黏胆症并左位胆囊一例

王 金，赵一洁，尚培中

1 病例资料

女，79岁。主因间歇性寒战、发热9个月入院。患者8年前因患肝外胆管结石，在我院行内窥镜十二指肠乳头肝胰壶腹括约肌切开取石术。查体:无皮肤及巩膜黄染，腹部平坦，腹壁静脉不明显，未见肠型及蠕动波，全腹未触及包块，无腹肌紧张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，胆囊未触及明显异常，Murphy征阴性，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝区和双侧肾区叩击痛均阴性，肠鸣音正常存在。血常规:血红蛋白 88.0 g/L，红细胞 2.92×1012/L;肝功能:丙氨酸氨基转移酶30.5 U/L，碱性磷酸酶 1 101.5 U/L，白蛋白 29.0 g/L，总胆红素22.8 μmol/L，γ-谷氨酰转肽酶839.0 U/L，直接胆红素 16.0 μmol/L，天门冬氨酸氨基转移酶 40.5 U/L。摄胸片示:两肺间质性病变，右侧胸腔少量积液。肺部CT检查示:双侧胸腔积液，双下肺感染。心脏彩超示:左室前壁运动幅度减低，考虑缺血，二、三尖瓣、主动脉瓣少量反流，左室舒张功能减弱。磁共振胆胰管成像(MRCP)示:肝内外胆管高度扩张迂曲，胆总管内未见明确信号异常;左叶胆管近肝门部呈囊状扩张(图1A);左位胆囊，体积增大(图1B);胰管略扩张。入院后积极完善术前准备，在插管全麻下行胆囊切除、胆总管探查T形管引流术。术中探查:左位胆囊，胆囊壁增厚，充血水肿，胆囊三角浆膜明显水肿，界限不清晰。胆总管增粗，胆总管壁充血水肿、增厚，呈炎性改变，胆总管未触及结石，逆行切除胆囊。小心分离胆总管，确认无误，切开后见胆总管内充满胶冻样黏液栓(图2)，清除胆道内胶冻样黏液栓后，肝内胆管流出脓性胆汁约50 ml，自胆总管切开处置入胆道镜，探查胆道，向上探查左肝管发现1个大小约4.0 cm×3.0 cm的囊腔，局部扩张，胆道壁充血水肿，呈炎性改变，探查左右肝管及胆总管未见到结石，胆总管末端十二指肠乳头开口宽大，遂于胆总管内放置T形管。术后给予抗炎等常规治疗。术后第1、2天T形管均引流出棕黄色胆汁约350 ml，术后第3天少量胆汁流出，因术中探查到患者胆总管末端十二指肠乳头开口宽大，考虑胆汁可能流入十二指肠，但当晚出现发热，体温38.6℃，术后第4天患者T形管内引流出棕绿色液体，考虑胃肠道消化液反流，患者发热可能与反流性胆管炎有关，也不排除与患者术前存在胸腔积液、肺部感染有关。术中胆汁细菌培养示:大肠埃希菌，根据药敏结果更换抗生素抗感染治疗。术后第5天T形管无胆汁流出，但手术切口处有胶冻样黏液渗出，与患者术中胆总管内胶冻样黏液相同，考虑胆汁呈胶冻样，无法从T形管引流，用注射器从T形管抽出胶冻样黏液200 ml，随后住院期间，每日从T形管抽出胶冻样黏液60～150 ml后，可有300～400 ml棕黄色胆汁流出。多次行胆汁病理检查未找到癌细胞，多次行胆汁细菌培养均为大肠埃希菌。后患者因经济原因出院。出院后随诊，每日经T形管抽取胶冻样黏液，1.5个月后胶冻样胆汁越来越少，后间断夹闭T形管，无发热、腹痛等特殊不适后行T形管造影示胆总管下段通畅，拔除T形管，随访6个月，未再发生寒战、发热等不适。

