血友病
- 护理延伸服务在血友病患儿家庭治疗中的应用
】 目的 探討血友病患儿家庭治疗中应用护理延伸服务的效果。方法 选取江西省儿童医院2019年4月至2021年4月收治的92例血友病患儿，采用随机数字表分为两组，各46例。对照组未开展护理延伸服务，观察组增加护理延伸服务。分析两组预防治疗依从性、关节出血次数和生活质量。结果 观察组依从性较对照组高，差异有统计学意义（P＜0.05）。干预后，观察组健康调查简表（SF-36）得分较对照组高，关节出血次数较对照组少，差异有统计学意义（P＜0.001）。结论 血友病
右江医学 2023年6期2023-07-14
- 关于我国血友病诊疗的几点思考
明显提高，我国血友病防治整体水平也有了较大提升［1］。虽然非因子类产品已经在我国上市，国内外血友病基因治疗的尝试也取得了很好的结果［2-4］，但是，迄今为止，规律性凝血因子替代治疗仍然是我国血友病治疗最切实可行的选择。本文将结合国内外的有关研究和我国的实际情况，提出关于我国血友病诊疗的几点建议，供国内同道参考。1 女性血友病的定义与分型国际上关于血友病的定义和分型已有共识［5-6］。由于血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，在同一个家庭中，和男
血栓与止血学 2022年5期2022-11-03
- 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的研究进展
血友病是一组遗传性出血性疾病，由于病人体内的某种凝血因子缺乏，会导致病人损伤后出血时间延长，甚至自发性出血，大量出血造成的关节损伤还将导致病人的关节畸形和残疾。目前，血友病尚无法根治，病人终身需要预防性或按需注射体内缺失的凝血因子以达到预防出血或止血的目的。因此，随着年龄的增长，青少年血友病病人均需从儿童医疗体系向成人医疗体系过渡。有研究表明，青少年血友病病人向成人过渡期的治疗依从性及自我管理行为与过渡期的准备度呈正相关，对青少年血友病病人向成人过渡时进行
循证护理 2022年9期2022-10-17
- C反应蛋白对血友病A患者急性关节出血的预测价值
516000）血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，在类型上以血友病A 最为常见，是由凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因突变引起的FⅧ缺乏所致［1］。根据一项纳入了澳大利亚、加拿大、法国、意大利、新西兰和英国六个国家注册数据的meta分析［2］，血友病A 的患病率为每10 万男性17.1例，其中属于重型的为每10 万男性6.0 例；出生时血友病A 的患病率为每10 万男性24.6 例，其中属于重型的为每10 万男性9.5 例。来自我国血友病治疗协作组（He
中国医学工程 2022年8期2022-08-25
- 1例血友病一例患者右侧胫骨近端骨折后并发骨筋膜室综合征的病例报告
王其【摘要】血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起，血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕见。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室综合症患者，通过
锦州医科大学报 2022年4期2022-07-07
- 做好护理，血友病也能等闲视之
黄文英血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，根据患者缺乏凝血因子的类型，可以分为血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙）。患者多为男性，女性发病较罕见，多为血友病基因携带者。血友病主要的临床表现症状是出血，患者在手术或外伤时会因为缺少凝血因子出现血流不止的现象；重症患者甚至会出现没有明显外伤，仍发生自发性出血现象，影响患者的健康和安全。但只要标准规范的治疗，做好护理工作，可以最大限度的保持正常关节功能，血友病患者在外表上和正常人没有区别；避免致命性
家庭医药·快乐养生 2022年6期2022-06-23
- 浅析人文关怀护理在血友病患者中的应用
