成人垂体柄重复畸形合并拉特克裂囊肿1例

彭华荣，宋建勋，梁久平，符念霞，胡 钰

(深圳市宝安区人民医院MR室，广东 深圳 518101)

图1 垂体柄重复畸形合并拉特克裂囊肿 矢状位T1WI(A)及T2WI(B)长箭示重复垂体柄呈前后排列，短箭示拉特克裂囊肿呈T1WI高信号,T2WI等信号，矢状位及冠状位增强扫描后重复垂体柄明显强化(C，长箭)，拉特克裂囊肿未见强化(D，短箭)

患者女，65岁，因“四肢乏力，肢体震颤11年”入院。神经系统检查未见异常。实验室检查：黄体生成素升高(25.30 IU/L)，卵泡刺激素升高(25.30 IU/L)，雌二醇降低(<20 pg/ml)，孕酮降低(0.18 ng/ml)，空腹血糖升高(6.91 mmol/L)，泌乳素、睾酮、β-人绒毛膜促性腺激素及甲状腺功能正常。MRI：鞍上区见2个垂体柄与垂体腺相连；垂体中部见7.4 mm×8.5 mm×10.3 mm类圆形异常信号，矢状位T1WI呈高信号(图1A)、T2WI呈等信号(图1B)，增强后重复垂体柄明显强化，拉特克(Rathke)裂囊肿未见强化(图1C、1D)；矢状位图像上2个垂体柄呈前后排列，冠状位分居左右，可见1个垂体腺、1个蝶鞍。影像学诊断：垂体柄重复畸形合并Rathke裂囊肿(Rathke cleft cyst, RCC)。予抗震颤药物治疗，垂体病变未予特殊处理。

讨论文献报道中垂体重复畸形较为罕见，在婴幼儿多为完全型垂体重复畸形，成人部分型垂体重复畸形患者临床表现为肢端肥大症，偶见合并脑积水。垂体柄在胚胎期(孕22天)由原始细胞发育而来，垂体柄重复机制尚未明确，可能与力学变化、脊索前板重复或外胚层异常粘连所致脊索分裂有关。MRI表现为2个独立完整的垂体(包括垂体柄和垂体腺)位于蝶鞍上方，常伴颅底中线胚胎发育异常如上颌骨畸胎瘤、腭裂、舌裂等。本例未合并其他畸形，无垂体疾病临床症状。垂体Rathke裂囊肿需与以下疾病相鉴别：①垂体微腺瘤，T1WI呈低信号，增强后可见强化；②垂体腺瘤卒中，T1WI可呈高信号，但增强扫描中残留肿瘤组织明显强化。观察垂体柄重复畸形时，应结合临床及实验室检查综合评估垂体功能有无异常。当Rathke裂囊肿增大需行手术治疗时，MRI有助于辅助制定手术计划，以保护垂体柄，避免术后垂体功能不全。