眼肌麻痹86例

孙 觊 马涤辉 (吉林大学白求恩第一医院，吉林 长春 3002)

眼肌麻痹是常见的一组临床症状，包括眼睑下垂、眼球运动障碍、复视及瞳孔改变。本文通过回顾性总结以眼肌麻痹为主要首发症状，且不伴有肢体瘫痪的住院患者的各项资料，对引起眼肌麻痹的病因及相应的临床特点进行分析。

1 临床资料

回顾性总结我院1999～2009年收治的以眼肌麻痹为主要首发症状且不伴有肢体瘫痪的住院患者86例。男44例，女42例;年龄18～82岁，平均(53±12)岁。排除核上性眼肌麻痹、艾迪综合征、外伤、先天性疾病如先天性麻痹性斜视、眼眶部占位性病变、入院时有意识障碍者。收集性别、年龄、既往史、病前诱因、起病形式、神经及肌肉的受累分布、伴随症状与体征、辅助检查等资料。

2 结果

2.1 病因与年龄分布 86例患者中，糖尿病性眼肌麻痹25例，动脉瘤25例，炎症性病变22例，包括痛性眼肌麻痹综合征11例、非特异性炎症3例、吉兰-巴雷综合征(GBS)6例、脑脊髓膜炎1例、脑干脑炎1例;其他病因包括脑干梗死2例、海绵窦血栓1例、肿瘤(脑膜瘤1例、垂体瘤卒中1例、鼻咽癌转移1例)、重症肌无力(MG)7例、甲状腺相关眼病(TAO)1例，共14例。其中糖尿病性眼肌麻痹以50岁以上多见(96%);而动脉瘤引起的眼肌麻痹以40～59岁多见;炎症性病变引起的眼肌麻痹以60岁以下多见。

2.2 78例神经受累所致眼肌麻痹的病因与眼动障碍类型分布 见表1。

表1 78例神经受累所致眼肌麻痹的病因与眼动障碍类型分布(n)

2.3 8例肌肉受累所致眼肌麻痹的病因与眼动障碍类型分布7例由于MG所致眼肌麻痹患者中，单侧病变3例，双侧病变4例，其中包括双侧完全性眼肌麻痹1例，双侧不全眼肌麻痹3例，7例患者中6例累及提上睑肌。1例由于TAO所致的眼肌麻痹患者为下直肌受累。

3 讨论

3.1 糖尿病性眼肌麻痹 多数认为与糖尿病微血管病有关，也有部分认为糖尿病多数单神经病变的发生与免疫介导的微血管炎有关。本组多数患者无明显伴随症状或仅有眼部发胀不适感，少数伴有头痛、眼眶痛。

3.2 动脉瘤 动脉瘤引起眼肌麻痹几乎见于30岁以上的任何年龄段，均经DSA、CTA或MRA确认动脉瘤为责任病因。本组患者以急性起病居多，均伴有剧烈头痛，神经受累以单侧动眼神经麻痹为主，为同侧后交通动脉瘤病变引起，且全部伴有瞳孔括约肌受累，其中双侧瞳孔直径之差≥2.0 mm的有14例，均伴有瞳孔对光反射消失。此外另有1例患者出现单侧外展神经麻痹，为颈内动脉海绵窦段动脉瘤压迫所致，该患者无明显头痛症状。Stiebel-Kalish等〔1〕研究发现，单独外展神经受累者占17%，仅次于Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经同时受累者(18%)，因此仅表现外展神经麻痹也不能排除为动脉瘤病变所致。