人文关怀护理在血友病患者中的应用效果。持续性人文关怀提升了患者的自我效能感，提高了患者的出院满意度，缓解了其焦虑和疼痛程度，为临床工作中良好的治疗效果，和患者的早日康复提供了有力的帮助。关键词：持续性人文关怀;血友病;疼痛;自我效能感1引言血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子VI （F VII）缺乏，后者为凝血因子IK （F IX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。生活质量评估显示，71%的血友病患
医学前沿 2022年5期2022-05-22
- 我国初步建立现代血友病防治体系
告为更好地完善血友病综合治疗，让血友病患者获得接近健康正常人的生活，北京血友之家罕见病关爱中心日前在天津举办“中国血友病交流大会”。会上，多位我国知名血液学及其相关领域专家应邀到会分享了最新血友病诊疗进展，探讨了中国血液学未来发展新动向。其中，中国医学科学院血液病医院血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授所作的《中国血友病防治的远期目标：属地化管理同质化诊疗》主题报告，全面回顾了近年来我国血友病诊疗体系发展状况，阐明了血友病患者管理的未来发展新动向，引起了与会人
中国当代医药 2022年11期2022-05-14
- 血友病合并胃肠外科疾病20 例诊疗分析
215006）血友病是一组致病基因连锁于X染色体上的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B，血友病A缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ），血友病B缺乏凝血因子Ⅸ（FⅨ）[1]。血友病发病率较低，临床上血友病合并胃肠相关疾病更为少见，如果处理不当，可能会对患者的身体、精神和经济方面造成多重负担。本文回顾性分析我院胃肠外科近年来20 例血友病合并胃肠道疾病病例，现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 选择苏州大学附属第一医院2012年4月—2021年1月收治的2
中国血液流变学杂志 2021年3期2021-06-11
- 血友病防治，了解三个关键点
7日为“ 世界血友病日”。血友病也是一种罕见病。每年这天，世界血友病联盟都会举办活动，希望唤起大众对于血友病的正确认知。血友病患者是这样一个人群，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止、落下终身残疾甚至致命。据估计中国血友病患者在10万人左右，但目前登记病例尚不足2万人，这一巨大差异表明人们对血友病可能仍较为陌生，且认识上可能普遍存在误区。下面说说血友病患者治疗的三个关键点：发现、新的治疗方式和政策保障。血友病“传男不传女”血友病为一种X性
大众健康 2021年4期2021-05-06
- 大连市血友病诊疗现状调查及防治研究*
116033血友病主要是指因凝血因子Ⅷ或Ⅺ基因突变导致FⅧ及FⅨ出现质或量异常的一种遗传性出血性疾病，且呈X连锁隐性遗传[1]。至今为止血友病还没有彻底根治方案，自2岁到骨骼成熟期的初级预防是治疗血友病的金标准，通过长时间规范输注凝血因子，将凝血因子谷浓度维持在1%以上，以达到减少关节出血与其它自发性出血、预防关节病变的目的，虽然取得了一定疗效，但是情况依然十分严重，且血友病患者关节畸形发生率极高，对其生存质量造成了极大影响。伴随着医疗体系不断改革，再加
中国保健营养 2021年28期2021-04-03
- 关于血友病的一些科普知识
钟晓燕 彭丽燕血友病是一种凝血功能障碍出血性疾病，具备遗传性特点，包含血友病A、血友病B及血友病C。其中，血友病A即AGH缺乏症，女性传递，男性发病;血友病B又被称之为PTC缺乏症，与血友病A相比，发病率较低，患者的出血症状往往较轻;血友病C，即PTA缺乏症，男女均可发病，较为罕见。血友病的临床表现血友病患者自幼就会反复出现异常出血症状，且血友病A、B两者症状极为相似，存在较高的区分难度。有研究指出，初发出血的中位年龄在1～2岁范围内。发病后患儿在坐立、爬
幸福家庭 2020年15期2020-11-23
- 血友病患者发生颅内出血的危险因素分析及护理对策
