世界血友病日：走进“玻璃人”的世界

王华芳+丁霞+吴竞生+孙萍

每年4月17日为“世界血友病日”，每到这一天，罕见的“血友病”才会被人提及。血友病患者即使有轻微损伤，也会流血不止，所以也被称为“玻璃人”。

今年，“玻璃人”走入更多人的视线，因为前不久，“某大型搜索引擎的血友病吧被出售”成为街知巷闻的消息。一名有38年病史的血友病患者通过网络发出求助，大致内容是：我是“血友病贴吧”（线上交流平台）管理者之一。为了让更多病友了解血友病的正确治疗方法、不因病致残，我与朋友于7年前创建线上“血友病吧”，希望更多病友加入，正确看待血友病、树立信心，和正常人一样生活、长寿。可前不久，“血友病吧”被所属机构“出售”，管理者换为一名自称专家的人，“贴吧”中卖药、兜售治疗方的内容明显增多，而我们却无能为力。希望官方认识到这其中的严重性，尽快将管理权限还给我们。

这位网友口中会导致肢体残疾、令人灰心的血友病，究竟是怎样的，有没有方法根治？健康人能否避免生出血友病宝宝？我们设计了6道题，是“大众医学”微信“粉丝”最为好奇的问题，也包括多数血友病患者的误解。读者朋友，你能答对吗？

1. 血友病是一种_____的出血性疾病。

A. 遗传性（先天性）

B. 获得性（后天性）

2. 血友病有一定的发病特点，以下哪一项不正确？

A. 血友病的发病率较高

B. 男性多见，女性罕见

C. 每10万人中有5～10名患者

3. 血友病患者会反复发生异常出血，最常见的出血部位是_____。

A. 关节和肌肉

B. 皮肤和黏膜

C. 消化道等内脏出血或颅内出血

4. 以下哪种说法，是多数血友病患者的误解？

A. 迄今为止，还没有一种有效方法可以治愈血友病

B. 血友病是无药可医的绝症，只能期待新药

C. 通过外源性地补充凝血因子，就能够减少出血，防止各种继发性的损害

5. 当孩子出现以下哪种症状时，家长应怀疑血友病可能？

A. 跌倒后出现血肿性包块且很快消退

B. 换牙时流血时间较短

C. 皮肤黏膜轻微外伤后流血不止

6. 如何避免生出血友病宝宝？

A. 多吃补血养血食物

B. 怀孕前进行基因和产前诊断

C. 无法避免，只能碰运气

答案：

AAABC

专家解析：

1. 血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易止血。

2. 血友病的发病率较低，男性多见，女性罕见，每10万人中有5～10名患者。目前，全球血友病患者数约为40万，我国约为10万。

3. 血友病的主要表现为自幼反复发生异常出血，呈慢性和持续性。最常见的出血部位为关节和肌肉，其次为皮肤和黏膜，严重者可表现为消化道等内脏出血或颅内出血。

4. 迄今为止，还没有一种有效的方法可以治愈血友病。不过，血友病并非无药可医的“绝症”。只要通过外源性地补充凝血因子，就能减少出血，防止各种继发性的损害。按照治疗的方式，可分为预防治疗和按需治疗两种。

5. 血友病多见于男性，首次出血多发生在孩子活动能力增强或能站立学步时。家长若发现孩子有活动后关节肿胀、跌倒后出现血肿性包块且不易消退、皮肤黏膜轻微外伤后流血不止、换牙时流血时间长于正常人或出血不止时，应要警惕血友病等遗传性出血性疾病可能。

6. 孕妇首先需要在孕前8周与医生取得联系，进行基因诊断和产前诊断。怀孕早期还要到医院作胎儿性别鉴定。