图1 黏胆症并左位胆囊磁共振胰胆管成像结果

图2 黏胆症并左位胆囊行胆囊切除、胆总管探查T形管引流术

2 讨论

大量的黏液积聚在肝外胆管腔内，引起胆管的梗阻扩张，发生梗阻性黄疸和胆管炎，即黏胆症［1-2］。屠金夫等［3］报道 349例梗阻性黄疸，其中有黏胆症8例(占2.29%)，病因包括肝内胆管乳头状瘤病、胆管囊腺瘤、肝内胆管囊状扩张伴黏膜上皮增生，以及不同病理类型的胆管恶性肿瘤(胆管乳头状癌、肝内胆管囊腺癌和黏液腺癌)。由于黏稠的液体阻塞胆道，临床表现为腹痛、黄疸、发热和肝大［4］。B超和CT检查可见肝内、肝外胆管扩张。经皮经肝穿刺胆囊造影(PTC)检查发现扩张的胆管内有大片的充盈缺损。经皮、经肝胆管引流(PTCD)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或术中发现有胶冻样黏液则黏胆症的诊断成立。由于该病病因的多样性，尚需进一步明确原发病灶的部位、范围及性质，术中及术后通过胆道镜取活检有助于明确。

外科手术是黏胆症的主要治疗方法，彻底清除胆管内胶冻样物，根治性切除产生黏液的原发病灶，胆道通畅引流是该病的治疗原则。但黏胆症临床少见，由于多伴有胆管结石或胆总管囊肿等，有时术中也不能获得明确的诊断，常只行胆总管切开探查T形管引流或胆肠吻合术。这些姑息性手术后，因黏液不断分泌可导致梗阻性黄疸和胆管炎复发，一些患者需行多次手术［1，5-6］。良性病变可行局部切除，恶性肿瘤应行根治性手术，但病变广泛或双侧存在病灶者治疗困难，疗效不佳，可行姑息手术，主张大口胆肠吻合以通畅胆道引流。对于小的胆道内病灶可通过胆道镜钳切而治愈。

本例为79岁高龄女性，伴有贫血、肺部感染、胸腔积液、低蛋白血症、冠心病，全身疾病较多，术前向患者家属交代病情及手术风险时，家属不同意行肝切除术，仅采取胆囊切除、胆总管探查T形管引流术，术中虽发现胆总管内胶冻样黏液，但是只能选择姑息性手术，未行进一步根治性治疗。术后每日经T形管抽取胶冻样黏液及抗感染治疗后，胶冻样黏液逐渐减少，直至最终消失，拔除T形管。

本例发生黏胆症的有关因素可能为:①可能与左肝管囊状扩张有关。屠金夫等［3］报道1例黏胆症为左肝外叶纤维化胆管囊状扩张伴黏膜上皮增生。本例由于未行活检或肝切除，未能确定是否伴有黏膜上皮增生或瘤样变。②与十二指肠乳头切开致反流性胆道感染有关。本例8年前行内窥镜十二指肠乳头肝胰壶腹括约肌切开取石术，术中探查发现胆总管末端十二指肠乳头开口宽大，考虑肠液反流导致胆管内感染。正常肝内大胆管由单层低柱状上皮覆盖，黏膜完整，壁内腺体稀疏甚至缺如，且以浆液腺为主，少数为Pas+及HID+的黏液腺。当发生胆道感染时，作为对胆道的炎性刺激反应，胆管出现黏液腺增生，随着胆道感染的延续，腺结构日渐发达并向区域性胆管扩展，黏液腺增生导致胆汁黏液含量增多，黏、浆液比例增高甚或倒转，胆汁黏稠性增加，凝聚性增强［7］。③本例多次行胆汁细菌培养均为大肠埃希菌。大肠埃希菌是否可直接产生黏液，或者是大肠埃希菌本身甚至其产物可否与胆汁某成分作用产生黏液，都有待进一步研究。④左位胆囊与黏胆症的发生是否有关，需要长期积累大量病例的流行病学依据。

［1］Hadjis N S，Slater R N，Blumgart L H.Mucobilia:an unusual cause of jaundice［J］.Br J Surg，1987，74(1):48-49.

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［3］屠金夫，朱冠保，蒋飞照，等.粘胆症的诊断和治疗［J］.中华肝胆外科杂志，2002，8(4):222-223.

［4］黄颖鹏，屠金夫，朱冠保.黏胆症的临床诊治［J］.肝胆胰外科杂志，2006，18(5):307-308.

［5］Sakamoto E，Hayakawa N，Kamiya J，et al.Treatment strategy for mucin-producing intrahepatic cholangiocarcinoma:value of percutaneous transhepatic biliary drainage and cholangioscopy［J］.World J Surg，1999，23(10):1038-1043.

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［7］陈燕凌，殷凤峙，陈碧芬.肝胆管结石病胆管分泌功能变化的研究［J］.福建医学院学报，1992，26(3):196-198.