垂体柄阻断综合征MR检查方法及其表现

王微微，田诗云，伍建林，苗延巍*

(1.大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116011；2.大连大学附属中山医院放射科，辽宁 大连 116001)

垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)又称垂体柄横断综合征，指各种原因导致垂体柄异常变细或缺如，使得下丘脑与垂体前、后叶联系中断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体柄输送至垂体后叶，且无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而出现的一系列临床症候群，主要表现为机体缺乏多种激素所致一系列临床症状，如生长激素缺乏致生长发育迟缓、侏儒症，促甲状腺激素缺乏致甲状腺功能低下，促性腺激素缺乏致性腺和第二性征发育不良等。PSIS由FUJISAWA[1]提出，其发病率较低，在活产新生儿中约为1/10 000～1/4 000[2]。高分辨率MRI可清晰显示垂体结构，对诊断PSIS具有重要价值。本文对PSIS的MR检查方法及其表现进行综述。

1 MR检查垂体

MRI具有较高的软组织分辨力，可多方位及多参数成像，是检查垂体的首选影像学方法。垂体结构细小，自后上向前下走行，检查时应注意：①采集冠状位和矢状位图像，以最大程度显示垂体全貌；②增强扫描、尤其冠状位动态增强T1W扫描可提高病灶与正常垂体的对比度，突出病灶强化的时间差异，有助于检出微小病灶；③采集图像层厚<2 mm，层间距以0为佳，扫描视野15～20 cm，并于扫描野前后或左右添加饱和带，以减轻邻近血管搏动伪影；以常规流率及剂量(0.10 mmol/kg体质量)或遵药品使用说明书[3]注射对比剂后采集增强图像，扫描参数与平扫一致，可将扫描层数减少至5层，以增加时间分辨率；④可适当增加液体信号抑制及脂肪抑制序列，以提高垂体与背景图像的对比，减轻化学位移伪影，有利于显示垂体。弥散加权成像及灌注加权成像等新技术亦可用于垂体，但多用于诊断垂体肿瘤；而垂体体积小，对扫描技术要求较高，故上述技术较少用于PSIS[4-5]。为满足诊断要求，图像需清晰显示蝶鞍、垂体、垂体柄、视交叉、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及大脑前动脉主干等；矢状位及冠状位图像能最大化显示垂体柄长度，且无明显伪影[3]。

2 正常垂体MRI表现

垂体起源于胚胎期外胚层，在胚胎发育早期，由原始口腔顶部的颅颊囊与第三脑室底部间脑向下发展的漏斗小泡分别从上下不同方向延伸对接而成。颅颊囊前壁发育为垂体远侧部及结节部，后壁形成中间部，漏斗小泡发育成垂体神经部、漏斗柄及正中隆起[6]。正常垂体位于鞍内，呈扁圆形，体积受年龄及性别影响而变异较大[7]。不同年龄段儿童垂体大小不同，高度约3～6 mm。新生儿垂体多呈球形，约6周后呈扁平豆形，并保持至青春期；1岁以内高度约4 mm；6岁时男童垂体高度约(4.56±0.89)mm，女童约(4.26±1.25)mm；12岁之前垂体增长缓慢，青春期垂体增长迅速，女性尤其明显，高度可>10 mm，男性可达8 mm[8]。成年男性垂体高度约7～8 mm，上缘多平坦或轻度凹陷，女性小于9 mm，育龄期女性可达10 mm，妊娠、哺乳期女性可达12 mm[9]，垂体上缘膨隆；绝经后女性垂体高度下降，最高为8 mm，垂体上缘可平坦或轻度凹陷。

新生儿垂体前叶呈T1WI高信号[9]，出生2个月后，T1WI及T2WI与脑干白质一致，呈等信号；垂体后叶因含神经内分泌颗粒或磷脂泡T1WI而呈高信号。垂体后叶高信号是神经垂体功能完整的标志，但约10%正常人可出现神经垂体高信号缺如，具体原因尚不清楚。垂体柄居垂体上方正中，呈细长条状，从上到下逐渐变细，MRI信号连续，但位置可轻度偏移，单独垂体柄偏移不能作为诊断微腺瘤的证据。垂体柄宽度与年龄及垂体体积有关，矢状位图像可于视交叉层面进行测量，该层面上正常垂体柄前后径约3.0 mm[10]，青春期及孕期可增粗，但横径<4 mm。垂体血供丰富且无血脑屏障，增强扫描后早期即呈明显强化，动态增强扫描时间-信号强度曲线呈快速上升型。

