西安交通大学医学院附属西安市中心医院放射科(西安710003)
董 燕 董季平 杨想春 杨军乐 邬小平
颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor,GJT)是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,临床较少见,其发病率仅占全身肿瘤的0.03%,占头颈部肿瘤的0.6%[1]。有关该病的影像学报道并不多,本文回顾总结25例经手术病理证实为颈静脉球瘤患者的CT和MRI资料,旨在探讨本病的特征性影像学表现并为临床提供更多的诊断和治疗信息。
1 一般资料 收集西安市中心医院2009年2月至2012年6月25例经手术和病理证实的颈静脉球瘤25例患者的资料(患者均无家族史),女性20例,男性5例,年龄25~58岁,平均年龄38.6岁。病程2月至7年,主要临床表现为听力下降25例,耳流脓16例,外耳道流血水9例,头疼头晕、搏动性耳鸣各17例,一侧面瘫4例,部分病例临床表现交叉,其中6例查体可见外耳道口红色新生物,触之易出血。全部病例均无血压升高等内分泌症状。术前均经CT及MRI检查,诊断为颈静脉球瘤,术后病理证实为颈静脉球瘤。
2 检查方法 CT扫描采用Philips MX8000CT扫描仪,常规采用水平横断位薄层高分辨扫描,扫描参数:准直1mm,层距1.3mm,并行MPR多层面重建,采用骨窗及软组织窗观察。MRI使用GE公司1.5T TWINSPEED双梯度磁共振扫描仪,头部线圈,行常规T1WI、T2WI序列扫描,采用轴位、冠状位、矢状位扫描,层厚3-5mm,并使用Gd-DTPA增强扫描。
3 图像评价 所有CT、MR图像分析均分别由2名有经验的放射科医师独立完成,意见不统一时协商一致。
25例均为单侧发病,其中左侧15例,右侧10例。病变以颈静脉孔为中心生长并向周围结构不同程度蔓延。
1 CT表现 25例均显示颈静脉孔区及其周围软组织肿块,颈静脉球窝较对侧明显扩大,19例显示颈静脉孔正常骨性结构消失,呈虫蚀样破坏,软组织包块向上、向外生长,侵入鼓室、外耳道及岩锥,病变局限于鼓室及外耳道口6例,显示局部软组织块影,鼓室扩大 ,听骨链破坏,4例显示面神经管骨质破坏。
2 MRI表现 MRI均显示颈静脉孔区及鼓室内不规则的软组织信号灶,T1WI呈等及低信号,T2WI呈略高信号,病灶内信号不均匀,可见到点状、线状血管流空影像。Gd-DTPA增强扫描显示肿瘤明显强化,边界更加清楚。
1 临床病理特点 颈静脉球瘤(GJT)多发生于颈静脉球外膜的球样小体[2],该小体是厚约0.25-0.5毫米的特殊组织,由上皮样细胞及较多血管组成,其神经分布很丰富,主要来自舌咽神经的鼓室支,它的血供来自颈外动脉的分支咽升支,故亦被称为颈静脉体瘤,该组织亦可见于中耳鼓室、颈动脉分叉及颈动脉间隙等处,进一步可分为颈静脉球的颈静脉球体瘤和发生于中耳的鼓室球瘤。本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等,少数具有内分泌功能,这类约占GJT的1%,可产生去甲肾上腺素。
颈静脉球瘤生长沿原有解剖通道进行,向周围结构侵犯,发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤可有静脉孔的扩大,多为膨胀性骨质吸收。发生于鼓室者,表现为鼓室内、外的结节或肿块,此瘤性质为良性,但生长方式类似恶性,颅内外广泛生长,颅神经往往受累,手术不易清除干净,术后易复发。肿瘤本身可以向上生长突破鼓室盖,累及颅中窝,侵犯颞叶。经内耳及颈静脉孔进入颅内,侵及枕大孔区、桥小脑角及脑干。向下生长可破坏鼓室底部,使颅底、鼻咽部、上颈部受累。向往破坏鼓膜进入外耳道。本病可发生于任何年龄,女性多见,耳部症状往往为首发,最常见的临床症状为搏动性耳鸣和听力下降,常为首发症状[3],耳鸣与脉搏相一致,压迫同侧的颈静脉,耳鸣即消失,此为颈静脉球瘤的典型症状。部分病人表现为颅神经损伤,如周围性面瘫。耳镜检查常在鼓膜后下方甚至外耳道内见到红色团块,听力学检查提示为传导性耳聋。
