1例获得性血友病的护理体会

赵婷媛

解放军总医院血液科，北京 100853

获得性血友病（aquired hemop，AH）是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体，使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]，较先天性常见，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒症、SLE及骨髓瘤等，临床表现轻重不一，一般表现为皮肤、肌肉、黏膜自发性出血，也可有血尿、胃肠道出血、或月经过多等。实验室检查：血浆凝血酶原时间测定（PT）及血浆活化部分凝血酶原时间测定（APTT）延长，而凝血酶时间检测（TT）正常。凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子测定最具有价值。该患者临床特点和实验室检查均支持此诊断。

该病主要表现为皮肤出血、血尿及呕血、黑便。产后或术后出血时间延长，关节腔出血相对少见。化验检查APTT延长，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明显下降。该病极为罕见，发病率为每年0.02/10万～0.10/10万。我院成功救治1例获得性血友病患者，现将护理体会报道如下：

1 临床资料

患者，女，16岁，2011年6月因“间断血尿伴右下肢肿胀2个月，加重伴皮下瘀斑，外院考虑胡桃夹征不除外”就诊于我科，行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑，肾脏动脉CT不支持胡桃夹现象，血红蛋白测定69.0 g/L，白细胞计数8.42×109/L，中性粒细胞0.807，血小板计数283×109/L，钾3.36 mmol/L，血浆D-二聚体测定12.24 μg/mL，国际标准比值 1.22，血浆活化部分凝血酶原时间测定119.9 s，四次化验血浆凝血因子Ⅷ活性：1.0%～2.29%。诊断：获得性血友病。入院第1天患者左侧颈部静脉穿刺部位出现肿胀，伴有瘀斑形成，左上肢静脉抽血部位出现皮下瘀斑，前臂形成大面积多发性水泡及破溃，并伴有大量暗红色液体渗出。入院后给予免疫抑制剂、血浆、红细胞、冷沉淀、抑酸、补钙等治疗，并给予大剂量激素冲击治疗（甲强龙500 mg，持续2 d，后每3天剂量分别减为240、120、80、60 mg，第 15 天改为 40 mg，维持 3 d 后停药）及凝血Ⅷ因子（AHG）750 IU静滴，每8小时/次等治疗，入院后第9天给予免疫抑制剂：注射用环磷酰胺400 mg；利妥昔单抗注射液0.6 g静滴；环孢素软胶囊100 mg口服，12 h/次。左上肢给予穿刺引流、换药、理疗处理后明显好转，皮肤逐渐干燥、无渗液，颈部、上肢瘀斑较前明显消退。患者经过19 d治疗后下肢肿胀明显减轻，血浆凝血因子Ⅷ活性上升至80%以上，病情得到有效缓解后出院。

2 护理体会

2.1 预防出血及止血

2.1.1 密切观察生命体征、瞳孔、面色、神志、腹痛、便血的情况，早发现内脏及颅内出血，发现异常及时报告医生，以便组织抢救。

2.1.2 观察皮肤淤点、淤斑的变化，发现新的淤点、瘀斑及时报告医生予以止血处理。尽快输注所缺乏的凝血因子、冷沉淀、血小板。

2.1.3 尽量避免微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作。必须肌注时，应采用细小针头、注射后围针眼大面积按压时间约30 min。

2.1.4 右下肢肿胀部位用弹力绷带加压包扎，用毛巾包上冰块冷敷，使血管收缩，减少肿胀，减轻疼痛；并抬高患肢保持在功能位，入院10 d，肿胀较入院时明显减小，逐步撤除弹力绷带，给予指导床上腿部伸展、弯曲活动，预防关节僵硬、变形。

2.1.5 特别注意避免创伤，做好各种安全防范，嘱患者严格卧床休息，病床双侧加以床挡保护，尽量避免患者接触锐器，如针、剪、刀等。

2.1.6 加强患者家属的饮食宣教，给与高热量高蛋白低脂肪软食，避免进食过硬、带刺的食物。定期为患者剪短指甲，避免过长对皮肤带来的损伤。

2.2 输注冷沉淀等血制品及凝血因子的护理

2.2.1 按输血常规操作，注意观察不良反应。输血前必须仔细核对患者姓名、血型、医嘱和交叉配合血单，并检查血袋是否渗漏，血液颜色有无异常。除了生理盐水外，不可向血制品内加入任何药物，以免产生药物配伍禁忌或溶血。输入速度不宜过快，成人一般调节在每分钟4～6 mL。冷沉淀所含凝血因子Ⅷ较新鲜血浆高5～10倍，须冷冻干燥保存于-20℃以下，在临用前融化，融化的水温不得高于37℃，一旦融解立即取出，不可再放入4℃或冰冻保存、不可用力摇荡。室温下放1 h即丧失部分活性，故应于1 h内输完。