3.3 炎症性病变 痛性眼肌麻痹综合征可以出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经单支或多支麻痹的症状。所有患者均伴有不同程度的眼眶部疼痛及头痛，予类固醇激素治疗后疼痛于72 h内缓解。Miller Fisher综合征4例表现为双侧动眼神经+滑车神经+外展神经受累(2例瞳孔对光反射减弱)，另1例表现为左侧外展神经、右侧动眼神经+外展神经受累;脑神经型GBS表现为双侧动眼神经+外展神经麻痹，同时伴有三叉神经(Ⅰ)、面神经、舌咽、迷走神经及舌下神经受累。研究发现Miller Fisher综合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者有血清抗GQ1bIgG活性升高〔2〕;同时实验室研究显示动眼、滑车和外展神经上GQ1b的含量明显高于其他周围神经〔3〕，抗GQ1b抗体可以特异性地结合在上述三对脑神经的髓外神经节旁区，故推测抗GQ1b抗体可能与Miller Fisher综合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者中眼肌麻痹症状的发生相关〔2〕。

3.5 海绵窦血栓形成 1例海绵窦血栓形成引起眼肌麻痹的患者病前有齿龈感染史，急性起病，考虑为齿龈病灶导致全身感染后引起海绵窦血栓形成，海绵窦扩大，静脉回流障碍，压迫支配眼球运动的神经，从而引起眼肌麻痹〔5〕。海绵窦血栓形成如病变轻微时临床上与痛性眼肌麻痹综合征表现类似，因此早期搜寻局部及全身感染病灶，及时行脑脊液及影像学检查尤为重要。

3.6 肿瘤病变 由于肿瘤病变引起眼肌麻痹的患者共3例，年龄均在45岁以上。其中1例脑膜瘤患者MRI示病灶位于颅中凹及鞍上池并累及右侧海绵窦，故出现右侧动眼神经麻痹症状，同时因视神经受压，伴有双眼视力下降。1例垂体瘤卒中患者MRI示垂体瘤伴出血、双侧海绵窦受压、视神经受压明显上抬以左侧明显，患者出现左侧动眼神经完全性损害，同时左眼无光感、左侧角膜反射减弱。1例鼻咽癌转移患者表现为左侧外展神经麻痹，同时伴有左面部痛觉减退，颅底CT示左侧鼻咽癌侵及左侧颞骨岩部和蝶骨体，故出现岩尖综合征的表现。

3.7 MG Kusner等〔6〕研究认为上睑下垂在MG患者中最为常见;其次为负责眼球运动的眼外肌麻痹，可以表现为类似中枢或外周神经损伤导致眼肌麻痹的多种形式，瞳孔一般不受累;同时还可合并眼轮匝肌无力，当上述三种情况同时出现时应高度怀疑MG。

3.8 TAO TAO可见于甲状腺功能亢进、正常及减退的患者，眼部症状可发生于甲状腺功能异常之前、之后或与之同时发生。TAO临床上可有眼外肌麻痹、眼睑退缩、眼球突出、视神经功能障碍等症状，可以单眼或双眼先后发病，其中以下直肌受累较多〔7〕。

1 Stiebel-Kalish H，Kalish Y，Bar-On RH，et al.Presentation，natural history，and management of carotid cavernous aneurysms〔J〕.Neurosurgery，2005;57(5):850-7.

2 Chiba A，Kusunoki S，Obata H，et al.Serum anti-GQ1b IgG antibody is associated with ophthalmoplegia in Miller Fisher syndrome and Guillain-Barre syndrome:clinical and immunohistoch-emical studies〔J〕.Neurology，1993;43(10):1911-7.

3 李海峰，袁锦楣.Miller Fisher综合征发病机制和临床〔J〕.中国临床神经科学，2001;9(4):410-3.

5 王维治，黄 山.海绵窦血栓形成的临床特点及诊治〔J〕.中国实用内科杂志，2007;27(21):1655-8.

6 Kusner LL，Puwanant A，Kaminski HJ.Ocular myasthenia:diagnosis，treatment，and pathogenesis〔J〕.Neurologist，2006;12:231-9.

7 Bartalena L，Pinchera A，Marcocci C.Management of Graves'ophthalmopathy:reality and perspectives〔J〕.Endocr Rev，2000;21:168-99.