2 影像表现 目前影像学检查为诊断本病的首选方法,通常X线片只能显示颈静脉孔的扩大及周围骨质破坏,但对肿瘤侵犯范围及与其他肿瘤鉴别诊断难以精确做出诊断。CT显示静脉孔区不规则软组织肿块影,边界清楚,生长较大时常推压周围软组织并破坏周围骨质,可广泛侵犯周围的结构,如中耳鼓室、内听道、岩尖、面神经管等结构,表现为广泛的骨质密度减低和不规则骨质破坏。鼓室球瘤则表现多局限于鼓室腔内小肿块,常破坏听小骨。但肿瘤较大,往往显示较为广泛的骨质破坏。采用薄层高分辨CT并MPR多层面重建显示更为清楚,尤其是听小骨骨质情况,因此采用CT扫描对骨质破坏可以做出较为准确的诊断。Fish根据肿瘤的大小和范围分为4型:A型,肿瘤局限于耳内;B型,肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路;C型,肿瘤侵犯下迷路到岩尖;D型,肿瘤侵犯硬脑膜进入颅内[4]。
MRI检查以其清晰的软组织分辨率、成多方位像、无伪影等优势,在肿瘤评价及周围组织结构受侵程度方面更具诊断价值。MRI可以清晰肿瘤的大小、确切部位、形态、范围、生长程度及与周围组织的关系等[5]。T1WI多呈略低或等信号,T2WI多呈稍高信号,由于颈静脉球瘤血供丰富,在瘤体大于2cm时,T1WI及T2WI均可显示血管流空,即“盐和胡椒”征象[5],增强扫描肿瘤均明显强化,其内可见到流空血管影,强化高峰出现在150s,10min后缓慢下降,此特点可以有助于与其他肿瘤鉴别。
3 鉴别诊断 此类肿瘤鉴别诊断较为复杂,包括神经鞘瘤、血管发育异常、脑膜瘤及中耳炎症、胆脂瘤等。①神经鞘瘤,一般不侵犯中耳,多发生于舌咽神经、迷走神经及副神经,位置靠内,由于颈静脉球瘤多起源于颈静脉球顶部外膜或下鼓室及鼓岬,因此常位于颈静脉孔的偏外侧,强化扫描神经鞘瘤没有GJT强化明显,且其内常可见囊变坏死区;②高位颈静脉球,正常颈静脉窝顶多不超过蜗窗水平,超过者称颈静脉球高位,临床出现搏动性耳鸣症状,CT可以清楚显示类圆形骨孔影,边界清楚光整,鼓室壁骨质局部缺失,MRI显示异常信号灶边界清晰,局部无占位效应;③脑膜瘤,MRI平扫信号通常较均匀,增强扫描明显强化并出现脑膜尾征,CT平扫有时可发现不规则钙化灶;④中耳的炎症及胆脂瘤,起病及病程不同。如颈静脉球瘤伴有面瘫及耳道流脓、流血,还要同中耳恶性肿瘤鉴别,后者病程短,起病急,影像学表现破坏范围更广。
总之,颈静脉球瘤临床少见,起病隐匿,周围解剖关系复杂,容易误诊,因此影像学检查至关重要,CT与MRI检查可以优势互补,CT对肿瘤部位骨质破坏程度、破坏形态显示较好;MRI检查则无颅底骨伪影,定位诊断准确,并能为手术预判断提供有用的价值。目前该两项检查已成为该病首选诊断方法,为临床治疗方式的选择提供了依据。
[1]沈天真,陈星荣.中枢神经系统CT和 MRI[M].上海:上海医科大学出版社,1992:230.
[2]兰宝森.中华影像医学-头颈部卷.北京:人民卫生出版社,2002:114-115.
[3]李松年.现代全身CT诊断学.北京:中国医药科学出版社,1990:295-297.
[4]吴卫平,周康荣,罗道天.MRI在颈静脉球瘤诊断中的应用.临床放射学杂志,2000,19:414-416.
[5]Olsen WL,Dillon WP,Kelly WM.et al.MR imaging of paragangliomas.AJR ,1987,148:201-204.