邓 强
(驻马店市中心医院神经外科,河南驻马店463000)
颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤之一,手术切除易损伤垂体、视神经及下丘脑等重要结构,导致术后出现电解质紊乱、尿崩、垂体功能低下等并发症,作者与2011年1月至2014年3月间对本院收治的颅咽管瘤患者41例进行手术治疗,并探讨颅咽管瘤术后并发症预防和治疗的经验。
1.1 临床资料 入组接受手术治疗的颅咽管瘤患者41例,男20例,女21例;年龄8~50岁,中位年龄26岁,其中<18岁10例。首发病例病程1~50个月,中位病程14个月。首发症状:视力下降伴性功能低下1例,头痛和(或)头晕伴恶心、呕吐3例,视力障碍伴多饮多尿6例,头痛伴头晕伴多饮多尿1例,单纯视力障碍(包括视力下降和视野缺损)12例,头痛和(或)头晕伴视力障碍6例,仅头痛和(或)头晕4例,头痛伴记忆力下降1例,头痛伴行走不稳1例,全身乏力1例、嗜睡1例、生长发育迟缓4例,女性患者月经紊乱者2例。首发病例31例,复发10例。
1.2 影像学资料 手术前行头颅MRI平扫和增强及CT平扫。MRI示颅咽管瘤短T1、长T2信号6例,增强后呈环形强化;长T1长T2信号35例,增强后多呈蜂窝状强化;其中囊实性肿瘤为环形加蜂窝状强化。CT示钙化30例,表现为点状、蛋壳样或团块状钙化。肿瘤呈实性5例,囊性者13例,囊实性23例;合并非交通性脑积水12例。肿瘤位于鞍旁或鞍上或鞍上鞍内并侵及第3脑室39例位于左额底1例,单纯位于第3脑室内1例。
1.3 手术方法 经额叶皮质造瘘1例,经翼点入路1例,经额下入路4例,经额底纵裂入路8例,经纵裂入路27例。所有患者手术后病理结果证实为颅咽管瘤。
1.4 并发症处理 适量应用甘露醇脱水降颅压,应用抗生素预防感染,卡马西平预防癫痫,预防消化道出血;术后记录24 h出入水量,密切监测血糖、电解质、尿量变化,根据尿量给予垂体后叶素皮下注射。如果尿量持续增多,给予口服醋酸去氨加压素片,并且根据尿量及时调整垂体后叶素和醋酸去氨加压素剂量。
颅咽管瘤术后并发症较多,随访20~38个月,死亡1例,不能生活自理3例,能生活自理7例,恢复正常生活30例。全切除30例,次全切除11例。所有并发症中,垂体功能低下29例,钠代谢紊乱32例,高热20例,尿崩症38例,精神障碍5例,意识障碍1例,深静脉血栓1例,癫痫1例。
颅咽管瘤起源于胚胎期Rathke囊的残余上皮细胞[1],属良性肿瘤,占全部颅内肿瘤的2.5% ~4%,颅咽管瘤大部分生长于鞍膈以上、第3脑室底部以下的范围内,其发病率在鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤,术后复发率达10%以上。颅咽管瘤手术后病死率和致残率较高,临床并发症多。术后尿崩症发生率达75% ~100%,这可能与肿瘤体积较大,对垂体柄和漏斗压迫较重有关[2],也可能与术中损伤垂体柄有关。术中应保护垂体柄,手术中如果发现颅咽管瘤与垂体柄粘连较紧密,不能完整保留,则术中应该尽量部分保留垂体柄。术中保护脑底动脉环的前穿通动脉,合理使用双极电凝、吸引器,操作轻柔等措施,均能减少术后尿崩症的发生。密切监测电解质和24 h出入水量的平衡,必要时监测中心静脉压,同时检测每小时尿量,出现尿崩患者,皮下注射垂体后叶素,次日口服醋酸去氨加压素片,大部分患者手术后3周左右尿量逐渐恢复至正常,少数患者需长期服用药物。
颅咽管瘤手术后发生电解质紊乱率较高[3],主要表现为血钠异常,包括高钠血症、低钠血症、高钠低钠交替。低钠比高钠发生较晚,高钠血症可能也与术后输注盐水较多及尿崩症有关,动态监测尿量和电解质结果术后早期尽量少使用含盐液体,尿量使用抗利尿剂控制后,适量应用盐水预防低钠血症发生。抗利尿激素异常分泌综合征与低钠相关,发生较晚,同时低钠与脑性盐耗综合征也相关。电解质检查结果和临床表现相似,治疗原则不同:中心静脉压高应考虑抗利尿激素异常分泌综合征,严格限制入水量,必要时用速尿;中心静脉压低则考虑脑性盐耗综合征,补充高渗氯化钠以恢复血容量,控制补钠速度,补钠速度过快可引起脑桥髓鞘溶解症。
垂体功能低下表现为甲状腺素和糖皮质激素的缺乏[4],根据激素替代治疗,即“缺什么补什么”。术后予甲强龙静滴,术后2周逐渐减量,部分患者需长期服药。儿童神经细胞抑制机能发育不完善,术后较成人易出现癫痫,且更易发生低钠血症等可降低癫痫发生的阈值,诱发癫痫发生[5]。
总之,颅咽管瘤病因复杂,肿瘤生长位置相对较深、术后并发症发生率高,仍是困扰神经外科的一大难题之一,术后密切观察电解质、体温、尿量等变化,及早发现并发症,是提高颅咽管瘤的治愈率和减少病死率。
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