腹腔内异位胸腺瘤误诊为胃肠道间质瘤1例

2020-10-22 01:52张玉琴何茂远王思悦翟昭华
中国医学影像技术 2020年9期
关键词:上腹肌无力腹壁

邓 艳,张玉琴,何茂远,徐 润,唐 雷,王思悦,翟昭华

(川北医学院附属医院放射科,四川 南充 637000)

图1 腹腔内异位胸腺瘤 A.增强CT动脉期图像; B.增强CT静脉期图像; C.病理图(HE,×100); D.免疫组织化学染色示p63阳性(×200)

患者女,46岁,因“反复左上腹疼痛10天”就诊。查体:左上腹触及肿块,质硬,边界清楚。上腹部CT示左上腹部胃体前方软组织肿块,最大层面约9.9 cm×7.0 cm,与胃壁及邻近腹壁分界不清;增强扫描动脉期肿块实质部分呈较均匀强化,CT值40~65 HU,内见斑片状低强化区域(图1A),静脉期肿块实质部分进一步强化,CT值72~94 HU(图1B);诊断:胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)可能。行剖腹探查+腹腔肿瘤切除术,术中见左上腹约10.0 cm×6.0 cm肿块,质稍硬,活动度差,累及左侧膈肌及腹壁。术后病理:光镜下见淋巴细胞丰富密集,其内存在明显淡染的髓质分化区(图1C)。免疫组织化学:CK(灶性,+),CK5/6(灶性,+),CD3(淋巴细胞,+),CD5(淋巴细胞,+),CD20(-),TTF1(-),TdT(淋巴细胞,+),ER(-),Ki-67(+,淋巴细胞约80%),CK19(-),p63(+,图1D)。病理诊断:胸腺瘤(B1型)。

讨论胸腺瘤常位于前上纵隔,发生于其他部位时称为异位胸腺瘤(ectopic thymoma, ET)。ET一般起源于胚胎发育期胸腺组织残余细胞,常见于颈部、甲状腺及胸腔等部位。本例异位于左上腹腔并累及膈肌、腹壁,临床罕见,术前诊断困难。ET的影像学表现为圆形或类圆形软组织影,部分边缘呈分叶表现,部分胸腺瘤可见囊变,增强后肿瘤实性部分呈较均匀强化;肿瘤为恶性(侵袭性)时包膜不完整。本病应与GIST等鉴别,后者影像学表现为边界清晰的软组织肿块,可有坏死和囊变,增强扫描肿瘤实性部分强化明显,反映其富于血供的特点。ET需与纵隔恶性胸腺瘤转移相鉴别。临床上约30%~50%的胸腺瘤患者出现重症肌无力,ET亦可引发重症肌无力。影像学发现腹腔内肿块,伴重症肌无力等症状,前纵隔未发现肿瘤时,应考虑腹腔内ET可能。

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