丽霞【关键词】血友病;颅内出血;危险因素;护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】1002-8714（2020）10-0236-011对象与方法1.1对象纳入标准：年龄0～18歲，经省/市级血友病中心或省级医院对FⅧ或者FⅨ活性测定明确诊断为中、重型血友病患者，同时排除获得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合纳入标准的患者191例作为研究对象。1.2方法具结合临床特点，自行设计调查表，包括性别、年龄、血友病类型（血友病A
健康之友 2020年10期2020-11-16
- 福建省青少年血友病患儿健康相关生存质量的现况分析
艾凤青 林燕芳血友病是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。特点为幼年起病，自发性或轻微创伤后出血不止、血肿形成、关节出血以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等，其发病率为5/10万～10/10万，非常罕见[1]。家庭为了预防患儿受伤而过度保护，由于长期反复出血导致关节畸形和身体的残疾，还有因疾病带来的自卑心理，严重影响了血友病患儿日常生活，使得血友病患儿无法像正常人一样拥有正常的生活。国外血友病综合关怀模式已非常成熟，国内由于各方面条件的限制，仍
护理实践与研究 2020年19期2020-11-12
- 血友病有什么病症，会遗传吗？
市人民医院 ）血友病，我们一听这个名字就知道是与血液有关的疾病。没错，血友病是跟体内凝血有关的一个疾病，是因为身体一系列的细胞变化而产生的，因为血管中的某种血液凝结而引起的。血友病也是血管性疾病。♀ 血友病有什么症状血友病就是因为患者体内缺乏一些凝血因子而导致凝血功能障碍，造成血液凝结困难，血友病的症状有内出血，因为患者的体内缺乏血液凝结的因子，所以当血管破裂时非常不容易止血，当外表擦破受伤出血时，基本没有问题，不会有太大的影响。但是当体内出现问题，比如内
保健文汇 2020年1期2020-08-22
- 减低剂量凝血因子替代治疗在血友病患者微创手术中的疗效
因子替代治疗在血友病患者进行微创手术时的疗效。方法 回顾性分析2012年3月～2019年12月我院行血友病微创外科手术的8例患者临床资料，均按照围手术期凝血因子替代治疗方案进行治疗，分析治疗情况、围手术期止血情况分级、术中出血量、术后引流量、凝血因子用时、住院时间、凝血因子用量及并发症发生情况。结果 8例患者行9次微创手术均顺利完成，围手术期止血情况分级判定均为极佳（E级）。术中出血量（20.00±13.45）ml、术中出血量（57.22±34.98）
医学信息 2020年12期2020-07-27
- 美国FDA批准Sevenfact(重组凝血因子VIIa-jncw)治疗伴抑制物血友病A和血友病B
人治疗伴抑制物血友病A和伴抑制物血友病B。Sevenfact的有效成分重组凝血因子VIIa-jncw来源于转基因兔子。血友病A和血友病B均为先天性疾病，其原因是患者体内分别缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。血友病患者如果伴有抑制物的话可能会对因子替代治疗药物无应答。据美国CDC的统计数据，美国约有2万人患有血友病。血友病患者的治疗方法分两种，一种是在出现出血不止的情况时服用含因子Ⅷ或因子Ⅸ的药物，另一种是预防性服用含因子Ⅷ或因子Ⅸ的药物。但如果患者体内产生了抑制
广东药科大学学报 2020年2期2020-03-03
- 漫画式健康教育对血友病患者自护能力以及依存性的影响观察
画式健康教育在血友病患者中的应用效果及对患者自护能力和依存性的影响。方法 选取我院2017年1月-2018年11月收治的82例血友病患者，依照随机数字表法分成对照组和观察组，对照组实施文本式健康教育，观察组实施漫画式健康教育，对比两组干预效果。结果 护理后，两组患者自我护理能力评分、自我效能感评分及注意事项依从性得分和依从性得分均显著提升，且观察组患者2评分显著高于对照组（P关键词：血友病;漫画式健康教育;自护能力;依存性血友病是由遗传因素导致的凝血活酶生
健康前沿 2019年3期2019-10-21
- 小剂量凝血因子输注治疗血友病急性关节出血的疗效分析
血因子输注治疗血友病急性关节出血的疗效。方法 85例血友病急性关节出血患儿， 均行小剂量凝血因子输注治疗。比较治疗前、治疗后1年出血程度、视觉模擬评分法（VAS）评分、生活质量。结果 治疗后， 患儿出血程度显著优于治疗前， 差异具有统计学意义（P【关键词】 小剂量凝血因子输注;血友病;急性关节出血;疗效【Abstract】 Objective To analyze the efficacy of low-dose coagulation factor
