原发性低颅压综合征误诊12例病例分析

谭庆晶， 季 兴， 覃斐章， 谢 琳

原发性低颅压综合征(Primary intracranial hypotension syndrome，PIHS)是指无明确原因导致颅内压低于70mmH2O而出现的一系列临床综合征，部分患者还伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、复视、自主神经症状、颈抵抗等。以立位加重、卧位减轻或消失的体位性头痛为临床特征，并依据腰穿压力小于70mmH2O，且压颈试验椎管无梗阻，可以确立诊断。

此病发病率较低，约为1/50000［1］，由于临床较少见，且表现独特、多样化，极易造成误诊误治，延误治疗。现将本院曾经收治的12例原发性低颅压综合征误诊病例分析如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 本组病例来自2009年1月～2011年12月我院收治的原发性低颅压综合征12例。其中，男4例，女8例;年龄16～56岁，平均36岁;急性起病6例，亚急性起病4例，慢性起病2例;有先兆偏头痛、病情反复者3例;病前有发热、鼻塞、咳嗽等上呼吸道感染症状3例，伴腹泻1例，情绪激动、精神紧张2例，无明显诱因3例。12例患者病前无腰穿、头颈部外伤及手术、中毒史。

1．2 临床表现 12例患者均表现为典型的体位性头痛，即头痛以坐、立位时加剧，平躺后减轻或消失。其中头痛伴头昏、耳鸣的4例，伴恶心呕吐的6例，伴自主神经症状的2例，伴眩晕2例，伴面部疼痛1例，伴复视1例;7例患者均有不同程度的颈项僵硬，1例患者左眼睑下垂、内收、外展及外上转均受限，1例左面部有触痛，其余无神经系统阳性体征;12例患者均无抽搐、意识障碍、肢体瘫痪及麻木、大小便障碍等。

1．3 误诊情况 本组病例曾于外院初诊时误诊为血管性头痛3例、病毒性脑膜炎3例、蛛网膜下腔出血2例、硬膜下血肿1例、颈椎病2例、痛性眼肌麻痹1例。均给予脱水降颅压、止痛、血管扩张剂、神经营养治疗，少数病例予以激素、抗病毒、止血、抗抑郁焦虑药物及颈椎理疗等治疗，效果不佳，部分病情反而加重。

1．4 方法

1．4．1 腰穿及脑脊液检查 12例患者均已行腰椎穿刺术检查，侧卧位脑脊液压力均＜70mmH2O，其中脑脊液压力为0mmH2O，即脑脊液呈“干抽”现象的1例;腰穿时见少许淡黄色脑脊液缓慢流出的2例;淡红色脑脊液2例;其余均为无色透明脑脊液，脑脊液压力在20～70mmH2O范围内。压颈试验椎管无梗阻。脑脊液检查结果:脑脊液细胞数增高伴蛋白增高4例，单纯蛋白增高1例，7例脑脊液细胞数及蛋白正常，所有病例脑脊液糖及氯化物均正常，三大染色无异常。

1．4．2 头部CT、MRI检查 本组2例患者行头部CT检查，10例行头部MRI检查。其中，2例头部CT表现为侧脑室略窄，脑沟、脑回稍浅、蛛网膜下腔广泛变窄;10例头部MRI+增强均表现为弥漫性硬脑膜增厚并均匀强化，其中1例还表现为双侧额颞叶硬膜下血肿。

1．4．3 脑电图检查 12例患者均行脑电图检查，3例表现为局灶性慢波，其余脑电图检查均无异常。

1．4．4 多普勒脑彩超(TCD)检查 8例进行了TCD检查，显示大脑前、中、后动脉广泛血管痉挛。

1．4．5 颈椎X线检查 2例颈椎片提示颈椎病，余未见异常。

1．4．6 治疗 12例患者治疗均以绝对卧床休息，口服补液盐为主，并鼓励患者勤饮水、多补液;重症患者静脉补液以生理盐水、平衡液为主，补液量为1500～2500ml/d;进水量为2000～3000ml/d左右，并辅以血管扩张剂、止痛剂及神经营养治疗。3例患者因脑脊液压力过低，在行腰穿过程中曾于鞘内注入生理盐水10～20ml，1例并发硬膜下血肿经积极补液后头痛减轻，转入神经外科行硬膜下血肿钻孔引流术后治愈出院。

