文/北京医院肾内科 王慧 杨继红
多囊肾和肾囊肿是一回事吗?当然不是,虽然都是肾脏的囊肿,但多囊肾和肾囊肿却是两种不同的疾病。多囊肾是一种常见的染色体基因异常导致的常染色体显性遗传性疾病,95%有家族遗传病史,另外5%与环境因素导致基因突变有关。如果父母一方患有多囊肾,下一代有50%的概率遗传到该病。多囊肾患者多在40 岁左右出现肾功能受损,60 岁以后半数患者进入终末期肾衰竭。肾囊肿好发于中老年人群,是一种人体衰老导致的肾脏表现,在30~40 岁间肾囊肿的发生率为10%左右,到80 岁时,肾囊肿的发生率达到50%以上。所以当20 岁左右的年轻人体检出现多发囊肿,要怀疑多囊肾的可能。
如何区分多囊肾和肾囊肿?面对这两种疾病时我们应该如何处理呢?
多囊肾属于先天性疾病,是家族遗传病;肾囊肿属于后天性退行性疾病,一般认为是人体老化的表现。
肾囊肿患者多在50 岁左右出现囊肿,一般不会自动消失,但是生长速度缓慢,对肾功能没有影响,有时会同时合并多个囊肿。根据囊肿的密度情况分为多发单纯性囊肿或多发复杂性囊肿,但即使是复杂性囊肿,其肾脏的结构也是存在的。而多囊肾患者年幼时便存在囊肿,20 岁以前发展不明显,在30~ 40 岁有一段较快生长的时期,囊肿持续增长,肾脏的正常结构完全消失,导致肾功能不断恶化,最终大部分患者进入尿毒症期。
肾囊肿患者囊肿直径一般发现的时候为0.5~1 厘米左右,以后逐渐增大,但没有症状。而多囊肾患者囊肿发展较快,高血压是多囊肾患者最常见的临床表现,高血压与囊肿的增殖速度和大小相关,二者相互作用,形成恶性循环,加速了肾功能恶化的进程。还可能因为双肾的肿大压迫周围组织出现腰背部的疼痛;肾脏囊肿周围小血管破裂会出现肉眼血尿;肾脏先天发育畸形也会导致泌尿系感染和肾结石的发生;囊肿受到外力作用可破裂出血继发感染。此外,多囊肾合并多囊肝、颅内动脉瘤的可能性也比较大,前者往往造成腹胀、腹部膨隆,后者可出现动脉瘤破裂出血,严重的可导致死亡。
肾囊肿多发生在肾皮质表面,外向性生长,肾脏结构正常。多囊肾肾内有许多大小不一的囊肿,几乎不存在正常的肾实质,到后期肾脏的结构完全丧失。多囊肾和肾囊肿的诊断一般可以通过超声明确,结合家族病史、临床表现、其他实验室检查如血尿常规、肾功能、CT 和静脉尿路造影检查等可作为辅助检查进一步分期。对于缺乏家族遗传病史或者早期无法通过影像学检查确诊的多囊肾患者,也可以通过基因分子技术进行诊断。但是多囊肾和肾脏复杂性囊肿都有癌变的可能,需要重视。
肾囊肿进展缓慢,预后良好,无自觉症状或压迫梗阻等病变者,不需外科治疗干预,亦不需口服药物,半年或一年复查一次B 超即可。除非囊肿过大或出现压迫梗阻情况,一般不考虑手术治疗。
多囊肾进展较快,预后较差。目前的医疗手段尚不能治愈多囊肾,主要还是延缓肾功能恶化,预防并发症。①定期检测血压,通过改善生活方式和服用降压药物控制血压;管理血糖和血脂等危险因素。②除囊肿出血不止、严重感染的或者癌变的患者需要手术以外,对多囊肾没有常规手术的指征,现在对减压手术不推荐。③如果患者肾功能损害已经处于尿毒症期,可以选择肾脏替代治疗,首选血液透析治疗。由于多囊肾患者肾脏、肝脏体积增大,腹腔容积相对较小,腹膜透析的舒适度不佳,有条件的多囊肾患者也可以选择肾脏移植。④对于囊肿发生在其他器官,例如多囊肝和脑动脉瘤等的治疗:多囊肝发展缓慢,病程较长,一般无需治疗;对于有脑动脉瘤家族史的患者,应进行血管造影或核磁共振检查,若瘤体较小可控制高危因素,半年或一年复查,若瘤体较大可考虑介入或手术治疗。
多囊肾和肾囊肿并不是一回事,多囊肾预后不好,因此正确认识和管理多囊肾是十分必要的。多囊肾患者的预后和肾功能的恶化密切相关,我们应该尽可能地让患者的肾功能维持在一个相对稳定的状态,延长患者进入尿毒症的时间,在日常生活中我们还可以做以下一些工作。
1.定期体检。如果家族中有多囊肾病史,则应该早期主动去医院肾内科专科进行检查。一旦确诊,遵从医嘱,定期复查,尽量减少不必要的药物使用,避免肾脏负荷过重,切勿自己乱用药,也不能随意停药。
2.增加对多囊肾的认识,避免疾病带来的焦虑,保持平稳的情绪,乐观的心态;控制体重,戒烟戒酒,保持规律的作息时间,减少重体力劳动;增强免疫力,预防感冒;避免外伤及外力对腹部的冲击。
3.规律饮食。根据身体状况,听从医生建议,选择不同的饮食结构,以清淡饮食为主。
总之,我们应该明确多囊肾和肾囊肿的区别,对于肾囊肿做好定期复查,避免过度治疗;对于多囊肾,则应充分重视,定期体检,争取早发现早诊断早治疗,延缓肾功能恶化的进展,维护较好的生活质量。