《请您诊断》病例156答案：左主支气管血管球瘤

李晓霞，方春晓，任丽娜，张竹青

病例资料患者，男，61岁，既往体健，以“间断咯血3个月”为主诉入院。患者近3个月无明显诱因出现咯血，呈鲜红色，量约5～10 mL/日，无发热，无黄痰，无胸痛，无呼吸困难，查体无异常，肺CT平扫示左主支气管后壁见直径约1.7 cm结节，密度较均匀，平均CT值约34 HU(图1a)，左主支气管管腔狭窄，增强各期显著均匀强化，三期CT值分别为134、115、103 HU(图1b～d)。纤维支气管镜检查示左主支气管后壁肿物突入管腔，肿物表面支气管黏膜完整呈红色，隆突红肿、增宽，余无异常(图1e)，活检病理示血管球瘤(图1f)，免疫组化结果:CK(-)，CD34(-)，SMA(+)，CgA(-)，Syn(-)，TIF-1(-)，Ki-67(+<3%)。

图1 支气管血管球瘤患者，男，61岁。a)CT示左主支气管后壁结节(箭)； b)增强扫描动脉期增强CT值为134HU；c)增强扫描门静脉期增强CT值为115HU；d)增强扫描静脉期增强CT值为103HU；e)气管镜示左主支气管后壁黏膜下占位(箭)；f) 病理图示血管球瘤，可见血管球细胞簇围绕于毛细血管周围。

讨论血管球瘤的报道最早可追溯至1812年，William Wood将其描述为“疼痛的皮下结节”，1924 年Masson首次对其进行组织学定义[1]。血管球瘤是一种间叶性肿瘤，起源于动静脉吻合支周围血管球体中具有体温调节功能的变异的平滑肌细胞，约占软组织肿瘤的2%[2]。常见好发部位为四肢末端指(趾)甲床，呼吸道因血管球体分布极少，故罕见[2]。支气管血管球瘤好发于粘液腺和血管分布丰富的气管下三分之二后壁[3]。血管球瘤最常见的症状是咳嗽、呼吸困难和咯血，胸痛、喘鸣和声音嘶哑少见，男女比例为2:1[1]。病因不清，可能与创伤、内分泌失调或常染色体显性遗传有关，大多数血管球瘤是单发的，但约10%的肿瘤有遗传性家族倾向[4]。

支气管血管球瘤发病率较低，目前国内外没有文献报道支气管内血管球瘤的特征性影像学表现。指(趾)的血管球瘤常见[5]，多位于甲下，临床表现为局部疼痛，呈紫色或紫蓝色斑点状，影像学检查首选MRI，特征性表现为肿瘤呈类圆形，边界清晰，信号均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI抑脂序列呈高信号，增强后明显均匀强化。胃血管球瘤CT检查具有特征性的影像表现[6-8]，胃窦部好发，黏膜下肿块，边缘光滑，增强扫描动脉期肿瘤呈边缘明显强化或显著均匀强化，门静脉期及延迟期肿瘤均匀明显强化，与相邻静脉或同层面腹主动脉CT增强曲线一致，符合血管性病变的特征性表现。

本例为左主支气管后壁血管球瘤，平扫呈软组织密度，增强后各期明显均匀强化，各期平均CT值均高于100 HU，静脉期及延迟期与降主动脉增强幅度一致，与胃血管球瘤的CT强化方式相仿，符合血管球瘤的典型表现。支气管血管球瘤需与其他气道内明显强化的肿瘤如类癌、肾透明细胞癌支气管转移等相鉴别：①类癌。需与发生于支气管内的中央型类癌鉴别，类癌CT表现为支气管腔内结节影，边界光整，钙化常见，与支气管壁广基底连接，增强后明显强化。强化各期幅度较血管球瘤低，且类癌具有神经内分泌颗粒，可出现类癌综合征，有助于与血管球瘤鉴别[9]；②肾透明细胞癌支气管内转移。增强后与肾原发透明细胞癌强化相仿，动脉期明显强化，实质期及延迟期迅速退出，表现为“快进快出”，且肿瘤在支气管内沿支气管生长，支气管管径增粗，可形成“指套征”[10]，结合病史及支气管镜下表现可与血管球瘤鉴别。

综上所述，支气管内血管球瘤罕见，气管下三分之二后壁为典型的好发部位，胸部增强CT示肿瘤呈明显均匀持续强化、静脉期及延迟期与降主动脉增强幅度一致的影像特征对明确诊断具有重要价值，但确诊仍需组织活检病理及免疫组织化学分析。