倾心为血友病患者播撒雨露的好医生

李玉林

她谈到的每一个病人，她说的每一组数字，她阐述的每一个观点，她介绍的每一种情况，都令人震撼，让人思考和有所感悟。从她的言谈话语中，分明能感觉到她的责任感，她的品格、能力、追求和梦想。

她是顾健，是3年前因年龄原因从苏北人民医院副院长职位退下来的主任医师、教授，是一位温和、沉稳，微笑中既蕴含真诚、热情又迸发激情，能让人感到踏实、感到信任，能很快把温暖与希望传递给人们的女士。

顾健是血液病专家，扬州市血液学研究所所长，在治疗血栓与止血、恶性血液病诊治和干细胞移植、SLE诊断治疗方面有着突出的贡献。

2017年5月，在中华慈善总会举办的“友爱、友希望暨血友病关爱活动启动会”上，我听她讲，5年前她到扬州宝应县一个乡村看望一位血友病患者时的感受。

尽管她见过太多病人，与太多病魔打过交道；尽管她经历过太多世面，感受过太多人情冷暖，可当她走到扬州的一个乡村，当她走进那个血友病患者的家，当她看到眼前的一切，还是无法按捺自己急速的心跳，无法抑制自己如大山般沉重的心情，甚至禁不住流出心酸的泪水。

顾健眼前的小屋里，住着残疾的一位血友病患者和为他终日奔波、劳碌的父母、还有年迈的爷爷4口人。屋子里，靠墙摆放着两张简陋的床，床上没有一件像样的铺盖；屋内有一张方桌、一个长条板凳，再有的就是那位血友病患者的轮椅。这位全身的关节只有一个稍好一点的患者，只有靠轮椅才能行动。为了能活动，他能把轮椅摆弄得像玩魔方。

顾健说，他们一家吃饭时，这位患者坐在轮椅上，其他人通常要站着吃。因为屋子里没有可坐的地方。

顾健介绍，这位当年23岁的患者名叫苗文权。1岁多时，苗文权因为膝盖出血、疼痛被父母带到医院诊治，即被确诊为血友病甲型重症患者，轻微磕碰摩擦，皮下、关节就会造成出血。像我国大多数血友病患者一样，苗文权并没有得到有效的治疗。这主要是因为那些年国家并没有把这种病的治疗纳入医保，而治疗的费用是多数家庭都无力承担的，更何况像苗文权这样农村家庭的孩子。从苗文权记事起，他的人生就伴随着无数次的出血和无休止的剧烈疼痛。皮下、关节反复出血使他肌肉萎缩、导致关节粘连，令他无法再直立行走，只能靠轮椅活动，造成了终生的残疾。

苗文权是一个聪明好学的孩子，尤其喜欢读书写作。上小学时，他的作文就多次获得满分。但给他造成巨大痛苦的血友病，使他根本无法正常上学，终因病缺课无数，初中没有读完就辍学了。但他并没有放弃读书、学习，在与病魔斗争的过程中，苗文权自学办公室自动化软件、Photoshop图像处理软件等各种知识，成为了一名网络公司远程客服人员，每月能有两千元左右的收入。与此同时，他还坚持进行文学创作，写了大量诗歌、散文、小说等文学作品。23岁的苗文权，已经在“榕树下”文学原创网站有了个人的文集。然而，病痛依旧无情地折磨着他。每当关节出血时，他都疼痛难忍，不但做不成事，甚至常常无法入眠。他每月收入的两千元钱，根本买不了治疗他这种病，防止关节出血的昂貴的药物。2007年，一次偶然的机会，他得知“杜冷丁”“吗啡”可以止痛，而且只有几毛钱一支。为了能减轻疼痛的折磨，为了能工作和入眠，他便想方设法买“杜冷丁”“吗啡”止痛，最多一天要用8支这类麻醉药。这种药只能一时麻痹他疼痛的神经，却不能阻止关节出血。所以，他关节依旧会出血，也依旧会越来越严重地残疾下去。而且，还造成了药物依赖，麻醉药成瘾。