2.2.2 AHG浓缩剂、凝血酶原复合物制剂用前应先以25～37℃5%葡萄糖注射液按瓶签的标示量注入瓶内（制品刚从冰箱取出使制品温度升高到25～37℃，然后进行溶解，否则易析出沉淀），轻轻摇动，使制品完全溶解（注意勿使产生泡沫），然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注，滴注速度一般以每分钟60滴左右为宜。制品溶解后应立即使用，并在1 h内输完，不得放置。

2.2.3 凝血酶因子半衰期是6～14 h，因此每8小时1次静脉输入，定时用药，注意观察不良反应。

2.2.4 患者输注凝血因子有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应，需停止输注，及时报告医生，制品及输液器保留送检。

2.3 皮肤的护理

2.3.1 每日2 h翻身1次，翻身时避免拖拽，以患者舒适卧位为宜并检查皮肤情况，各个关节及骨突处给予美皮康伤口敷料保护。每班次进行严格的皮肤交接班，对出血点、瘀斑观察其数量和面积的增减做到班班交接，遇到变化及时告知医生。

2.3.2 左侧颈部静脉穿刺部位皮肤每日用含洗必泰碘、有效碘0.18%～0.22%、醋酸氯乙定0.10%～0.12%的消毒棉签进行消毒，复方七叶皂苷钠凝胶涂抹，干燥待干后加以无菌透明敷料覆盖，选用透明敷料覆盖有利于观察肿胀部位的变化，有效防止感染。

2.3.3 左上肢水泡根据渗液和水泡的生长速度在无菌操作下每日用2%碘酊和75%酒精给予数次消毒，用无菌注射器沿水泡壁低处对水泡处进行抽吸，使用紫外线灯进行局部理疗3 s/（d·次），并用无菌纱条引流渗液，上覆盖银离子无菌敷料，再将无菌纱布覆盖后抬高于功能位并制动。

2.3.4 左上肢静脉抽血部位及右下肢皮下瘀斑使用适量复方七叶皂苷钠凝胶涂抹，每天4次，为使药物更有效于皮肤及皮下组织，尽量用手指指腹直接将药物涂抹于皮肤上，涂抹时动作尽量轻柔，以免加重皮下出血。

2.3.5 用苯扎氯铵溶液与生理盐水兑成1∶1溶液行口腔护理，每日2次；苯扎氯铵溶液原液行会阴冲洗，每晚1次；每周为患者床上洗头和床上擦浴，保持皮肤黏膜清洁。

2.4 心理护理

2.4.1 患者及其家属对疾病的了解过少，必然引起对疾病的恐惧与不安，护士应做好血友病相关健康教育，详细讲解疾病的治疗的重要性及预后，指导患者积极配合治疗，增加治疗信心。

2.4.2 给予患者足够的关心和爱护，主动与患者及家属交流，耐心倾听患者主诉，每日允许一名患者的亲近家属陪伴，采取护士与家属联合护理方案，让患者感受亲情，获得内心的放松，鼓励患者树立自信、自立、自强的生活观念。

2.4.3 根据患者血液检查的项目讲解血液中各种成分的意义，在血象低时，探视和陪伴人员戴口罩，勤洗手，注意饮食卫生，不乱吃生、冷食物，确保营养摄入。

2.5 健康教育

2.5.1 嘱患者注意休息，平时在无出血的情况下，做适当的功能锻炼，养成规律、良好的生活习惯，避免重体力劳动和磕碰，避免外伤和关节损伤，以防出血，对减少该病复发有利。

2.5.2 定期到医院复查，在医生指导下用药，一旦出现异常立即住院治疗[2]。

2.5.3 禁止服用抗凝血、抑制血小板功能等药物，如阿司匹林、潘生丁、华法林等。

2.5.4 合理安排饮食，少食坚硬、油炸及各种刺激性食物。

3 小结

获得性血友病是一种罕见的疾病，出血症状严重，危及生命，治疗困难，护理难度大，因此获得性血友病患者通过精心的护理措施，配合有效的治疗，可使患者转危为安，提高生活质量。

[1]陆春慧.获得性血友病1例护理体会[J].中国现代医药杂志，2008，2：123-124.

[2]史健.血友病患者的健康教育及护理[J].中国实用医药学，2010，4：231.