中国实用医药 2019年14期2019-07-01
- 超声在不同分型血友病A患者关节状况评估的应用价值
谢燕燕 张树华血友病是由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ先天性缺乏的一组遗传性出血性疾病，分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)。轻微的损伤即可引起血友病患者出血，严重者可出现自发性出血，通常以负重关节最常见，而且可以进展为多靶关节损害[1]。当关节发生反复的出血时可以引起滑膜的增生及滑膜内新生血管的生成，进而会导致软骨的损害以及骨表面的损伤，反复的出血事件可导致关节发生退行性的改变，这是中间型和重型血友病患者最常见的关节并发症[2～4]。
医学研究杂志 2019年5期2019-06-24
- 两种护理延伸服务在血友病患者自我管理中的应用研究
护理延伸服务在血友病患者自我管理中的应用效果。方法：在本院选取88例血友病患者，随机分为对照组和观察组，对照组患者采用电话随访的方式，观察组患者采用微信平台的方式，比较两组患者的自我护理能力、护理满意度及生活质量情况。结果：观察组患者的自我护理能力、护理满意度以及生活质量得分均高于对照组患者，并且差异具有统计学意义（P【关键词】 护理延伸服务;微信;血友病;自我管理;护理满意度;生活质量血友病是一种遗传性凝血功能障碍，为出血性疾病，其临床特征为创伤后出血倾
中外女性健康研究 2019年7期2019-06-11
- 高中《生物》课本中关于血友病遗传的讨论
何闻颢摘要：血友病是高中《生物》课本中讲述伴性遗传规律的典型遗传案例。但实际上血友病包括A、B、C三型，前两者的缺陷基因位于X染色体，为伴性遗传，而后者的缺陷基因位于常染色体，属常染色体隐性遗传病，只是C型的发病率非常低，因此人们多讨论A、B型。本文从血友病分型及特点、遗传规律、基因研究进展方面进行对血友病遗传进行综述。关键词：血友病；《生物》课本；伴性遗传血友病是高中《生物》课本中讲述伴性遗传规律的典型遗传案例。但实际上血友病的类型有多种，有部分属于伴性
世界家苑 2019年3期2019-04-29
- 一例阉割小母猪疑似血友病的病例报道
，怀疑该畜患有血友病。基于小豬的死因，分析并总结了血友病症状和治疗方法。关键词：小母猪;阉割;血友病;调查中图分类号：S858.28 文献标识码：B 文章编号：1007-273X（2019）01-0017-01幼年家畜的阉割手术是很常见的手术，对于基层兽医工作者来说也是最平常的工作，几乎没有任何难度。但是阉割手术过程中也会遇到意想不到的问题。笔者2017年在用正常手法阉割1头小母猪后第2天小母猪死亡，经排除其他原因后怀疑其死因为
湖北畜牧兽医 2019年1期2019-03-18
- 血友病患者的饮食保健与护理
亚妮【关键词】血友病;饮食;保健;护理血友病是因为机体内单个凝血因子缺失而诱发的出血性疾病，患病率相对较低。本组患者在儿童期就有出血量过多的表征，以鼻衄严重化、肌肉或关节出血等为主。凝血血浆水平越高提示疾病越严重。身体的健康是要及时调节的，在不影响生活状态下，血友病患者康复护理的关键在于饮食保健。一、饮食原则（一）血友病患者宜吃食物1.高蛋白食物：血友病为血细胞发生病变所诱发的一组临床综合征有研究发现患者机体。中蛋白质的消耗量明显增加。故此应积极补充优质蛋
人人健康 2019年1期2019-01-10
- 鞍山地区2013年1月～2018年1月血友病诊疗的临床回顾分析
地区64例登记血友病患者的临床特征、诊断年龄、替代治疗情况。方法 回顾性分析2013年1月～2018年1月在中国医科大学附属第一医院鞍山医院登记诊疗的64例鞍山籍血友病患者的临床资料。结果 64例患者均为男性，住院可统计患者47例，血友病A 43例，血友病B 14例。27例（57.45%）有明确血友病家族史。初次确诊中位年龄为5岁，诊断时机与首次出血程度相关（P=0.0033）。住院患者中18例（38.30%）存在不同程度关节畸形。登记患者大部分以按需治疗
中国当代医药 2018年21期2018-11-10
- 血友病基因诊断及产前诊断常见问题