他的这种“吸食毒品”的情况，引起了公安部门的注意。后来，当身为苏北人民医院副院长和主任医师的顾健了解到这一情况，便及时与“卫计委”的同志一起到苗文权的家里考察、访问。

顾健医生看到这种情况，很是同情，也感到一个医生的责任重大。从她见到苗文权那一刻起，就下定决心要帮助这位年轻的血友病患者摆脱困境。顾健医生把苗文权带到扬州，帮助他戒除药物依赖，为他治疗，注射凝血VⅢ因子和基因重组的药物。使用这些药品，要花费好多钱。数万元的费用曾把苗文权吓住了，但顾健医生先是在医院为这位患者发起了慈善援助募捐，不久又在中华慈善总会、德国拜耳公司及江苏省、扬州市慈善总会的帮助下，对其进行了慈善援助。5年多过去了，这位患者的关节出血基本上得到了控制，再也不会用“杜冷丁”止痛了。这期间，他还成了顾健组织的“血友病患者学校”一名成员，工作、学习和文学创作都有了新的更好更快地发展，成为血友病患者的一个好榜样。重获新生的苗文权非常感激顾健医生、感激苏北人民医院、感激中华慈善总会的慈善援助项目。他常对大家说：“今天我能拥有这一切，都是顾阿姨她们带给我的。”他常常通过短信、微信表达他对顾健医生的感激之情。

顾健医生说，与这位年轻人有着相同经历的血友病患者还很多。过去许多年里，血友病的治疗在我国并没有纳入“医保”。多数血友病患者都因为贫困、无力承担昂贵的治疗费用，而忍受着不断出血的疼痛。很多血友病患者都有着靠“杜冷丁”等麻醉药品止痛的痛苦经历，其中多数都因此终身残疾。

顾健医生曾心情沉重地对我说，在我国，血友病患者的致残率高达83%，而西方发达国家血友病的致残率只有4.2%。

西方一些发达国家对血友病患者的治疗是全部免费的，就连我国台湾地区对血友病的登记、管理和治疗的情况也比我们做得要好。血友病患者如果进行及时治疗，特别是有效的预防性治疗，完全可以像正常的孩子一样健康成长。一些重度的血友病儿童就是因为有幸有这样的治疗，一直和健康的正常人一样健康成长，一样为社会做贡献，有的还成为运动健将、世界冠军。

在“友爱、友希望暨血友病关爱活动启动会”上，中华慈善总会项目部主任邵家炎表示：“鉴于我国血友病患者的治疗、生存现状，自2009年起，中华慈善总会陆续开展了多个针对血友病患者的救助项目，累计援助了4500余名贫困患者。我们还将与部分地方慈善机构合作，开启‘血友病综合救助试点，为全面提升我国血友病患者诊断治疗水平做出贡献。尽管如此，我们依然看到有很多患者无法得到有效治疗，因此中华慈善总会积极响应中央提出的‘精准扶贫号召，搭建慈善公募平台，动员各界力量，帮助他们走出困境，回归正常的生活。”

顾健医生赞赏地说，中华慈善总会的慈善援助项目，不仅相继救助了众多贫困的血友病患者，引起了社会对这一困难群体的关注，也推动了一些地方政府把血友病治疗纳入“医保”的进程。由此，越来越多的血友病患者得到了有效的治疗，他们的身体状况、精神面貌都有了很大的改观。

顾健医生分析说，血友病的发病率大约是十万分之二点七，她认为我们国家应该有13万左右的“血友病”病人。这13万个患病的孩子，13万个不幸的家庭，都会不同程度地陷入悲痛和贫困之中。顾健曾不无忧虑与遗憾地说，由于我国血友病的普查率较低，一些边远的地区，比如西藏甚至没有开展相关的普查，所以目前全国登记造册的“血友病”病人只有1万多人。其余12万患者的情况会怎样呢，这不能不令我们十分担忧。

