脐尿管疾病的诊治分析

刘向伟

河南省平顶山市第一人民医院泌尿外科，河南平顶山 467000

在胚胎发育过程中，脐部有一细管与膀胱顶部相连，出生后退化成一纤维索，即脐尿管，又称脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁，则在胎儿出生后膀胱与脐相通称为脐尿管瘘。若脐尿管两端闭锁，而中段有管腔残留，则形成脐尿管囊肿。如果脐尿管只在一端闭锁，则形成脐窦或膀胱顶部憩室[1]。脐尿管癌可能起源于胚胎发育过程中的肠源性部分或化生的移形细胞上皮[2]。本病是一种罕见的恶性肿瘤，好发于老年患者，发病年龄 53～60 岁，男女比例为 1.3∶1，有时可高达 2.3∶1[3]。早期常无明显症状，当肿瘤增大后可在下腹部触及包块，侵及膀胱壁时可出现血尿，黏液腺癌患者部分可出现尿中带黏液。脐尿管疾病包括先天性疾病、感染性疾病及脐尿管肿瘤，临床非常少见。我院1997年8月～2010年8月共收治12例，现将结果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组12例，男8例，女4例，年龄3～65岁。2例自出生后即发现脐部间断有清亮尿液溢出，B超提示膀胱顶部有一较细管道与脐孔相连，经脐部瘘口插管注入美蓝液可见蓝色尿液排出，因年龄较小未行造影、CT及膀胱镜检查，诊断为脐尿管瘘。5例因下腹部疼痛伴发现肿物收治，查体下腹部均可触及大小不等的肿物，压痛阳性，脐孔无异常分泌物，B超提示膀胱前上方囊性肿物，CT平扫见下腹部膀胱前上方囊性肿物，与膀胱不通，增强扫描未见强化，膀胱镜检查仅见膀胱顶部受压，诊断为脐尿管囊肿并感染。3例因脐周红肿、疼痛伴脐孔内有脓性分泌物收治，经膀胱美蓝灌注试验未见脐部蓝染，从脐部小孔插管注入美蓝未见蓝色尿液排出，注入造影剂未见与膀胱及肠道相通，CT提示下腹部腹壁内异常低密度病灶，诊断为脐尿管窦道并感染。2例发现下腹部肿物伴无痛性肉眼血尿且有黏液，查体下腹部均可触及实性肿物，大小分别为4 cm×5 cm、6 cm×8 cm，CT平扫见下腹部膀胱前上方呈囊实混合性肿物，增强扫描均有中度以上强化，膀胱镜检查见膀胱顶部肿物呈溃疡性生长，伴坏死，基底广，表面附着黏液，活检结果示黏液腺癌，诊断为脐尿管癌。

1.2 治疗方法

本组12例均行手术治疗。7例采取耻骨联合上方2～3 cm处沿皮肤皱褶横切口，其中2例脐尿管瘘者术中均发现有潜行于腹膜外的管道，上与脐部相通，下与膀胱顶部相通，于靠近膀胱壁处将脐尿管从膀胱壁上切除，连续缝合膀胱壁，然后逆行向上游离脐尿管至脐部将其完整切除，从里面关闭脐部缺损；5例脐尿管囊肿并感染者由囊肿上下找到脐尿管纤维索，于近脐部和膀胱壁处结扎脐尿管并切除脐尿管及囊肿。3例脐尿管窦道并感染者作脐内环绕窦口环形切口，尽量多保留脐部，提起窦口锐性向下分离，术中用美蓝液标记，发现窦道均长约2 cm，于其下切断并结扎，缝合脐孔底部。2例脐尿管癌者采取脐部梭形切口及下腹部正中切口，行扩大性膀胱部分切除术（手术范围包括膀胱顶部、腹横筋膜、脐尿管、脐和部分腹膜）。

2 结果

本组12例术后均恢复良好，排尿正常。2例脐尿管癌者术后病理仍为黏液腺癌，分别于术后2年及3年出现远处脏器转移死亡；其余10例术后病理均与术前诊断相符，随访至今无一例复发或癌变。

3 讨论

脐尿管疾病的诊断主要依靠临床表现和经脐孔或膀胱美蓝灌注试验、瘘管造影、B超、CT及膀胱镜等检查，在诊断时需特别注意以下几点：①脐部有或无红肿，伴有脓液或清亮液体排出，长期不愈。②下腹部可触及肿物，有或无压痛。③B超检查作为初筛检查，CT平扫及增强可进一步判断病变与周围组织的关系及性质。④膀胱镜检查可观察膀胱顶部是否受压及发现瘘孔或憩室，若发现溃疡可行活检以协助诊断。⑤脐尿管癌临床潜伏期长，缺乏特有的临床表现，易发生漏诊或误诊。对于膀胱顶部和前壁的腺癌，需区别原发的膀胱腺癌和脐尿管癌。

由于残留的脐尿管任何部位均可发生癌变，所以脐尿管疾病一旦诊断明确，均应尽早采用手术切除治疗，合并感染者应在感染控制后手术。本组10例良性脐尿管病变均采用下腹部横形切口及保留脐孔的手术方式，术中尽可能彻底切除脐尿管和周围病变组织。这种方法即可获得更可靠的修复和美观效果，同时也解除了患者精神上的压力。对脐尿管癌术式的选择，文献报道不一。国外有学者提倡扩大性膀胱部分切除术及广泛切除腹膜和膀胱周围组织，并提倡脐切除术[3]。笔者认为扩大性膀胱部分切除术相对于根治性全膀胱切除术而言是更合理的选择，这样可以减少创伤，降低并发症，明显提高患者术后生活质量。对于无法手术切除的肿瘤和转移灶可以试行化疗和放疗，但普遍认为效果欠佳或无效[2-3]。脐尿管癌患者总体5年生存率约为40%，平均生存46个月[4]，本病的预后较差，早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。

[1] 吴阶平.吴阶平泌尿外科学[M].2 版.济南：山东科学技术出版社，2004：502.

[2] Sheldon CA，Clayman RV，Gonzalez R，et al.Malignant urachal lesions[J].J Urol，1984，131（1）：1-8.

[3] Ashley RA，Inman BA，Sebo TJ，et al.Urachal carcinoms：clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy[J].Cancer，2006，107（4）：712-720.

[4] 那彦群，孙光.中国泌尿外科疾病诊断治疗指南[M].北京：人民卫生出版社，2007：162.