主动脉窦瘤破裂的手术治疗

李 倩，陈立华，刘林力，于 丁，马千里，刘 苏

(河北医科大学第二医院，石家庄050000)

主动脉窦瘤是一种较少见的心血管畸形，分先天性和后天性两种类型，临床上以先天性的多见，后天性的多发生于感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿热与梅毒等，后天性主动脉窦瘤在我国较少见。主动脉窦瘤破裂的治疗比较棘手。2004年1月～2011年5月，本院收治本病患者30例，均行手术治疗，疗效满意。现分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 主动脉窦瘤破裂患者30例，男21例，女9例;年龄12～55岁。其中急性发病7例，缓慢起病23例。发生右冠窦破裂21例，其中破入右心室15例，破入右心房6例;无冠窦破裂9例，均破于右心房。合并室间隔缺损14例(全部并发于右冠窦破入右心室者，包括干下型10例、膜周部2例、嵴下型1例、嵴内型1例)，卵圆孔未闭5例，主动脉瓣关闭不全9例(主动脉瓣轻度反流2例、中度关闭不全3例、重度关闭不全3例，风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全1例)，肺动脉瓣穿孔1例，右心室肥大肌束导致右室流出道狭窄2例，主动脉瓣下膜性狭窄1例，二尖瓣重度关闭不全1例，三尖瓣重度关闭不全1例。患者均有不同程度的心衰症状，心功能Ⅰ～Ⅱ级19例、Ⅲ级9例、Ⅳ级2例。心电图检查示左心室、左心房增大或双心室增大;X线胸片示肺血增多及心脏增大。本组均经彩色多普勒心脏超声检查确诊，其中50岁以上患者常规进行冠脉造影检查排除冠状动脉(冠脉)病变。

1.2 手术方法 本组均在全身麻醉体外循环下行心内直视主动脉窦瘤修补术。体外循环时间50～205 min，主动脉阻断时间25～155 min，鼻咽温度25.5～32.3℃。术中常规主动脉根部冷灌注:对破入右心室且没有严重主动脉瓣关闭不全的病例，切开右心室流出道，钳夹瘘口瘤囊后进行灌注;对合并严重主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉进行冠脉灌注。右冠窦破入右心室的15例，全部经右室流出道切口显露窦瘤基底部，切除部分瘤囊壁，用5-0或4-0 prolen线褥式或荷包缝合，再用补片加固。合并室间隔缺损的14例采用较大的涤纶或牛心包补片修补室缺，同时加固已经缝合的窦瘤外口及周围瘤壁;其中7例同时行主动脉切口探查，4例因主动脉瓣发育不良或挛缩导致对合不良、重度反流而行主动脉瓣置换(AVR)术(采用21 mm人工环上瓣)，1例主动脉右冠瓣脱垂者于右/无、右/左两个交界处折叠悬吊并褥式缝合(进行瓣膜成形)，1例右冠瓣3度裂导致主动脉瓣反流者直接缝合，1例破裂位于右冠窦内近主动脉侧壁者于右心房切口入路缝合。卵圆孔未闭的2例直接缝合。右室肥大肌束导致右室流出道狭窄的2例，切除狭窄部分，进行疏通。三尖瓣中度、重度反流各1例，分别予以De Vega法环缩及人工软成形环置入成形。肺动脉瓣穿孔1例，直接缝合。主动脉瓣下膜性狭窄1例，予以切除。二尖瓣重度关闭不全1例，行二尖瓣置换术(MVR)术(采用29 mm人工机械瓣)。右冠窦破入右心房的6例中，4例经主动脉切口间断褥式或连续往返缝合内口，经右房切口缝合破裂窦瘤外口，同时补片加固，单纯经右房切口进入心脏2例，直接连续缝合右冠窦破口;合并卵圆孔未闭的1例直接缝合。无冠窦破入右心房的9例中，单纯经主动脉切口补片1例，单纯经右心房切口补片4例，单纯经右心房切口直接缝合1例，双侧切口内、外口分别间断直接缝合2例(其中1例合并主动脉瓣反流，探查见无冠瓣穿孔，直接缝合穿孔;近左冠瓣侧冗长脱垂，给予折叠悬吊，间断缝合内口，并连续缝合加强，于右心房切口切除部分瘤壁，于瘤颈部荷包缝合结扎)，1例行主动脉侧探查后经右心房切口补片修补窦瘤破口，未作其他处理;2例合并卵圆孔未闭者直接缝合。