血友病到底是怎样一种疾病呢？

我曾几次听顾健医生谈到血友病，她介绍说，血友病，通常被归类为“凝血障碍类”疾病。由于基因缺陷，血友病人体内先天缺少一种“凝血因子”，靠自身机能无法正常止血。一旦受伤或因病出血，“血流不止”就成了血友病患者的典型症状。她曾通过分析19世纪的英国女王维多利亚的家谱图，给大家讲了一个历史故事：

根据记载，维多利亚这位有着欧洲祖母之称的女皇，是历史上一位最著名的血友病携带者。维多利亚女王共有9个子女，都与欧洲各国王室联姻，女王有两个女儿带有血友病基因，一个儿子是血友病患者。女王的血友病基因，波及了欧洲各国王室，并逐渐殃及了世界。

…………

顾健医生说，通过这个历史故事人们可以知道：血友病是遗传性出血性疾病。女性传递，男性发病。血友病是一个终生性疾病，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”，即病人非常脆弱，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血，若不及时治疗，严重者可造成终身残疾，甚至死亡。他们不能跳不能跑，甚至刷个牙都可能出血不止，这就导致他们的内心更加脆弱。患有血友病的孩子的人生从呱呱坠地的那一刻起就蒙上了阴影，充满了艰难和痛苦。这些孩子踝关节不时地出血，无休止地疼痛，行动上的不便以及高额的治疗费用，都无时无刻地挑战和折磨着他们。为了给孩子治病，他们的家庭多数会因此一贫如洗，债台高筑，所有的牺牲都只为换来一线生机，但即使这样付出，残疾甚至死亡也有可能随时出现。

顾健医生建议说，血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者做产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

她介绍说，血友病目前尚无彻底治愈的方法，可以通过输注相应凝血因子和基因重组的治疗预防和控制出血，通过“综合治疗”可提高生活质量，降低致残致死率。她说，医院里，不仅血液科，口腔科、外科、内科等各个学科都应配合对血友病患者的治疗。她谈到她到加拿大和我国台湾的医院考察时，看到加拿大为血友病治疗的专家门诊有社会工作者的参与和帮助，帮助血友病患者解决包括就业等方面的实际问题，使他们能像正常人一样融入社会。我国台湾的医疗机构在对血友病患者的治疗过程中，竟然把制鞋的皮匠都请进了专家门诊，为的是给血友病患者定制适合他们的鞋子。她说她很羡慕他们能有这样的门诊。

顾健医生经常给大家讲故事，讲血友病患者的故事。我曾听她讲，8年前，她见到一位老奶奶抱着6个月大的孙子来医院看病。那个小男孩的嘴唇上长了一个紫色的“葡萄”，老奶奶说，她想请人把孩子嘴唇上“紫葡萄”剪掉，可没人敢剪。顾健详细询问了这个孩子出生时的情况和孩子父母亲特别是母亲的情况，并给孩子做了检查。经诊断，顾健告诉他们，孩子嘴唇上的这个“紫葡萄”现在不能贸然剪掉，孩子患有比较严重的血友病。顾健给这位老奶奶和孩子的父母上了一课，讲解血友病的病因及如何治疗及孩子护理时应注意的问题，并开始为这个孩子进行替代性的规范治疗。孩子的奶奶也一直十分细心地呵护着自己的孙子。孩子上幼儿园的几年里，这位老奶奶一直跟着孩子，就坐在幼儿班教室最后一排。她跟老师说，我必须來，因为这个孩子得有我特别的呵护，我要确保孩子不能有一点磕碰。就这样一直跟到孩子6岁上小学。现在这个孩子已经8岁了，他的关节都还是很好的，完全像一个健康正常孩子一样。这位患有血友病的孩子来医院时，大家都看到了他很神气很朝气蓬勃的一副模样，而且是骑自行车来的，他骑自行车骑得非常好。这个孩子的学习成绩也非常好，智商很高，知识丰富，能回答好多同龄孩子很难回答出来的难题。

