超声诊断婴儿多囊性肾发育不良一例

罗春霞，杨先康

（保山市人民医院 超声科，云南 保山 678000）

患儿，男，5d，因左上腹包块就诊。超声检查示：左肾体积巨大，大小约为9.5cm×6.0cm，其内可见多个大小不等的无回声区，无回声区互相不连通，较大者约4.1cm×3.0cm，实质部分未能显示。右肾形态大小正常，实质厚度正常，肾盂未见扩张。CDFI：不能显示左侧输尿管口的尿流信号。超声诊断：左肾多囊性肾发育不良。

讨 论 多囊性肾发育不良是先天性肾发育不全的一种类型，与遗传无关，相对罕见，是新生儿腹部肿块的最常见原因[1]。病因为胎儿发育的早期，肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄，导致同侧后肾退化，实质丧失；残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，其病理改变如同超声所见为大小不等的囊泡[2,3]。正常肾实质很少，所以病肾功能很少或完全无功能，左侧的发病率约为右侧的2倍[1]。由于肾实质丧失，囊泡内液体不再得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同。但患肾总体如国外长期随访观察结果所示，有非常明显的缩小趋势[4]，超声检查可以对多囊性肾发育不良做出明确诊断。多囊性肾发育不良要与多囊肾、巨大肾积水、肾结核鉴别。多囊肾为染色体遗传病，绝大多数为双侧肾同时受累，早期肾脏体积仅轻度增大，随病程囊肿增大肾外形显著增大，多囊性肾发育不良则多为单侧发病，随病程肾外形是缩小的。巨大肾积水多为单侧，无回声区大而且分隔不完全，互相连通。肾结核当肾脏严重破坏，内部存在多个脓腔时，声像图很难辨认肾实质和肾窦回声，而轻型多囊性肾发育不良如果新生儿期漏诊，肾脏将因无功能发生萎缩，而囊肿本身可钙化，此时二者易混淆。但结核性脓肾外形多增大，脓腔不规则，壁明显增厚，内部可见组织碎屑回声，多累及输尿管及膀胱，而多囊性肾发育不良囊内透声好，膀胱正常。追溯病史有助二者鉴别。

通过仔细观察，超声能明确诊断多囊性肾发育不良。多囊性肾发育不良由于功能丧失而在静脉肾盂造影检查中不显影，但超声不受肾功能影响，可以很好的显示，随访观察病变程度及进展[5]，而且还可以了解对侧肾脏的情况。只是该病发病率低，超声医生要想到有本病的可能才能结合声像图做出准确诊断。

［1］曹海根，王金锐.实用腹部超声诊断学[M]．第2版，北京：人民卫生出版社，2006：247.

［2］周晶，薛建平，李玉华.多囊性肾发育不良[J]．临床儿科杂志,2003,21(9):588.

［3］SIEGEL MJ. Pediatric Sonography[M]．3th ed. Philadelphia:Lippincott Williams ＆ Wilkins,2002:411-420.

［4］RABELO EA, OLIVEIRA EA, SILVA JM, et al. Conservative management of multicystic dysplastic kidney: clinical course and ultrasound outcome [J]．J Pediatr, 2005, 81 (5):400-401.

［5］吴伟，顾莱莱，朱慧毅，等.多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别[J]．上海医学影像，2009,18（2）:110.