小儿格林-巴利综合征临床特点及预后分析

俱艳霞 王伟 俱西驰 刘小红

格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是小儿常见的自身免疫性周围神经病［1］。病情进展较快，重症者在短期内会出现球麻痹，呼吸肌麻痹等症状，具有较高的死亡率及致残率。作为儿科医生，掌握GBS的临床特点及疾病的转归，是及时正确诊治该病的关键。

1 临床资料

1.1 一般资料 回顾分析西安交通大学医学院第一附属医院小儿科及神经内科于2002年3月至2011年3月期间收治的78例小儿GBS患者临床资料。所有研究对象均符合GBS诊断标准［2］。年龄:3个月至12岁，男女比例:1.6∶1，＜1岁:2例;1～3岁:10例;3～7岁:21例;7～12岁:45例。发病季节:全年均有发病，以9月份发患者数最多，累计30例，其次为8月和7月份，分别为21和19例，12月和3月发病者最少，分别为3和5例。

1.2 临床特点

1.2.1 诱因 病前1月内有呼吸道感染者45例(45/78，57.7%)，肠道感染15例(15/78，占19.2%)，发生在6～10月份。受凉、原因不明发热、皮疹、腮腺炎、药物接触史等共12例(12/78，占15.4%)。疫苗接种史者1例(1/78，1.3%)。此外，无明显诱因5例(5/78，6.4%)。

1.2.2 起病形式 均表现为急性迟缓性瘫痪。形式多样，双下肢无力逐渐向双上肢发展32例(32/78，占41%)，单侧肢体无力逐渐发展至四肢无力15例(15/78，占19.23%)，双上肢无力向双下肢发展者15例，及四肢无力16例(16/78，占20.5%)。

1.2.3 症状达峰时间 于病后5 d内症状达高峰者40例(40/78，占 51.3%)，10 d 内达高峰者 66 例 (66/78，占84.6%)，15 d内达高峰者74例(74/78，占95%)。症状最高峰时，肌力:0级者28例(28/78，占35.8%)，1～2级者32例(32/78，占43.6%)，3 ～4 级者18 例(18/78，占23.1%)。

1.2.4 伴有颅神经受累情况 颅神经受累者30例(30/78，38.5%)。其中以第Ⅸ、Ⅹ颅神经受累最多，其次为第Ⅶ、Ⅻ颅神经。同时有2对颅神经受累者10例，同时有3对和4对颅神经受累者各7例。

1.2.5 伴有呼吸肌受累情况 伴有呼吸肌受累者74例(74/78，94.9%)。于病后第1周出现不同程度的呼吸肌麻痹者61例(61/78，78.2%)，第2周出现呼吸肌麻痹者13例(13/78，16.7%)。其中19例曾行气管切开及人工辅助呼吸。

1.2.6 伴有感觉障碍情况 伴有四肢短套式感觉减退者12例(12/78，15.4%)，长套式感觉减退 6 例(6/78，7.7%)，只有双下肢感觉减退者1例(1/78，1.23%)，感觉过敏者1例(1/78，1.23%)。

1.2.7 病情开始好转时间 于病后10 d内开始好转者10例(10/78，1，2.8%);病后 11～20 d开始好转者 23例(23/78，29.5%)，病后 21～30 d开始好转者 17例(17/78，21.8%);病后1个月开始好转25例(25/78，32.1%)，住院30 d后病情无好转者3例。

1.2.8 病情恢复起始部位 无明显规律性。

1.3 辅助检查

1.3.1 脑脊液检查 有脑脊液中蛋白-细胞分离者65例(65/78，83.3%)。其中蛋白轻度增高者(0.5～1.0 g/L)43例;中度增高者(1.1～1.5 g/L)11例;重度增高者(1.6 g/L以上)11例。

1.3.2 肌电图检查 62例患者行肌电图检查，其中运动传导速度(MCV)未引出者21例，不同程度MCV减低者40例，MCV正常者1例。

1.3.3 免疫功能的变化，包括外周血T细胞亚群和免疫球蛋白含量:患儿外周血C、C、C的百分含量显著降低，而C/C比值却显著升高。患儿外周血清IgG水平显著增高，而其他免疫球蛋白无变化。患儿外周血C百分含量的降低与血清IgG水平的升高呈显著负相关，C/C比值的增高与血清IgG水平的升高呈显著正相关。

1.3.4 其他辅助检查 11例查血沉，＞20 mm/1 h者3例;4例行X线胸片检查，有肺部感染者3例;9例行心电图检查，其中心律不齐者1例，窦性心动过速者1例，8例行脑电图检查，结果均正常;3例行头颅CT检查，结果均正常。

1.4 治疗 静脉滴注丙种球蛋白者45例;激素冲击治疗者12例;所有GBS患儿均采取支持对症、预防并发症等综合治疗，及给予B族维生素及其他营养神经药物治疗。有吞咽困难者鼻饲饮食;伴有呼吸困难、咳痰费力者，给予保持呼吸道通畅，重症者行气管插管或气管切开人工辅助呼吸。