3 PSIS发病机制及MRI表现

目前对于PSIS发病机制尚无定论，多认为与围生期异常及外伤有关，围生期异常主要包括臀位产、足先露、横位产，分娩损伤，生后窒息及黄疸等[11]，垂体柄及垂体先天发育异常亦是发病原因之一[12]，如先天基因缺陷致垂体下丘脑发育异常。PSIS多散发性发病，罕见家族性[13]，男性较女性多见，比例高达3∶1～7∶1[14]；婴幼儿期即可出现临床症状，而确诊常延后。

目前学术界认为MRI可作为确诊PSIS的依据[15]，鞍区MRI显示垂体最佳，是诊断PSIS的可靠方法；主要MRI表现为“PSIS三联征”，即垂体柄缺失或变细、垂体后叶高信号缺失或异位及垂体前叶发育不良，可单独出现或同时出现；出现垂体前叶发育不良、垂体柄缺如的概率约98.3%，垂体柄变细约1.7%[16]，垂体后叶异位约91.4%[13]，神经垂体消失约8.6%[16]。垂体柄异常表现为平扫时垂体柄缺如、中断或显示不清，增强扫描垂体柄不显示或呈细线样强化。李保红等[10]提出判断垂体柄变细的标准如下：垂体柄直径与同年龄段正常垂体相比减小≤40%为可疑变细，>40%可确定垂体柄变细。矢状位及冠状位薄层T1WI是观察垂体柄的首选，但平扫图像不能明确排除存在极细垂体柄[17]，因此，增强扫描对于确定垂体柄是否缺如非常必要。垂体后叶异常可表现为缺如或异位，T1WI表现为正常垂体后叶位置高信号消失，而鞍区其他部位出现结节样高信号，如第三脑室漏斗隐窝底部、正中隆起及视交叉等，其中约60.4%异位于漏斗隐窝，约18.9%于下丘脑[13]，垂体柄约1.9%[16]。垂体后叶异位可能为胚胎时期神经移行障碍所致，这种移行障碍可能是完全性或部分性，故后叶可异位于多个不同部位[18]。此外，垂体后叶异位亦有可能由垂体柄断端上方神经组织代偿增大、重组而成，下丘脑分泌的抗利尿激素无法通过垂体柄传输至正常垂体后叶，聚集于垂体柄残端上方而形成高信号[11]。严格来说，此种异位高信号为垂体柄代偿增大并储存抗利尿激素所致，真正的垂体后叶仍位于垂体窝后部，但因缺乏抗利尿激素而不呈高信号，无法与垂体前叶区分，称之为“假后叶”更为恰当。异位高信号并非诊断PSIS的必要征象，部分PSIS仅出现垂体后叶高信号消失，并不存在异位高信号[11]。矢状位薄层抑脂液体衰减反转恢复T1WI显示垂体后叶异位最佳。垂体前叶异常表现为垂体变薄、体积缩小、垂体高度减低及上缘凹陷。既往研究[19]表明，垂体前叶高度低于相应年龄段正常垂体前叶高度标准差的2倍提示垂体前叶发育不良，此时增强后垂体前叶均匀强化，但强化峰值时间延迟[17]。增强MRI对于识别垂体柄血管成分较平扫更为敏感，可提供下丘脑-垂体门脉系统保留程度信息，以评价垂体功能状态[17]。在生长激素缺乏患者，增强扫描垂体柄不显示者发生联合性垂体激素缺乏症的风险高于显示者27倍[20]。PSIS还可合并脑中线结构畸形及脑外结构异常，包括Chiaris畸形、透明隔发育不良、胼胝体发育不良、视神经萎缩、视交叉萎缩、视隔发育不良、单侧肾脏发育不全[13]及隐睾[15]等。

PSIS需与空泡蝶鞍及视隔发育不良相鉴别。空泡蝶鞍可发生于各年龄段，少见激素缺乏临床表现，MRI显示垂体窝正常或扩大，内见脑积液信号，垂体受压变扁而贴于鞍底，垂体柄位置下移，但无明显缺如或变细，无垂体后叶异位。视隔发育不良主要表现为视觉通路发育不良，如视神经、视交叉位置及形态异常，常合并其他脑内畸形，而垂体柄无异常改变，亦无垂体激素水平异常。

综上所述，MRI是诊断PSIS的可靠影像学方法，矢状位及冠状位薄层扫描有利于清晰显示垂体柄；“PSIS三联征”是PSIS的主要MRI表现。