2 结果

本组术中直接缝合窦瘤破口6例，补片修补24例。术后气管插管3～44 h。术中开放升主动脉后因室颤行电除颤12例，全部复律成功。术后因心包腔引流量多行二次开胸止血术2例，术后胸骨骨髓炎1例，严重低心排3例，AVR术后严重血红蛋白尿1例，较大残余分流1例(右冠窦破入右房，三明治法缝合窦瘤外口)，修补处微量残余分流2例，术后轻度主动脉瓣关闭不全4例(其中2例术前检查已发现，1例为AVR术后)。主动脉瓣成形患者2例，效果满意。全部患者治愈出院。随访至今无死亡病例。患者心功能Ⅰ级25例，Ⅱ级5例。

3 讨论

主动脉窦瘤的发病是由于主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，受到高压血液的冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出，随着时间的延长，瘤壁更加薄弱，遭受骤然增加的压力时即发生破裂。有部分患者是因为剧烈劳动、高举重物而发生主动脉窦瘤破裂［1］。Wang 等［2］通过对东、西方主动脉窦瘤破裂患者(亚洲患者654例、西方患者395例)的对比观察，发现亚洲患者右冠窦破裂较多，窦瘤破裂多破入右心室，且多合并有室间隔缺损;但西方患者并发主动脉瓣二叶畸形较多。主动脉窦瘤破裂后来自主动脉的高压血流直接灌注到右心，使右心突然承受巨大的容量负荷，迅速发展成为严重的心力衰竭而导致患者死亡。因此本病一经确诊，必须进行及时有效的手术修补治疗。对于经内科治疗仍无法完全改善心功能的危重患者，在积极术前准备的前提下，也应尽早手术治疗。本组1例55岁患者，有先心病史，主动脉窦瘤慢性发病，病史近6 a，术前心功能Ⅳ级，合并室间隔缺损、主动脉瓣轻度反流、三尖瓣重度反流和肺动脉高压，经内科治疗近2个月，仍存在较重的心、肝、肾功能不全，甚至无法完成常规的心脏CT血管造影(CTA)、冠脉造影等检查。在积极改善症状的前提下，我们果断采取手术治疗，补片修补破裂的右冠窦和室缺，并对三尖瓣予以成形。患者术后经过低心排、心律失常、多脏器衰竭、肺部感染等并发症后，最终痊愈出院，心功能Ⅱ级，复查未见残余分流。

主动脉窦瘤的病理学基础是在主动脉中膜和起支持作用的心室纤维结构之间发生分裂［3］。由于存在压力差，缺损区域逐渐突入低压心腔，并逐渐变大，故手术不仅要关闭主动脉窦瘘，还要加固有缺损的主动脉窦壁［4］，在主动脉端修补，避免右冠状动脉开口和主动脉瓣的任何扭曲变形。主动脉窦瘤破裂修补术应采取主动脉和破入一侧心腔两个切口，目的是准确探查主动脉瓣膜情况，并且将修补窦瘤瘘口右上角的褥式缝针由主动脉腔内进针，将垫片置于主动脉窦内，这样修补准确、牢固且避免损伤心脏瓣叶［5］。与单纯经心室或心房腔手术修补破裂窦瘤相比，经主动脉切开进行的修补可能会造成术后远期主动脉瓣反流，原因可能与主动脉窦逐渐变形、扭曲有关［6］。

