2.5～7.5 d),术后住院时间 (9.75±2.11)d(7～14 d), 全组无死亡病例。结论 经右房路径修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术临床效果良好。

法洛四联症 ；一期根治 ；经右房路径

1 资料与方法

1. 1 一 般 资 料 2010 年 1 月 ～2012 年 6 月 期 间 , 本 科 共有 48 例 TOF 患儿采用经右房路径修补室间隔缺损的方式行TOF 一期根治术 , 其中男 25 例 , 女 23 例 , 年龄 (6.1±1.2)岁(0.8～12 岁 ), 体重 (6.32±1.15)kg(3.8～9.7 kg)。所有患者均经心脏彩超检查确诊 , 对疑有冠状动脉起源异常、侧枝循环或左右肺动脉显示不清者行 256 排容积 CT 检查。McGoon 比值(1.82±0.39)(1.21～2.34),所有患者术前均有静息或活动后口唇发绀 , 经皮血氧饱和度 (SpO2)为 (81.45±7.34)(63%～96%), 伴缺氧发作 2 例 , 重度营养不良 1 例 , 合并心脏畸形包括卵圆孔未闭 16 例 , 动脉导管未闭 3 例 , 房间隔缺损 4 例 , 冠状动脉走行于右室流出道 2 例 , 永存左上腔静脉 2 例 , 房室间隔缺损2例。

1. 2 手术方法 全组患儿均在静吸复合全身麻醉和中度低温 (28～31℃ )体外循环下施行一期根治手术 , 应用冷晶体心脏停搏液主动脉根部灌注。采用佰仁思牛心包补片经右心房路径连续缝合修补室间隔缺损。经三尖瓣及肺动脉瓣下右心室小切口 (肺动脉瓣下右室流出道切口长度约 1～2 cm, 切至室上嵴上缘)剪除异常肥厚的隔束和壁束疏通右室流出道(RVOT)后视右室流出道情况用或不用牛心包补片加宽 , 肺动脉瓣环狭窄者采用自制带瓣补片跨环疏通右室流出道及肺动脉 , 对于左右肺动脉有狭窄者 , 补片可加宽到肺门处。2 例冠脉走行异常患者均保留原位冠状动脉去除冠脉下肥厚心肌 , 分别加宽右室流出道和肺动脉。14 例患者保留房间隔0.5 cm 左右缺损以利术后循环维持。术后即刻应用多巴酚丁胺 5～10 μg/(kg·min)或盐酸肾上腺素 0.05～0.15 μg/(kg·min)、米力农 0.50～0.75 μg/(kg·min)辅助循环 , 改善心功能。

2 结果

体外循环时间 (78.12±13.4)min(54～122 min),主动脉阻断时间 (52.10±10.36)min(27～68 min),呼吸机支持时间 (22.62± 18.43)h (7.5～76 h), ICU 滞 留 时 间 (3.50±1.89)d(2.5～7.5 d),术后住院时间 (9.75±2.11)d(7～14 d), 全组无死亡病例。出院前复查心脏彩超提示 :残余室间隔分流 2 例 (均 ＜3 mm),术后 3个月复查均已闭合。右室流出道残余压差 (20.21±13.66)mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉瓣反流 (PI)轻度 8 例 , 中度 3 例 ,术后均顺利康复出院 , 出院后随访 0.5～2 年后均无并发症发生。

3 讨论

纵观外科治疗 TOF 历史 , 随着心外科医生对 TOF 解剖及病理生理的认识逐渐深入 , 手术成功率及术后生存率逐年提高 , 目前通过心脏彩超能提供 TOF 手术所需的相关解剖学特征 , 多排螺旋 CT 及磁共振等检查可以提供心外血管连接及异常冠脉解剖畸形等较详尽解剖情况 , 越来越多的 TOF 患者选择一期根治术进行矫治 , 且患者年龄越来越低 , 早期根治可促进肺部血管发育 , 可促进机体器官功能的恢复 , 避免姑息手术发绀持续存在和右心室肥厚继续加重等缺点 , 病死率低 , 术后效果良好［1］。

经典经右心室切口修补室间隔缺损的手术路径 , 虽然可以非常清楚地显露手术视野 , 但其缺点也非常明显 , 如较长的右心室切口增加冠状动脉大心室支损伤的几率 , 不利于近、远期心功能的恢复 , 切口愈合形成的瘢痕可能成为术后严重室性心律失常的起源位点等［2,3］, 因此目前正逐渐被经右心房路径或右心房—肺动脉联合路径所取代 , 经右房路径闭合室间隔缺损 , 通常经三尖瓣能充分显露室缺 , 在离断或切除梗阻肌肉束后视野更佳 , 严密修补室缺和预防传导系统损伤是法四矫治术成功与否的关键 , 如室缺修补不理想 , 将出现心室水平的左向右分流 , 且右室流出道疏通术后右心系统压力下降 , 此时 , 左向右分流的血液将加重右心室前负荷 , 术后发生右心衰竭及低心排血量综合征的几率相应增加 , 因此 ,室缺补片一定要足够大 , 避免补片小而主动脉骑跨大 , 造成左室流出道狭窄及补片撕脱形成残余漏 , 如术中出现三度房室传导阻滞 , 应立即拆除补片上可能损伤传导束的缝线 , 重新修补室缺［4,5］。本组病例全部经右心房路径修补室间隔缺损 ,此路径距离室间隔缺损部位更近 , 特别是传导束附近室间隔缺损显露较清晰 , 修补更方便 , 能够有效减少传导束损伤及残余分流 , 本组术后除 2 例有残余小室间隔分流外 , 其余患者未出现影响血流动力学稳定的较大残余分流。法洛四联症一期矫治术后肺动脉分流问题也是值得关注的 , 因其与患儿成年后肺动脉置换术 (PVR)的发生率直接相关 , 本组跨环补片患者应用自体心包和牛心包自制带瓣补片加宽右室流出道 , 能够有效减少术后肺动脉瓣反流 , 有利于右心功能恢复。术后复查彩超肺动脉瓣反流 (PI)轻度 8 例 , 中度 3 例 ,肺动脉瓣反流率低 , 极大的减少了患儿术后远期 PVR 的几率。因此 , 经右房路径修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术安全可靠 , 远期效果良好 , 值得临床推广。

［1］张伟 ,张仁福 ,孙江泰 ,等 . 156 例法洛四联症手术治疗经验 .中国心血管病研究 , 2008,6:254-256.

［2］汪曾炜 ,刘维永 ,张宝仁 .心脏外科学 .北京 :人民军医出版社 , 2003:598-895.

［3］贺东 ,沈向东 ,刘迎龙 ,等 .小儿法洛四联症根治手术死亡病例的临床分析 .中日友好医院学报 , 2010,24(1):18-20.

［4］Duro RP, Moura C, Leite-Moreira A. Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications. Rev Port Cardiol, 2010, 29(4):591-630.

［5］Karimi A, Peiravian F, Amirghofran AA,et al.Absent pulmonary valve, intact interventricular septum,rudimentary aortic noncoronary cusp and ascending aortic aneurysm in a single patient. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2010,10(4):636-638.

2014-05-04］

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