李莉艳血友病是一种因凝血因子缺乏而导致的出血性疾病，临床上多见甲型和乙型血友病，患者多为男性，原因是遗传了位于母亲x染色体上的致病基因，导致凝血因子Ⅷ或IX缺乏。该病的遗传方式为x连锁隐性遗传，按老百姓的话叫“传男不传女”，就是说发病的患者通常是男性，因为男性体内只有一条x染色体，只要有相关基因缺陷，就会导致相应的临床表现；而女性有两条x染色体，只有两条x染色体上都有相关基因缺陷才会发病，所以女性患者非常罕见。只有一条染色体上有基因缺陷的女性称为血友病携带
家庭医学 2018年4期2018-07-18
- 中间型血友病患者四肢主要关节功能状况分析
300020)血友病是一种以凝血功能障碍为主要表现的遗传性疾病， 93%的血友病患者均出现过关节出血，而关节少量出血即可导致关节功能异常，引发关节炎症。长期反复出血可导致关节结构损害，造成关节功能不可逆损害，血友病关节炎发病率可达72.3%[1-3]。 据统计，我国血友病患者治疗现状不如欧美发达国家，超过30%的出血均未得到及时诊治[4]。国内外多项报道显示国内血友病患者关节功能状况均差于西方发达国家。中间型血友病患者(FVⅢ:C/FⅨ:C 1%～5%)的
吉林大学学报（医学版） 2018年3期2018-06-01
- 欧盟批准药物Hemlibra治疗罗氏血友病
罗氏备受关注的血友病治疗药物Hemlibra（emicizumab）。这款罕见血液病治疗药物在欧盟获批用于血友病A患者出血发作的常规预防，它也成为过去20年治疗携带抑制物血友病A患者的首个新药。据欧洲血友病协会称，在患有一种严重形式血友病的患者中，约有三分之一的人会对因子VⅢ替代疗法产生抑制物，从而使患者处于更大的危及生命的出血风险中。在评论这次批准时，罗氏首席医疗官兼全球产品开发总监Horning称：“欧盟批准Hemlibra我们很高兴，它为携带抑制物的
首都食品与医药 2018年11期2018-03-16
- 邵阳地区血友病患者现状调查
为做好邵阳地区血友病的诊治工作及助残、防残工作，我科征得血友患者及患者家属同意后，在我市“红心林”慈善组织举办的血友病患者联谊活动中，为我市血友病患者检测凝血因子Ⅷ（FⅧ）、凝血因子Ⅸ（FⅨ）活性并调查了解患者有无进行预防治疗、FⅧ抑制物情况及有无关节功能障碍，以建立数据库，方便对我市血友病患者进行分级管理，指导血友病患者合理用药（按需治疗及预防治疗）；同时为我市血友病患者助残、防残工作及医保农保报销方案的制定提供依据。现将调查结果分析如下。1 对象与方法
中国继续医学教育 2018年6期2018-03-06
- 血友病医疗保障和管理分析
——基于深圳市的经验
518040）血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，在我国的患病率为2.73/10万[1]，可归属于罕见病。为了预防和治疗血友病出血症状，临床上主要采用凝血因子替代治疗，补充血友病患者欠缺的凝血因子。凝血因子替代治疗分为按需治疗和预防治疗，按需治疗是指在出血发生后，根据患者的实际情况输注凝血因子制品；预防治疗是通过定期预防性输注凝血因子制品，使患者体内凝血因子水平长期维持在0.01U/mL（1%）以上，防止或减少出血的发生[2]。血友病需要终身治
中国医疗保险 2018年1期2018-01-23
- 氨甲环酸联合鸡尾酒疗法治疗血友病性膝关节炎的疗效观察
膝关节置换治疗血友病性膝关节炎的临床疗效。方法 对7例（11膝）血友病性膝关节炎患者行全膝关节置换术；围术期行凝血因子替代治疗；术中局部浸润麻醉并于手术切口缝合后将氨甲环酸药液自引流管逆向注入关节腔；比较手术前后膝关节HSS各项评分及VAS评分。结果 7例（11膝）术后患者膝关节功能明显改善；手术前后HSS评分及VAS评分比较P关键词：氨甲环酸；鸡尾酒疗法；血友病；全膝关节置换中图分类号：R733 文献标识码：A 文章编号：1006-1959（2017）2
医学信息 2017年23期2017-12-05
- 关涛，一个“血友病”患者的思考与作为
瘫坐在炕上的“血友病”患儿注射“凝血八因子”。那个男孩单薄、瘦弱，一双黑亮的眼睛里，正闪出一种难得的微笑。男孩儿瘫坐的那炕很简陋，就是乡下那种供一家人睡觉的土炕。炕上有一铺很破旧、很单薄的被子。炕的周围好像什么都没有，真正的家徒四壁。关涛说，大家注意到了吗？这个画面背景里，囊括的这个家庭所有的家什，加起来的价值甚至买不了一支凝血八因子。这一刻，关涛的神情凝重。他接着说，一支治疗“血友病”的八因子需要450元，刨去可以“医保”报销的部分，患者个人也要承担10
慈善 2017年5期2017-09-30
- 倾心为血友病患者播撒雨露的好医生