1.5 预后 住院天数为7～36 d，平均26 d。治愈16例，好转54例，死亡7例。死亡病例中放弃治疗者1例，气管食管漏者1例，气管无名动脉破裂大出血者1例，自主神经麻痹致高位肠梗阻者1例，肺部感染者1例，心脏骤停者2例。

2 讨论

GBS是儿科常见的神经系统疾病之一，本组资料具有以下特点:①该病发病以学龄儿童居多。②男性患儿发病率较女性患儿高。③7、8、9月发病多见。与国内的几家报道相似［3］，而与国外 GBS特点有很大不同［4］，说明我国的 GBS具有普遍的共性。我们认为可能是机体的神经-免疫-内分泌网络功能失调，加一定的外因(如感染等)的作用所致。此外，多数有外因(如感染、受凉、及疫苗接种等)，多数运动性颅、脊神经根受累，多数起病急、进展快、起病形式多样。

本组丙种球蛋白治疗GBS共45例。该病病因有两种学说，一种是病毒感染学说，一种是感染后自身免疫学说［5］。对于静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关［6］:①影响抗体。GBS患者体内常有针对GM1或其他糖化物抗体，IVIG的抗GM1抗体可结合于IgG的不同区，减低致病性。IVIG还能加速IgG抗体的分解代谢，降低致病性自身抗体的水平。②抑制超抗原，阻止其触发的细胞毒性T细胞的活化和克隆扩增。③阻止补体结合，并防止膜溶解性攻击性复合体(MAC)形成。④通过饱和、转化或下调Fc受体的亲和力而诱导巨噬细胞的Fc受体阻断，使致敏巨噬细胞失去功能。⑤影响IL-1、IL-8、IL-6和TNF等细胞因子的抗炎作用。⑥通过间接作用使髓鞘修复。中型治愈率50%，重型治愈率36%，尤其重症型患者的总显效率为76%，均明显高于应用地塞米松和甲强龙。重症型死亡率仅为8%。因此，对于中、重型GBS，尤其重症型，在条件允许下应尽早应用IVIG治疗，可明显、迅速改善症状，减少死亡率。国内报告IVIG治疗GBS全部有效［7］。有文献报道IVIG疗法患者症状改善早，出现在治疗后的第2～3 d［8］。

GBS被认为是一种自限性疾病，绝大多数患者预后良好，国内报导死亡率8.6%［9］。本组死亡率8.9%，与文献报导相近。可见，在治疗GBS过程中除了注重呼吸肌麻痹及球麻痹情况外，自主神经因素，尤其心脏方面不容忽视。出现心脏疾病的主要原因为GBS患者周围神经炎性细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴索变性等病变累及了交感神经干、交感神经节、副交感神经，从而伴发自主神经功能紊乱。表现为心率、心律和血压改变、神经-内分泌异常等。此外，气管内反复抽吸痰液也可引起室性心动过速、心动过缓和停搏。其他死亡原因包括感染及气管切开意外。在控制感染方面，除了合理应用抗生素外，气管切开后的护理也尤为重要，应做到及时拍背、吸痰。

总之，通过对GBS患者的临床资料分析，使我们更加深入的从临床特点及预后认识此病，虽然激素在GBS治疗上有一定的争议，但实践证明还有一定效果，对于轻、中型患者疗效肯定，没有明显副作用。丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗，对缩短病程、缓解瘫痪进展、减少并发症等具有积极作用，但由于其价格较昂贵，临床广泛应用还有一定困难。此外，还应注意GBS的自主神经损害，减少非窒息因素造成的死亡。气管切开时机宜早不宜迟，危重者常合并呼吸肌麻痹、球麻痹而危及患者生命。我们的体会是小儿病情变化快，加之本身的一些生理、病理特点，呼吸肌麻痹导致的周围性呼吸衰竭较成人来的快且早，因此绝不能抱侥幸心理，等待观望。气管切开后呼吸道管理是关键，不可忽视GBS的综合治疗。

［1］王维治.神经病学．第5版.北京:人民卫生出版社，2004:101-104．

［2］中华神经科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准．中国神经精神科杂志，1994，27(6):380-381．

［3］刘群，范佳，江汉秋，等．格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析．中风与神经疾病杂志，2005，02:76-79．

［4］袁锦楣，李海峰．格林-巴利综合征研究的最新进展．中国实用内科杂志，2000，20(1):123-126．

［5］ArigaT，YuRK.Antinglycolipid antibodies in Guillain-Barre syndrom and related diseases:review of clinical features and antibody specificities．NeurosciRes，2005，80(1):13．

［6］HarelM，Shoenfeld Y.Intravenous immunoglobulin andGuillain-Barre syndrome．ClinRevAllergy Immuno，2005，29(4):281-282．

［7］李海峰，丛志强.Guillain-Barre综合征治疗的进展.临床神经病学杂志，2002，15(5):317-319．

［8］Samuelsson A，Tower TL，Ravetch JV.Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory Fcreceptor．Science，2001，291(8):484-486．

［9］邓燕春，黄远贵，赵刚.370例吉兰-巴雷综合征患者临床资料分析．中华神经科杂志，2000，33(1):60-62．