根据本组患者的手术治疗情况，笔者总结了以下手术技巧:①对于破口不大的主动脉窦瘤，如术前超声心动图检查未见主动脉瓣反流，根据窦瘤破入心腔位置的不同可只作右房/右室切口，不行主动脉切口探查。术中剪除薄弱的瘤囊壁，但保留约5 mm接近根部的较坚韧的瘤囊壁组织，间断褥式或连续往返缝合后再在右心侧补片加固，合并室缺者用一片较大的补片同时修补。为牢固起见，补片两个上角缝线需穿过靠近瓣环的坚韧组织。补片要足够大，可以起到加固窦壁、避免主动脉瓣环牵拉变形、承托主动脉瓣、耐受主动脉高压的作用。在早期的手术中，我们曾对一些破口很小的病例进行窦瘤破口直接带垫片缝合，未进行补片加固，有1例患者术后第1天即发现残余漏，需进行二次手术修补。近几年来，大部分采取右心腔侧补片加固手术。②对于破口较大的主动脉窦瘤，或术前检查发现主动脉瓣反流者，常规作右房/右心室切口和主动脉双侧切口探查，将补片置于心腔一侧，但毗邻主动脉瓣环的褥式缝线均自主动脉腔内进针，将垫片留于主动脉窦内，这样间断缝合几针，其余部分可连续缝合。术中检查主动脉瓣膜情况，若瓣膜结构完整，发育良好，只是瓣叶冗长脱垂，导致对合不良，给予折叠悬吊，成形处理(本组2例采用本方法处理)。如有瓣叶穿孔、瓣叶裂则给予修补。若瓣叶破坏严重、发育不良、大量反流，则行AVR术(本组4例采用本方法处理)。③对于破口很大的主动脉窦瘤，心脏收缩时局部承受较大压力，单纯单层补片可能无法保证手术效果。我们采用三明治法分别于主动脉腔内和右心腔进行补片修补［7］或是直接缝合内口后再于右心腔内进行补片修补。间断褥式缝合须缝合于健康组织，补片应足够大，以加强整个冠状窦壁，不会因牵拉窦壁而引起主动脉瓣环变形。这种方法可使缺损处的修补更耐受主动脉的收缩高压，减少残余分流的发生，并且主动脉瓣环不致变形而引起主动脉瓣关闭不全。

van Son等［8］通过对31例主动脉窦瘤患者术后37 a的随访得出以下结论:无论急性、慢性发病或是否合并有室间隔缺损，主动脉窦瘤破裂的手术效果和术后长期生存率是良好的。但晚期主动脉瓣关闭不全仍然是手术的风险因素，尤其是右冠窦破入右心室且合并有干下型室缺的患者。通过主动脉切口或主动脉及心腔两侧开口进行修补，能够探查主动脉根部及主动脉瓣的情况，从而有效处理可能存在的主动脉瓣病变，降低术后晚期主动脉瓣关闭不全的发生几率。本组病例的治疗结果表明，对于主动脉窦瘤破裂的患者，明确诊断即为手术适应证。由于窦瘤破裂的部位、大小及瘤壁的坚韧程度、周围毗邻关系、是否合并畸形等不同，手术入路和具体操作方法有所不同，但是都必须达到以下效果:完全修补破裂的窦瘤以及合并缺损;避免损伤周围薄弱的心肌、瓣膜等组织;加固薄弱的瘤壁，为主动脉窦提供必要的支撑力;保证主动脉瓣叶及瓣环的正常形态和稳固性，必要时行瓣膜成形或置换。

［1］兰锡纯，冯卓荣.心脏血管外科学［M］.2版.北京:人民卫生出版社，2002:520.

［2］Wang ZJ，Zou CW，Li DC，et al.Surgical repair of sinus of Valsalva aneurysm in Asian patients［J］.Ann Thorac Surg，2007，84(1):156-160.

［3］Edwards JE，Burchell HB.The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart including aortic sinus aneurysms［J］.Thorax，1957，12(2):125-139.

［4］刘锦纷译.先天性心脏病外科综合治疗学［M］.北京:北京大学医学出版社，2009:200.

［5］中华医学会.临床技术操作规范心血管外科学分册［M］.北京:人民军医出版社，2009:78-80.

［6］Sung-Ho J，Tae-Jin Y，Yu-Mi I，et al.Ruptured sinus of Valsalva aneurysm:Transaortic repair may cause sinus of Valsalva distortion and aortic regurgitation［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135(5):1153-1158.

［7］张明宇，臧旺福，陈子道，等.主动脉窦瘤破裂手术治疗43例［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2005，12(3):227.

［8］van Son JA，Danielson GK，Schaff HV，et al.Long-term outcome of surgical repair of ruptured sinus of valsalva aneurysm［J］.Circulation，1994，90(5 Pt 2):20-29.