友爱、友希望暨血友病关爱活动启动会”上，我听她讲，5年前她到扬州宝应县一个乡村看望一位血友病患者时的感受。尽管她见过太多病人，与太多病魔打过交道；尽管她经历过太多世面，感受过太多人情冷暖，可当她走到扬州的一个乡村，当她走进那个血友病患者的家，当她看到眼前的一切，还是无法按捺自己急速的心跳，无法抑制自己如大山般沉重的心情，甚至禁不住流出心酸的泪水。顾健眼前的小屋里，住着残疾的一位血友病患者和为他终日奔波、劳碌的父母、还有年迈的爷爷4口人。屋子里，靠墙摆放着两
慈善 2017年4期2017-07-14
- 有一种生命，如玻璃般脆弱
命……他们就是血友病患者，也被称作“玻璃人”。说到血友病，如果您问身边的10个人，恐怕9个人回答不上来。作为罕见病中的“常见病”，血友病在我国的患者数量超过10万，婴儿发病率约为五千分之一。相较于其他常见疾病来说，发病率并不算特别高，因此无论患者还是非患者，都对其认识程度低。事实上，血友病就是一种凝血障碍类的疾病，也是一个终生疾病。轻微的磕碰就可能造成关节、肌肉长时间出血，所以患者需忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛。一些重症患者甚至没有明显外伤也可出现自发
人人健康 2017年8期2017-05-02
- 新疆地区血友病患者HBV、HCV和HIV感染调查
芮海鹰新疆地区血友病患者HBV、HCV和HIV感染调查聂玉玲 安 利 毛 敏 富 玲 郎 涛 王晓敏 陶 玲 芮海鹰目的 了解新疆地区血友病患者乙型肝炎病毒（ HBV） 、 丙型肝炎病毒（ HCV） 和人类免疫缺陷病毒（ HIV）感染情况。方法 对2008年5月 ～ 2014年6月新疆血友病诊疗中心确诊或治疗的 210例血友病患者进行 HBsAg、抗-HCV 和抗-HIV 检测，并根据年龄段进行分组。结果 210例血友病患者 HBsAg、 抗-HCV 和抗
临床输血与检验 2017年2期2017-04-26
- 1例福利机构血友病患儿的口腔护理体会
对预防福利机构血友病患儿口腔出血的效果。方法 2015年7月～2016年6月对1例院内血友病患儿进行针对性口腔护理，包括口腔卫生、饮食摄入、特殊看护、拔牙后的护理，观察其护理前后口腔出血的情况。结果 口腔护理对改善血友病患儿的口腔出血情况有明显作用。结论 通过专业的护理手段改善血友病患儿生活质量的意义重大。关键词：福利机构；血友病；口腔护理Abstract：Objective To investigate the effect of oral care o
医学信息 2017年4期2017-04-18
- 浙江省杭州地区70例成人血友病患者临床特征及社会状况调查
地区70例成人血友病患者临床特征及社会状况调查杜锋蔚 金洁 麦文渊 韦菊英 徐伟来 孙彩虹目的 了解杭州地区成人血友病患者的一般情况、临床特点、治疗模式及社会生活状况等情况。方法 向患者本人或家属询问有关问题并进行记载，根据病例资料进行回顾性分析。结果 70例成人血友病患者中血友病A 59例（84.3%），血友病B 11例（占15.7%）；重型患者30例（42.8%），中型患者18例（25.7%），轻型患者22例（31.4%）；28例患者有明确家族史（40
浙江医学 2017年9期2017-01-14
- 让“玻璃人”灿烂起来
上的是一种名为血友病的罕见病。与性别染色体相关不能像普通人一样生活，一些重症患者就算卧床静养也会因不明原因出血，因此，血友病患者又被称为“玻璃人”。一些在平时看来最寻常不过的动作，对血友病患者来说都可能是巨大的身体伤害，有时甚至连正常行走都会造成血肿、皮下出血或关节内出血，严重时还会危及生命。血友病，是一种因凝血功能障碍而导致的出血性疾病，因为天生体内就缺乏某些凝血因子，血友病会伴随患者终生。由于凝血困难，此类疾病患者最突出的症状就是出血。海南省海口市人民
瞭望东方周刊 2016年29期2016-08-12
- 河南地区294例儿童血友病临床资料回顾性分析
区294例儿童血友病临床资料回顾性分析周柳刘玉峰(郑州大学第一附属医院 儿内科河南 郑州450052)【摘要】目的研究河南地区儿童血友病发病特点及诊疗情况。方法回顾性分析2010年1月1日至2014年12月31日郑州大学第一附属医院确诊的294例血友病患儿(年龄≤14岁)的临床资料。结果血友病A 254例，血友病B 40例；重型83例，中型117例，轻型94例。首次发病年龄(1.62±1.58)岁，确诊年龄(5.54±5.28)岁。首次发病年龄≤3岁共22