2 结果

12例患者经过上述积极补液治疗，头痛症状明显减轻或消失，头昏、耳鸣、恶心呕吐、面部疼痛及复视等伴随现象亦有很大程度的改善，复查腰穿脑脊液压力均恢复正常，住院治疗5～25d好转出院，平均住院日为15d。

图1 头部MRI增强扫描示硬脑膜增厚并弥漫性均匀强化

3 讨论

原发性低颅压综合征(PIHS)通常呈急性或亚急性起病，好发于20～40岁的体弱女性，男女比例约为1∶3［2］。一般预后良好，多呈一良性过程，部分患者可自行缓解。

3．1 发病机制 PIHS发病机制尚不明确，1938年由Schaltenbrand首先提出了其发生的3种可能发病机制［3］。(1)脑脊液分泌减少:可能与脉络丛血管舒缩功能障碍有关;(2)脑脊液吸收过快:矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进;(3)脑脊液外漏。其中脑脊液外漏是SIHS发病的主要原因。此外，该病亦可能与过劳、熬夜、病毒感染及身体状况不佳有关［4］。

3．2 临床表现 (1)头痛:颅内压下降，脑脊液原有“水垫”作用减弱或消失，坐、立位时脑组织因重力作用下沉移位，颅内痛敏结构，特别是颅底脑膜的痛觉纤维、颅内血管、脑神经(主要是三叉、舌咽和迷走神经)等受到牵张而出现头痛［5］;脑脊液减少使脑膜血管代偿性扩张，同时激活腺苷受体，导致头痛。国际头痛协会将低颅压性头痛定义为:在直立后15min内出现或加重，而恢复卧位后30min内消失或减轻的头痛，其发生频度为100%，故体位性头痛为其最突出的临床表现。(2)硬膜下血肿:脑组织下沉，脑表面的桥静脉易被牵拉破裂而并发硬膜下血肿，有文献报道，约有10%低颅压患者并发硬膜下血肿［6］。(3)血性脑脊液:30%患者脑脊液为血性，其原因可能为:低颅压可引起脑膜血管扩张、充血，毛细血管通透性增加，使红细胞及血浆蛋白渗入蛛网膜下腔。(4)其他表现:脑干下沉，视神经受压可导致视力障碍;动眼、滑车、外展神经受压或被牵拉可引起复视，出现类似痛性眼肌麻痹征象;脑干腹部受压可刺激前庭及耳蜗神经出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐等症状;小脑下沉，1-3对脊神经根受牵拉可出现颈部疼痛、僵硬不适。