顾健医生给我们讲的这个故事，明确告诉大家这一事实：对于血友病患者，如果能及时进行预防性的规范治疗和细心的呵护，是完全像健康的孩子一样茁壮成长的。

对于血友病，很多患者或患儿家长都是等到患儿有出血现象时才会按需治疗，即在出血后输注凝血因子止血。但这种按需治疗的方式只能做到有效止血，无法阻止血友病患者的关节损伤，而预防治疗，即通过定期预防性输注凝血因子，使患者体内凝血因子水平长期维持在1%以上，则能够有效防止或减少出血的发生。可以明显改善生活质量。儿童是治疗血友病预防治疗的黄金时期，预防治疗甚至可以让血友病患儿正常上学，自由活动。

顾健医生多次讲到我国血友病患者预防治疗的现状，讲到目前我国医疗单位实行的三级预防治疗的情况。

对比发达国家，我国对血友病患者的预防治疗虽然近年来总是不断向前发展，但还是处在一个比较低的水平，普遍实行的还是低剂量的三级预防，而欧美等发达国家采用的预防治疗方案多为高剂量预防方案。低剂量预防治疗虽然可以大幅减少出血次数，但平均年出血次数仍偏高，并不能阻止关节损害的进展。

之所以这样，有相对我国众多的人口，我国经济发展还不是很发达的因素，也有认识的问题。顾健医生说，他曾到一个地区的医保部门调研，那里的负责同志就不同意将血友病预防治疗的费用纳入医保，说我们国家实行的是“广覆盖、低水平”的医保政策，预防治疗不应该在“医保”范围内。而顾健医生坚持认为，血友病的预防治疗不但可以减轻患者的痛苦，避免残疾，而且从长远看也是减轻国家与社会负担，避免资源浪费的重要保障。

顾健医生一直心系血友病患者。近年来，她曾在不同场合，多次介绍中国血友病的治疗现状及标准治疗的相关知识，并生动地指出血友病是一个“给点雨露就阳光”的疾病；多次呼吁政府提高医保报销额度，降低患者自付比例以保障血友病患者标准预防治疗。呼吁全社会都能给予血友病患者以特别的关爱

最近，我听到顾健回顾血友病治疗10年历程的一次讲座。她讲到，10年来，我们的血友病治疗走过了一条非常不平凡的道路。过去10年里，我国的医疗机构先是推行了儿童低剂量的预防治疗，有效控制了关节和肌肉出血。2015年后开展中剂量和标准剂量治疗，将血友病患者的年出血减少到少于2次，保护关节不残疾。在三级预防治疗方面，顾健还介绍江苏省积极推广的三级诊疗模式，即省、市、县等三级医院开展的血友病专病门诊和双向转诊。

从不规范治疗，到规范治疗，到低剂量的预防治疗和渐渐多起来中高剂量的标准预防。这是很了不起的一个过程，在这个过程中，中华慈善总会的“拜科奇Co-pay援助项目”起到了非同小可的重要作用。

顾健医生介绍，2015年3月，中华慈善总会、扬州市慈善总会和苏北人民医院共同在扬州市启动血友病慈善援助项目（拜科奇Co-pay援助项目），为全市贫困血友病患者提供慈善帮扶服务。到2017年4月，已累计资助血友病患者144人次，使用资助资金276.5万元——其中18周岁以下患儿实现了零支付，在江苏全省资助人次最多，投入配套资金在全国最多。该项目曾荣获“中华慈善总会突出贡献奖”。扬州血友病慈善援助项目富有成效，不但体现在救助资金数目上，而且还体现在实实在在的治疗效果上。2017年4月16日上午，第29个世界血友病日前夕，扬州市慈善总会、苏北人民医院联合举办了2017年扬州市血友病日活动，以血友病预防治疗保健知识讲授和血友病患儿才艺表演的方式迎接2017年世界血友病日的到来。在当天的活动中，血友病患儿表演了打算盘、数钞票、骑自行车等才艺节目，这些看似很简单的动作，对他们来说已相当难能可贵。