河南医学研究 2016年5期2016-07-18
- 天津市2016年世界血友病日主题活动举行
2016年世界血友病日主题活动举行● 慈轩4月17日是世界血友病日，为了普及血友病知识，让社会公众更加了解和关注血友病群体、促进医患交流，改善血友病患者的治疗和生活环境，天津市2016年世界血友病日主题活动在中国医学科学院血液病医院举行。今年血友病日的主题是：人人享有治疗。来自天津市慈善协会、中国医学科学院血液病医院、拜耳医药保健有限公司、接受援助的患儿及监护人参加活动。据了解，血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，如果患儿不能得到及时的治疗，就
慈善 2016年3期2016-07-06
- 优质护理在儿童血友病中的应用效果
优质护理在儿童血友病中的应用效果李岩，李霞，雷勋明Li Yan,Li Xia,Lei Xunming(Affiliated Dongfeng Hospital of Hubei University of Medicine，Hubei 442000 China)摘要：[目的]探讨优质护理在儿童血友病护理中的应用效果。[方法]选择我院46例2岁～16岁的血友病儿童及其家庭为研究对象，对患儿实施优质护理服务，比较护理前后患儿的出血情况、病情严重程度、活动度及患
护理研究 2016年17期2016-06-23
- 46例儿童血友病的保健措施及效果评价
)46例儿童血友病的保健措施及效果评价程力平1，高小玲2(1.黄冈市中心医院儿科，湖北 黄冈 438000；2.团风县人民医院儿科)摘要：目的 研究儿童血友病的保健方法，减少血友病患儿出血次数，提升患儿生活质量。方法 选取我院在2012年1月至2014年1月间收治的血友病患儿46例，回顾分析患儿的临床资料，根据血友病产生的原因，提出保健措施，比较患者实施保健前后的出血频率与疼痛评分情况。结果 实施保健措施前，患儿主要表现为中度疼痛，比例为71.7%。实施
湖北科技学院学报(医学版) 2016年1期2016-04-09
- 重、中型血友病患者的关节情况
33）重、中型血友病患者的关节情况杨 瑛 于冬雯 邱立丹 郑 炜 孙 莹 练诗梅（大连市中心医院血液内科，辽宁 大连 116033）目的观察重、中型血友病患者的关节情况。方法对2010年6月至2013年10月我院诊治的63例重、中间型血友病患者的关节出血情况进行回顾性分析。结果63例血友病A/B患者中血友病A 52例、血友病B 11例，其中重型21例、中间型42例，6例（28.57%）重型患者和14例（33.33%）中间型患者首次出血为关节出血，21例（1
中国医药指南 2015年7期2015-12-26
- 拔牙后出血不止原来是罕见血液病
，才发现其患有血友病。血友病是遗传病，小王及家人都不太相信，家人没有这种现象，自己以前也从没发现过此类情况，怎么会是血友病呢？血友病是一组因先天性凝血因子缺乏导致止血障碍的出血性疾病，一遇到创伤，伤口流血便止不住。如果对自己的病情不知情，拔颗牙也可能引发严重后果。血友病患者中最常出血的部位是膝关节、肘关节和踝关节，也有少数患者髋关节内出血。血液瘀积到患者的关节腔后，表现为关节的红肿疼痛，同时关节无法自如活动。有些患者关节持续肿大，因不了解自己病情，以为是扭
家庭医学 2015年8期2015-09-10
- 断轴是长安福特的“血友病”？
徐鑫最近两年长安福特一直被“断轴“的问题所困扰，2013年，长安福特翼虎在中国市场一经推出便大蒙荣宠，凭借此车型长安福特销量大增，然而突如其来的“断轴门”事件逼迫长安福特不得不对该车型进行召回。而早在2013年长安福特翼虎“断轴门”消息甚嚣尘上时，网友们就纷纷调侃旗下车型锐界国产后是否也会“断轴”。果不其然，7月21日，国产锐界上市没几天，网上就出现了其“断轴”的消息并配有照片。加上此次锐界车型的“断轴”事件，毫无疑问加大了消费者对长安福特车型质量的质疑，
消费者报道 2015年8期2015-05-30
- 儿童血友病综合关怀团队中专业护士的工作实践
0045）儿童血友病综合关怀团队中专业护士的工作实践吴心怡，王春立，甄英姿（首都医科大学附属北京儿童医院 血液肿瘤中心，北京 100045）综合关怀模式是血友病患儿最为有效的一种管理方式，2006年我院成立血友病综合关怀团队，对北京地区血友病患儿进行管理，血友病专业护士在综合关怀团队中主要负责患儿及家长就诊、治疗；病例登记、管理；健康教育；为患儿和家长搭建交流平台；做好过渡期间的护理；协调团队成员之间工作及各项会议的组织安排和协调。由于血友病专业护士细心周