3．3 12例误诊病例分析 (1)误诊为血管性头痛3例。均为中青年女性，呈亚急性-慢性起病，病前有先兆偏头痛史，且病情反复。主要表现为直立性头痛伴头昏、眼花、恶心、耳鸣，无阳性体征，TCD示广泛血管痉挛。但该病患者脑脊液及头部MRI通常无特异性改变。结合患者脑脊液压力低于70mmH2O，头部MRI显示硬脑膜增厚并均匀强化，且补液治疗有效等特点可排除诊断。(2)误诊为病毒性脑膜炎3例。均有前驱感染史，呈急性-亚急性起病，以头痛伴呕吐、颈项强直入院，1例伴左面部疼痛，脑脊液压力低甚至出现“干抽”现象，脑脊液细胞数、蛋白升高，脑电图以局灶慢波为主，头部MRI表现为广泛硬脑膜强化，与病脑表现极为相似，但该病通常表现为高颅压，此3例病情经脱水治疗反加重，积极补液及营养神经治疗后症状消失，此为不支持点。面部疼痛考虑为脑干下沉牵拉三叉神经所致。(3)误诊为蛛网膜下腔出血(SAH)2例。均为急性起病，情绪激动后发病，以头痛、呕吐及颈抵抗为主要表现，脑脊液压力 ＜70mmH2O，为淡红色脑脊液。头部CT示蛛网膜下腔出血，经甘露醇脱水及止血等药物治疗临床症状逐渐加重。SAH通常表现为高颅压征象，且出血量较大，脑脊液呈鲜红色或洗肉水样，重者可伴意识障碍，脱水治疗有效。但2例患者颅压低，出血量少，经补充生理盐水及激素治疗后治愈。(4)误诊为硬膜下血肿1例。均为典型的直立性头痛、低颅压，头部CT示双侧额颞叶硬膜下血肿，经积极补液治疗后头痛减轻，转入神经外科经钻孔引流术后治愈出院。(5)误诊为颈椎病2例。与转动头部有关的头痛伴颈项痛、眩晕、耳鸣、自主神经症状，颈稍抵抗，颈椎片示颈椎病，TCD示血管痉挛，容易与颈椎病混淆。但患者颅压低，头部MRI有硬脑膜强化，可排除。(6)误诊为痛性眼肌麻痹1例。表现为补液治疗有效的体位性头痛、眼眶痛，伴复视、颅压低。但依据该病疼痛症状与体位改变无关，脑脊液无特异改变，激素治疗有效等特点可资鉴别。

3．4 误诊原因及防范措施 除外典型的体位性头痛，临床上诊断PIHS还有赖于:(1)脑脊液压力＜70mmH2O，且压颈试验椎管无梗阻;(2)脑脊液细胞数、蛋白增高;(3)头部CT有脑沟脑回变窄缩小，头部MRI有硬脑膜增厚并弥漫性均匀强化的特征性改变，亦可出现“脑下垂”征象、硬膜下积液或血肿等;(4)CT脊髓造影及同位素脑池造影可显示脑脊液漏;(5)排除其他原因引起的低颅压综合征。腰穿虽是诊断SIHS最直接手段，但也因此会造成少数患者出现脑脊液漏，从而加重低颅压，故目前认为头部MRI是诊断PIHS首选的无创性检查方法［7］。该病容易误诊的原因可能与以下几点有关:(1)初诊医生没能全面了解病史，忽略了头痛与体位的关系;(2)对发病机制的不了解从而导致将该病不常见的临床表现误诊为其他疾病所有，且忽略了头部CT或MRI增强扫描的特征性改变，容易被脑脊液中增高的细胞数及蛋白质所迷惑;(3)临床罕见，治疗经验少。故临床医生应在日常工作中提高对本病的认识，熟练掌握本病的临床特征，并结合腰穿、头部CT、MRI等检查手段，尽早明确诊断，以防误诊误治。

［1］王立法，费春果．原发性低颅压综合征致痛性眼肌麻痹1例［J］．中国煤炭工业医学杂志，2007(6):635．

［2］周卫东，贾建平，吕来青，等．自发性低颅压综合征8例临床分析［J］．中国实用内科杂志，2002，22(2):106．

［3］Schaltenbrand G．Neure anschauungen Zur Pathophysiologie derliquozirkulation［J］．Zentrabal Neuroehir，1938，3:290．

［4］张杏红，李建恒，苏立凯，等．抗病毒治疗自发性低颅压综合征12 例临床分析［J］．临床荟翠，2005，20(14):810．

［5］胡维明，王维治．神经内科主治医生1000问［M］．中国协和医科大学出版社，2010．115．

［6］Bland ST，Schallert T，Strong R，et al．Early exclusive use of the affected forelimb after moderate transient focal ischemia in rats:functional and anatomic outcome［J］．Stroke，2000，31(5):1144 － 1152．

［7］刘永宏，赖晓晖，欧小红，等．自发性脑脊液漏致原发性低颅压综合征［J］．现代预防医学，2007，34(1):175．