从2009年，中华慈善总会与德国拜耳公司共同实施血友病患者援助项目开始，顾健医生所在的苏北人民医院就成为实施这一项目的定点医院。多年来，顾健医生一直直接参与对受助患者的治疗，并和医院众多的医护人员给予这些患者以特别的关爱。

顾健医生曾向大家介绍了许多接受慈善援助，进行预防性治疗的患者的情况，其中一位上中学的患者，每周进行3次预防性治疗，现在各方面情况都非常好，是学校里的三好学生。这位学生每周游泳2次，最近又参加了打篮球的活动，运动量又有了大幅度的提升，尽管他每次只上场10分钟，但也是很了不起的一件事情。还有一位17岁，正准备考大学的孩子。这个孩子的父亲是汽车司机，母亲是企业员工，爷爷是下岗工人，家里的经济状况是比较困难的。但这个孩子由于在政府的关怀下接受了慈善援助，得到了社会关爱和及时有效的预防治疗。现在，他全身的关节都是好的。他的爷爷对他的呵护与关怀也做得非常好，爷爷说我下岗了，我的孙子将来不能没有工作也不能下岗。在爷爷的呵护帮助下，孙子掌握了好多技能。这些年里，这个孩子在社会与家庭的关爱下，经过自身的努力，得到许多奖状和证书，其中一份证书是大学二年级学生才能拿到的会计学证书。

顾健医生了解、熟悉的患者还很多很多。这是因为她的心里一直惦记着这些患者。

我注意到，2010年年初，顾健医生任副院长的苏北人民医院就成立了扬州市血友病診疗中心和血友病患者学校。顾健医生担任校长，一位副主任护士任班长，一血友病患者家属担任副班长，还聘任了一位血友病患者担任学校的通讯员，每季度进行健康教育。顾健医生说，血友病患者学校成立后，参加者非常踊跃，不仅有扬州的病人，而且还来自镇江、盐城、南通等地的病人。血友病人登记注册后，可以进行网络化管理，在中华慈善总会的帮助下，对患者进行健康教育，减少致残率。年复一年，学校从生理、心理、社会多方面给予血友病患者关怀与关爱。自成立初至今，已陆续开展数十次多样的健康教育及联谊活动。而且年年都有新的拓展，年年不断提高家庭治疗能力。在这个学校里，对自我注射感兴趣的患者及家属，学校组织者采取先看循环播放视频，再详细讲解注意事项、护士长反复演示、最后实践的方法给予指导。面对求知热情极高的参加者，顾健医生说，我们将不断增加健康教育的频率、丰富教育的内容，让社会共同关注血友病患者，帮助他们减少残疾，过上正常人的生活。顾健医生说，通过我们的努力，要让我们的患者和家属，像我们医生一样了解血友病，像我们的医生一样能很好地护理、管理血友病患者。

我还注意到，这个特别的血友病患者学校还常常组织血友病患者开展各种有意义的活动，比如一个世界血友病日，他们就特地举办了一场别开生面的春游活动，主角是16岁以下的血友病小朋友，由时任苏北人民医院副院长、血友病患者学校校长的顾健教授亲自带队，陪着孩子们一起去茱萸湾公园游玩。带领孩子一同去郊游。在专业医护人员的监护下，孩子们高高兴兴走出家门、放飞心情。在整个活动中，医护人员全程护航。这样的活动，不但使患血友病的孩子们充分享受了生活的乐趣，更增加了他们的自信，使他们看到、体会到生活的美好希望。

顾健医生说：“真的，他们都是阳光、快乐的好孩子。是给点雨露就阳光的好孩子！”