护理学报 2015年7期2015-03-18
- 血友病的诊断与治疗研究进展
300450）血友病的诊断与治疗研究进展张平（天津市第五中心医院 血液肿瘤内科，天津300450）血友病是一类先天遗传性出血疾病，其包括血友病A和血友病B两种。其在我国患病率为2.7/10万，具有着较高的发病率，但目前其大多数尚未得到确诊或被误诊。对于血友病的早期诊断与治疗，有着重要的临床意义。血友病；诊断；治疗血友病是作为一类先天遗传凝血因子缺乏而导致的基本，其特定为凝血时间较长，轻微创伤即可出现出血倾向［1］，患者常因关节的反复出血而出现关节畸形、关节
医疗装备 2015年18期2015-02-10
- 血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗
] 目的 探讨血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗方法与安全性。方法 5例合并骨折的血友病患者在血液内科的配合下，对患者实施手术治疗骨折，平均随访9个月。根据《血友病诊断与治疗中国专家共识》，围术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测，进行因子Ⅷ（冻干人凝血因子Ⅷ）或因子Ⅸ（凝血酶原复合物）的替代治疗。结果 本组5例血友病患者，围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗，均安全度过围手术期，术中、术后无血肿、感染。但有一例股骨干骨折钢板固定后术后4个月再次骨折，经保守
中国现代医生 2014年26期2014-10-23
- 血友病诊疗中心信息化管理系统与资源平台构建
孟宪慧，史素丽血友病诊疗中心信息化管理系统与资源平台构建刘志友，高 峰，汤园园，孟宪慧，史素丽目的：研究血友病信息管理系统与资源平台的构建在血友病诊疗中心各个工作环节中的作用。方法：对信息化管理在血友病诊疗中的重要性进行讨论，并逐一介绍血友病信息管理平台的功能。结果：血友病信息管理平台，对血友病患者的规范化诊疗和多中心共同应用患者信息资源等方面都有一定的优势。结论：信息管理平台在血友病信息管理中心的各项工作中担当重要角色，为血友病患者管理的网络化、信息化起
医疗卫生装备 2014年12期2014-03-18
- 国家卫生计生委发布开展2014年“世界血友病日”宣传活动的通知
世界血友病联盟将每年的4月17日定为“世界血友病日”。2014年“世界血友病日”的主题为“发出你的声音，疾病因你而改变”，旨在倡议社会关爱血友病患者，提高血友病患者健康水平。为做好2014年“世界血友病日”主题宣传活动，国家卫生计生委办公厅发布开展2014年“世界血友病日”宣传活动的通知。主要内容为：(1)各级卫生计生行政部门要认真策划，精心组织，充分发挥血友病病例信息管理中心和定点诊疗机构作用，进一步提高社会公众和医务工作者对血友病的认知和关注程度，帮助
中国全科医学 2014年10期2014-01-27
- 血友病的防治
——写在世界血友病日前夕
7 日定为世界血友病日，是为了纪念世界血友病联盟发起人——法兰克·舒纳波先生和引导公众正确认识血友病。那么，什么是血友病？他的临床表现是什么？得了血友病的患者应如何治疗与预防？本文将就这些方面进行深入阐释。基本概念与分类血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，在我国，血友病的社会人群发病率为5/10 万。典型血友病患者常自幼年发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止，严重患者在较剧烈活动后也可自发
首都食品与医药 2013年7期2013-04-07
- 你了解血友病吗
力一、什么是血友病血友病是基因缺陷所致的凝血机制紊乱症。目前尚无法根治，因此病人需终生治疗。但本病并不像人们一般认为的那样，会因小创伤而流血死亡。其实它的出血速度也不比常人快。只是不能产生凝固的血痴，病人出血时间比常人延长罢了。出血一般为内出血，如关节出血，可导致关节炎或肢残。血友病是遗传病。从基因结构讲，本病由女性携带，但发病者几乎全是男性，有三分之一的病人并无家族史，他们得病是基因自发突变造成的，女性血友病携带者所生的儿子有一半人得病，所生女儿则有一
祝您健康 1994年5期1994-12-30